先天性心脏病18176.ppt

先天性心脏病,概念,先天性心脏病是胎儿时期心脏血管发育异常而致的畸形，是小儿最常见的心脏病。,一、病因,(一)内在因素：与遗传有关，特别是染色体畸形。(二)外在因素：1.宫内感染：如风疹，流感，腮腺炎和柯萨奇病毒感染。2.孕母缺乏叶酸；妊娠早期酗酒，吸毒等。3.大量接触放射线。4.药物影响：抗癌药，抗癫痫药等。5.代谢性疾病：糖尿病，高钙血症等。,二、分类,(一)、左向右分流型(潜伏青紫型),正常情况下，体循环压力高于肺循环，故平时血液从左向右分流，而不出现青紫。当剧哭、屏气等使肺动脉或右心室压力高于左心压力时，可使血液自右向左分流，而出现暂时青紫。如室间隔缺损，房间隔缺损，动脉导管未闭等。,(二)右向左分流(青紫型),某些原因(如右室流出道狭窄)致使右心压力高于左心，使血流经常从右向左分流时或因大动脉起源异常，使大量静脉血流入体循环，均可出现持续性青紫。如法洛四联症，大动脉错位等。,(三)无分流型(无青紫型),心脏左右两侧或动、静脉之间无异常通路或分流。如肺动脉狭窄和主动脉缩窄等。,三、特殊检查,X线检查。心电图。超声心动。心导管检查。心血管造影。磁共振成像等。,临床常见的几种先天性心脏病,室间隔缺损,室间隔缺损是先心病中最常见的类型，在我国占小儿先心病的一半。室缺可单独存在，也可与房缺或动脉导管未闭等并存。,一、分类,根据缺损的部位不同可分四种类型：,1.膜周部缺损：位于主动脉下,2.肌部缺损：窦部肌肉缺损,漏斗隔肌肉缺损肌部小梁部缺损,二、病理生理,由于左心室压力高于右心室，故分流系左向右，一般无青紫。分流增加肺循环、左心房、左心室的工作。缺损小，可无症状，缺损大肺循环血流量可达体循环的35倍。日久肺小动脉痉挛肺动脉高压。此时，左向右分流减少最后出现双向分流或右向左分流，而出现青紫。称为艾森曼格综合征。,三、临床表现,缺损小时无症状，缺损大时，发育落后、乏力、气短、咳嗽、易患肺炎，心力衰竭。晚期出现肺动脉高压时可有青紫。体检：心界扩大，心尖搏动弥散，胸骨左缘3、4肋间可闻-级粗糙的全收缩期杂音。向四周扩散传导，可触及震颤。肺A2亢进。,四、并发症,支气管肺炎。充血性心力衰竭。肺水肿。亚急性细菌性心内膜炎。,五、检查,心电图：显示左室或左右心室肥大。X线显示：心影扩大，左右心室扩大，左心房增大,肺野充血。超声心动：可确诊，可观察到分流位置、方向、大小。,六、治疗,缺损小时，不需手术治疗。膜周部和肌部小梁部缺损在5岁前(2050%)有自然闭合的可能。缺损较大时，在学龄前期做体外循环心内直视下作修补术。大型缺损，反复出现心衰，影响生长发育可及时手术。,房间隔缺损,房间隔缺损约占先心病发病总数的5-10%，女性多见。据胚胎发生,房缺分为原发孔型,继发孔型,静脉窦型、冠状静脉窦型。,一、病理生理,出生后左心房压力大于右心房分流为左向右，由于右心房不但接受上、下腔静脉回流的血液，而且还同时接受左心房流入的血液，导致右心室舒张期负荷过重，因而右心房、右心室增大。肺循环血流量增多，而左心室及体循环血量减少。当缺损大时，肺动脉压力增多，晚期出现肺动脉高压，右心房压力高于左心房时，出现右向左分流而出现青紫。,二、临床表现,缺损小时，无症状，仅能听到杂音。缺损较大时，因体循环量小，影响生长发育，出现消瘦乏力、多汗、气促、易患肺炎、心衰。缺损大时，右心房压力高于左心房时出现右向左分流，出现青紫。体检：心前区隆起，胸骨左缘2-3肋间可闻及-级喷射性收缩期杂音，肺动脉瓣第二音亢进和固定分裂。,三、检查,心电图：不完全性右束支传导阻滞，右室,右房肥大。X线：心脏扩大，以右心房、右心室为主，肺动脉段明显突出，肺门血管影增粗，可有肺门“舞蹈”肺野充血。超声心动：确诊。,四、治疗,在学龄前期做心脏修补术。或通过介入性心导管术应用双面蘑菇伞关闭缺损.,动脉导管未闭,占小儿先心病发病总数的15-20%，女性多见。小儿出生后随着呼吸的开始，血氧分压提高，动脉导管于10-15小时内功能上关闭。未成熟儿动脉导管关闭延迟。多数婴儿于生后3个月左右在解剖上完全关闭。若持续开放产生病理生理改变，称为动脉导管未闭。,一、病理生理,未闭动脉导管分三型,管型漏斗型窗型,由于主动脉压力高于肺动脉，故血液自主动脉向肺动脉分流。肺动脉接受右心室及主动脉两处的血液，故肺循环血液量增加，回流到左心房、左心室的血流量也增多，使左心室舒张期负荷加重，出现左心房、左心室扩大，室壁肥厚。肺小动脉因长期接受主动脉血液分流，出现肺动脉压力增高，右心室肥大。当肺动脉压力高于主动脉时，产生右向左分流，造成下半身青紫(差异性紫绀),二、临床表现,导管细，分流小：可无症状，仅体检时听到杂音。导管粗，分流大：出现气急、咳嗽、乏力、多汗、心悸等。体检：胸廓轻度畸形。胸骨左缘第二肋间可闻及连续性机器样杂音。占整个收缩期与舒张期，杂音向左锁骨下、颈部、背部传导。可扪及震颤。肺动脉瓣区第二音增强，脉压增宽，轻压指甲可见毛细血管搏动，扪及水冲脉，股动脉枪击声。晚期出现下半身青紫和杵状指。,三、检查,心电图：左心室肥大或左右心室肥大。X线：左心房、左心室增大，肺动脉段突出，肺门血管影增粗，透视下可见搏动，肺野充血，肺动脉高压时，右心室增大，主动脉弓增大。超声心动：可确诊。,四、治疗,手术结扎或介入方法关闭.,法洛四联症,是存活婴儿中最常见的青紫型先心病，其发病率占各类先心病的10%。,法四是由以下四种畸形组成,肺动脉狭窄：以漏斗部狭窄多见。室间隔缺损：多属高位膜部缺损。主动脉骑跨：骑跨于左右两心室之上。右心室肥厚：以上四种畸形中以肺动脉狭窄最重要。,一、病理生理,由于肺动脉狭窄血进肺循环受阻右心室代偿肥厚右心压力；当肺动脉狭窄轻时，右心室压力小于左心室，在室间隔有左向右分流；当肺动脉狭窄重时，右心室压力与左心室相似时，右心室血进入主动脉。由于主动脉骑跨于两心室之上，主动脉接受左心室血外还接受一部分右心室血，输送全身造成青紫；因肺动脉狭窄，肺循环气体交换血少，加重青紫。在动脉导管关闭前，肺循环血流量减少较轻，青紫可不明显，随着动脉导管关闭和漏斗部狭窄加重，使青紫明显，出现杵状指，红细胞代偿性增多。,二、临床表现,青紫：唇、甲床、结合膜明显。蹲踞症状：蹲踞使回心血量减少，减轻心脏负荷；同时下肢动脉受压使循环压力增加，减少右向左分流，改善缺氧状态。杵状指：由于长期缺氧，指趾末端毛细血管扩张增生，局部软骨增生肥大。年长儿头痛、头昏、昏厥、抽搐。体格发育落后，心前区隆起，胸骨左缘2-4肋间可听级喷射性收缩期杂音，肺