大疱性皮肤病课件

第十八章大疱性皮肤病,上海交通大学新华临床医学院皮肤性病学教研室,概述,自身免疫、遗传有关，确切原因不明水疱、大疱为主要表现40余种病情重治疗困难，死亡率较高,第一节天疱疮Pemphigus,角质层、颗粒层、棘细胞层、基底细胞层,概念,天疱疮是一种累及皮肤和粘膜的自身免疫性表皮内大疱病。由于棘层松解所引起的慢性复发性的大疱性皮肤病。,病因:,是一种自身免疫性疾病患者的血清中和棘细胞间存在抗表皮棘细胞的自身抗体。血清中抗体的滴度与病情一致。把正常皮肤放在有天疱疮患者血清的培养基中培养，可出现棘层松解现象。,发病机制,释放与激活纤维蛋白溶酶棘层松解水疱与大疱,临床表现,好发年龄：中年人皮损特点：松弛性水疱和大疱尼氏征阳性粘膜损害：水疱、糜烂继发感染,尼氏征(NikolskySign),用手指轻压水疱顶部，可使水疱向周围扩大；或稍用力擦拭外观正常的皮肤即可使表皮擦破。,尼氏征的检查要点,临床分型,寻常型增殖型落叶型红斑型疱疹样,寻常型天疱疮（Pemphigusvulgaris),最常见外观正常或红斑基础上，水疱、大疱疱壁薄、松弛、易破尼氏征阳性水疱、结痂、糜烂、渗出粘膜损害常见，60%,增殖型天疱疮（Pemphigusvegetans),寻常型的良性型最初损害同寻常型皱折部位，增殖性损害,落叶型天疱疮（Pemphigusfoliaceus),中老年人常见水疱壁薄黄褐色油腻性疏松结痂、脱屑落叶状粘摸损害少见病情较轻,红斑型天疱疮（Pemphiguserythematosus),头面、胸背部红斑结痂水疱少见，壁薄易破尼氏征阳性粘膜损害少见,疱疹样天疱疮（Pemphigusherpetiformis),中老年好发躯干、四肢近端环形、多环形紧张性水疱、丘疱疹尼氏征阴性瘙痒剧烈,病理变化,棘层松解天疱疮细胞,寻常型/增殖型落叶型/红斑型,直接免疫荧光检查,表皮角质形成细胞间可见IgG、IgA、IgM和补体C3网状沉积。,直接免疫荧光检查示意图,诊断依据,疱壁薄的松弛性水疱或大疱。尼氏征（Nikolsky)阳性。组织病理可见棘层松解。直接免疫荧光见棘细胞间有IgG、IgA、IgM和补体C3沉积。,鉴别诊断,天疱疮类天疱疮疱疹样皮炎年龄中老年老年青壮年皮损特点松弛性大疱紧张性大疱紧张性水疱主要症状疼痛/微痒痒剧痒尼氏征阳性阴性阴性水疱位置表皮内表皮下表皮下免疫荧光棘细胞间表皮基底膜带真皮乳头顶部粘膜损害常见少见少见,治疗（一）内用药物,皮质类固醇类药物（首选）强的松60-120mg/日早期、足量、长期维持免疫抑制剂：环磷酰胺1-2mg/Kg/日,治疗（二）支持治疗,加强营养加强护理,治疗（三）外用药物,以清洁、预防感染为原则1:8000高锰酸钾液3硼酸溶液,第二节大疱性类天疱疮（BullousPemphigoid）,又名老年性类天疱疮，疱壁厚的紧张性大疱，水疱位于表皮下。,概述,病因,是一种自身免疫性疾病。表皮基底膜IgG沉积。血清中抗表皮基底膜抗体。,临床表现,年龄：老年或小孩。部位：胸腹、腋下、四肢屈侧。皮损：70%初发为水疱、大疱，壁厚、紧张。尼氏征阴性。粘膜损害少见。,组织病理,表皮下水疱无棘层松解,实验室检查,直接免疫荧光：基底膜IgG及C3沉积。,诊断,水疱、大疱，壁厚、紧张尼氏征阴性病理：表皮下大疱直接免疫荧光：基底膜IgG