张卫珍2011年内科学—肺动脉高压与肺源性心脏病

2020/5/31,1,肺动脉高压与肺源性心脏病（Pulmonaryhypertensionandcorpulmonale）,南方医院呼吸内科张卫珍,2020/5/31,2,2020/5/31,3,肺动脉高压（Pulmonaryhypertension,PH),概念、分类与分度重点继发性肺动脉高压的概念特发性肺动脉高压的流行病学、病因及发病机制特发性肺动脉高压的临床表现特发性肺动脉高压的实验室和其他检查难点特发性肺动脉高压的诊断与鉴别诊断特发性肺动脉高压的治疗,2020/5/31,4,概念,肺动脉高压:由多种心、肺和肺血管疾病引起，主要特征为肺血管阻力进行性升高，最终导致患者右心衰竭而死亡。海平面静息状态下平均肺动脉压(mPAP)25mmHg为显性肺动脉高压；运动时的mPAP30mmHg为隐性肺动脉高压。,2020/5/31,5,2020/5/31,6,分度,根据静息mPAP可分为三度：轻度：2635mmHg中度：3645mmHg重度：45mmHg,2020/5/31,7,主要内容,继发性肺动脉高压（secondarypulmonaryhypertension,SPH）特发性肺动脉高压（Idiopathicpulmonaryhypertension，IPH）肺源性心脏病(corpulmonale),2020/5/31,8,继发性肺动脉高压（secondarypulmonaryhypertension,SPH),SPH比IPH常见，其基础疾病常为心脏和呼吸性疾病。呼吸系统的任何主要部分如气道、肺实质、胸廓和神经肌肉病变，都可导致肺动脉高压。,2020/5/31,9,特发性肺动脉高压（Idiopathicpulmonaryhypertension，IPH）,IPH是一少见病，临床定义为“不能解释或未知原因的肺动脉高压”，在病理上主要表现为“致丛性肺动脉病（plexogenicpulmonaryarteriopaty)”，即由动脉中层肥厚、向心或偏心性内膜增生及丛状损害和坏死性动脉炎等构成的疾病,2020/5/31,10,IPH流行病学,美国和欧洲普通人群中发病率约为(2-3)/100万，大约每年有3001000名患者。选择性尸检中检出率为0.08或1.3。目前我国尚无发病率的确切统计资料IPH可发生于任何年龄，多见于育龄妇女，平均患病年龄为36岁,2020/5/31,11,IPH病因和发病机制,病因不明，与遗传因素、自身免疫及肺血管收缩等因素有关遗传因素家族性占6，属常染色体显性遗传免疫因素有29%的IPH患者抗核抗体水平明显升高，但缺乏结缔组织病的特异性抗体肺血管内皮功能障碍使血管处于收缩状态血管壁平滑肌细胞钾离子通道缺陷使血管处于收缩状态,2020/5/31,12,IPH临床表现,症状早期常无症状，在剧烈活动时感不适;随着肺动脉压力的升高，逐渐出现全身症状呼吸困难常为首发症状胸痛头晕或晕厥咯血其他症状疲乏、无力，10%的患者出现雷诺现象，增大的肺动脉压迫喉返神经引起声音嘶哑(Ortners综合征)体征均与肺动脉高压和右心室负荷增加有关,2020/5/31,13,IPH实验室和其他检查,血液检查肝功能试验和HIV抗体检测及血清学检查，以除外肝硬化、HIV感染和隐匿的结缔组织病心电图可检测有无右心增大或肥厚胸部X线检查提示肺动脉高压的X线征象超声心动图和多普勒超声检查可反映肺动脉高压及其相关的表现,2020/5/31,14,PPH实验室和其他检查,肺功能测定轻度限制性通气障碍与弥散功能减低，部分重症者可现残气量增加及最大通气量降低。血气分析呼吸性碱中毒。早期血氧分压正常，多数患者有轻、中度低氧血症，重度低氧血症可能与心排出量下降、合并肺动脉血栓或卵圆孔开放有关,2020/5/31,15,放射性核素肺通气/灌注扫描是排除慢性栓塞性肺动脉高压的重要手段右心导管术是能够准确测定肺血管血流动力学状态的唯一方法；同时可以行急性血管扩张药物试验。IPH的血流动力学诊断标准为静息mPAP25mmHg，或运动mPAP30mmHg，PAWP正常(静息时为1215mmHg),IPH实验室和其他检查,2020/5/31,16,IPH实验室和其他检查,肺活检对拟诊为IPH的患者，肺活检有相当大的益处，但对心功能差的患者应避免肺活检术。活检时应注意取材深入肺内lcm，肺组织应大于2.5cml.5cmlcm,2020/5/31,17,IPH诊断与鉴别诊断,IPH必须在除外各种引起肺动脉高压的病因后方可做出诊断，凡能引起肺动脉高压的疾病均应与IPH进行鉴别,IPH治疗治疗主要针对血管收缩、内膜损伤、血栓形成及心功能不全等方面进行，旨在恢复肺血管的张力、阻力和压力，改善心功能，增加心排出量，提高生活质量,2020/5/31,18,IPH治疗,药物治疗1、血管舒张药（1）钙拮抗药如硝苯地平（2）前列环素首选于高压危象，如依前列醇（3）内皮素受体阻滞剂如波生坦，价格昂贵（4）磷酸二酯酶抑制剂如西地那非，临床常用,2020/5/31,19,IPH治疗,药物治疗2、抗凝治疗华法林为首选的抗凝药。不能改善患者的症状，但可延缓疾病的进程3、其他当出现右心衰竭、肝瘀血及腹水时，可用利尿药治疗。使用地高辛，对抗钙拮抗剂引起心肌收缩力降低的不良反应肺或心肺移植晚期可以行肺或心肺移植治疗,2020/5/31,20,慢性肺源性心脏病（corpulmonale),肺源性心脏病概念与分类流行病学病因发病机制和病理难点临床表现实验室和其他检查诊断与鉴别诊断重点（诊断标准）治疗重点预后和预防,2020/5/31,21,肺源性心脏病的概念与分类,概念与分类急性肺源性心脏病（Acutepulmonaryheartdisease）：静脉系统或右心的栓子肺循环肺动脉主干/分支广泛栓塞，并发广泛肺细小动脉痉挛肺循环受阻肺动脉压急剧增高右心室急性扩张和右心衰慢性肺源性心脏病（Chronicpulmonaryheartdisease）：肺、肺血管或胸廓的慢性病变肺组织结构和(或)功能异常肺血管阻力增加肺动脉压力增高右心室扩张或(和)肥厚伴或不伴右心功能衰竭的心脏病（排除先天性心脏病和左心病变引起者）,2020/5/31,22,流行病学,我国上世纪70年代普查结果，14岁人群慢性肺心病的患病率为4.8；1992年在北京、湖北、辽宁农村调查，慢性肺心病患病率为4.42，占15岁人群的6.72患病率存在差异：地域上：东北、西北、华北患病率高于南方地区，农村高于城市，并随年龄增高而增加吸烟者：比不吸烟者患病率明显增多季节：冬、春季节和气候骤然变化时，易急性发作性别：男女无明显差异,2020/5/31,23,病因,支气管、肺疾病胸廓运动障碍性疾病肺血管疾病其他,2020/5/31,24,病因-支气管、肺疾病,阻塞性肺疾病：慢支并阻塞性肺气肿占80-90%，其次为支气管哮喘、支气管扩张、重症肺结核阻塞性通气障碍低氧及二氧化碳潴留限制性肺疾病：肺实质、间质浸润性病变，如肺间质纤维化、尘肺、矽肺、肺结核、肺肉芽肿和结缔组织病、肺肿瘤限制性通气障碍,2020/5/31,25,病因-胸廓运动障碍性疾病,较少见严重胸廓或脊椎畸形神经肌肉疾患：如脊髓灰质炎均可引起胸廓活动受限、肺受压、支气管扭曲或变形，导致肺功能受损。气道引流不畅，肺部反复感染，并发肺气肿或纤维化,2020/5/31,26,病因-肺血管疾病,甚少见。慢性血栓栓塞性肺动脉高压、肺小动脉炎、累及肺动脉的过敏性肉芽肿病，以及原因不明的特发性肺动脉高压肺小动脉狭窄或闭塞或毛细血管床减少V/Q比例失调低氧肺动脉压,2020/5/31,27,病因-其他,其他：重症肌无力、膈肌病变、原发性肺泡通气不足、先天性口咽畸形、睡眠呼吸暂停低通气综合征等,2020/5/31,28,发病机制和病理,肺功能和结构的不可逆性改变，反复的气道感染和低氧血症，导致一系列体液因子和肺血管的变化，使肺血管阻力增加，肺动脉血管的结构重塑，产生肺动脉高压肺动脉高压功能因素：缺氧性肺血管收缩肺动脉高压解剖因素：肺血管狭窄、阻塞、受压、肺血管床减少、重构、阻力增加血液粘滞度增加和血容量增加,2020/5/31,29,发病机制和病理-肺动脉高压形成,肺血管阻力-解剖学因素：（1）肺细小动脉痉挛、狭窄、闭塞：支气管及其周围炎可累及邻近且细小动脉管壁增厚肺小动脉反复缺氧、痉挛血管肌层增厚，管壁纤维化，管腔狭窄甚至闭塞肺气肿、肺泡内压压迫肺毛细血管管腔狭窄、闭塞,2020/5/31,30,发病机制和病理-肺动脉高压形成,（2）肺毛细血管床减损：肺泡壁的破裂肺毛细血管网的毁损，其减少超过70%时肺循环阻力肺动脉高压。（3）肺血管疾病：特发性肺动脉高压，反复肺血管栓塞、肺间质纤维化、尘肺等血管狭窄、闭塞肺血管阻力肺动脉高压。,2020/5/31,31,发病机制和病理-肺动脉高压形成,肺血管阻力-解剖学因素：,慢性炎症,肺泡内压,呼吸性酸中毒,肺血管收缩、阻力增加,肺动脉高压致反复肺血管栓塞,肺小动脉血管炎,肺泡毛细血管受压,肺泡毛细血管床减损,血管管腔狭窄、闭塞,肺动脉高压,2020/5/31,32,发病机制和病理-肺动脉高压形成,肺血管阻力功能性因素（更重要）（1）缺氧时缩血管物质/舒血管物质白三烯（LTS）、TXA2、PGF2、5-HT、血管紧张素II、PAF、EDCF缩血管物质（内皮源性收缩因子）PGI2、PGE1、EDRF、NO扩血管物质（内皮源性舒张因子）,2020/5/31,33,发病机制和病理-肺动脉高压形成,（2）缺氧Ca+通透性Ca+内流血管平滑肌兴奋-收缩耦联血管收缩（3）酸血症-pH肺血管对缺氧敏感性（4）缺氧及高碳酸血症主动脉体、颈动脉体化学感受器交感N兴奋性血管收缩,2020/5/31,34,发病机制和病理-肺动脉高压形成,花生四烯酸酯氧化酶环氧化酶（COX）白三烯前列腺素收缩血管PGF2PGE、PGI2PGI2缩血管扩血管,肺血管阻力-功能性因素：,2020/5/31,35,发病机制和病理-肺动脉高压形成,血容量增多及血液粘稠度增高：（1）缺氧、二氧化碳潴留交感N兴奋肾小动脉收缩肾血流量水钠潴留血容量（2）缺氧促红细胞生成素红细胞增多症血粘度,2020/5/31,36,发病机制和病理-肺动脉高压形成,血容量增多及血液粘稠度增高：,慢性缺氧,继发性RBC,醛固酮,肾小动脉收缩,血液粘滞度,血容量,肺动脉压,水钠潴留,2020/5/31,37,发病机制和病理-肺动脉高压及分型,显性肺动脉高压：静息时mPAP20mmHg隐性肺动脉高压：运动后mPAP30mmHg发作性、间歇性肺动脉高压：缺氧消除后肺动脉压恢复或接近正常进行性持续性肺动脉高压：,2020/5/31,38,发病机制和病理-心脏病变、心力衰竭,右心功能改变：（1）肺动脉压心脏代偿(右心室心肌肥厚)右心室失代偿(心排血量右心室收缩终末期残余量、舒张期末压)右心室扩大、右心功能衰竭右房大（2）心肌缺氧、乳酸积累、高能磷酸键心肌受损（3）红细胞增多（继发性）、水钠潴留血粘度、血容量心肌负荷（4）反复呼吸道感染、细菌毒素心肌损害（5）酸碱失衡、电解质紊乱心律失常,2020/5/31,39,发病机制和病理-心脏病变、心力衰竭,左心肥大可能因素：支气管动脉和肺静脉吻合支开放，增加左心负荷其他重要器官的损害：缺氧、二氧化碳潴留脑、肝、肾、胃肠、内分泌、血液等多系统多器官功能损伤,2020/5/31,40,临床表现-肺心功能代偿期,症状：咳嗽、咳痰、气促，活动后可有心悸、呼吸困难、乏力和劳动耐力下降体征：发绀和肺气肿；偶有干、湿罗音；P2亢进（肺动脉高压，早期肺心病）；三尖瓣区收缩期杂音和剑突下心尖搏动（右心肥大）X线：慢支+肺气肿肺动脉高压右心室肥大,2020/5/31,41,临床表现-肺心功能失代偿期,1、呼吸衰竭：症状呼吸困难加重，夜间为甚，常有头痛，白天嗜睡，甚至出现表情淡漠、神志恍惚、瞻妄等肺性脑病的表现体征明显发绀，球结膜充血、水肿，腱反射减弱或消失，出现病理反射。因高碳酸血症可出现周围血管扩张的表现，如皮肤潮红、多汗,2020/5/31,42,临床表现-肺心功能失代偿期,2、右心衰竭症状气促更明显，心悸、纳差、腹胀、恶心等体征发绀更明显，颈静脉怒张，心率增快，心律失常，剑突下可闻及收缩期杂音，甚至出现舒张期杂音。肝大且有压痛，肝颈静脉回流征阳性，下肢水肿，重者可有腹水。少数出现肺水肿及全心衰竭,2020/5/31,43,临床表现-并发症,1、肺性脑病：慢性肺心病的首要死亡原因2、酸碱失衡、电解质紊乱：慢性肺心病最常见的并发症,2020/5/31,44,临床表现-并发症,3、心律失常：多为房性期前收缩及阵发性室上性心动过速，其中以紊乱性房性心动过速最具特征性，也可有心房扑动及心房颤动4、休克：少见，一旦发生则预后不良5、消化道出血6、弥散性血管内凝血（DIC）,2020/5/31,45,实验室和其他检查,1、X-线表现：（见后）2、心电图：（见后）右心房、右心室增大。3、超声心动图：（见后）4、动脉血气分析（呼衰时）：PaO250mmHg5、血液检查：红细胞、血粘度、白细胞、肝肾功6、其他：肺功能、痰化验,2020/5/31,46,实验室和其他检查-X线表现,1、右下肺动脉干扩张，横径15mm，横径与气管横径比值1.072、中央肺动脉扩张，外周血管纤细形成“残根”征3、肺动脉段明显突出，其高度3mm（前后径）4、右心室扩大“肺门舞蹈”征，即肺动脉搏动增强5、肺动脉园锥突起7mm（右前斜位）6、肺气肿征：过度充气，肋间隙增宽7、可能合并肺部感染征象,2020/5/31,47,实验室和其他检查-X线表现示意图,2020/5/31,48,右心室增大肺动脉段突出双肺门增大透亮度增高,实验室和其他检查-X线,2020/5/31,49,实验室和其他检查-心电图,1、肺心病的主要条件：1)电轴右偏，额面平均电轴+9002)重度顺钟向转位aVR：R/Q、R/S1，V1：R/S1，V5：R/S1，3)肺性P波4)右室肥大：RV1+SV51.05mv2、肺心病的次要条件:1)右束支传导阻滞2)肢导联低电压图形,2020/5/31,50,实验室和其他检查-心电图,肺型P波,电轴右偏,2020/5/31,51,实验室和其他检查-心电图,2020/5/31,52,实验室和其他检查-超声心动图,右心室流出道内径30mm右心室内径20mm左/右心室内径的比值30mmHg为隐性肺动脉高压2、肺动脉高压的分类：按病因分为特发性和继发性两类3、肺动脉高压的分度：根据静息mPAP可将肺动脉高压进行分级，轻度为2635mmHg；中度为3645mmHg；重度45mmHg,2020/5/31,61,小结-慢性肺源性心脏病,1、慢性肺源性心脏病：是由肺组织、肺血管或胸廓慢性病变引起肺组织结构和(或)功能异常，产生肺血管阻力增加，肺动脉压力增高，使右心室扩张或(和)肥厚，伴或不伴右心功能衰竭的心脏病2、病因：肺心病三步曲，C