免疫性血小板减少性紫癜.ppt

原发免疫性血小板减少症（primaryimmunethrombocytopenia,ITP）,主要内容,背景工作组报告92:11651171.,年平均发病率(n=1145),出血事件计数/(人*年）,致死性出血,0.4%,1.2%,13%,0.35,0.30,0.25,0.20,0.15,0.10,0.05,0.00,60,非致死性出血,2.5%,7.3%,1.75,1.50,1.25,1.00,0.75,0.50,0.25,0.00,60,72%,CohenYC,etal.ArchInternMed2000;160:16301638.,出血风险（按年龄分组）,年龄(岁）,年龄(岁）,慢性ITP患者生活质量低于癌症患者,AmericanJournalofHematologyDOI10.1002/ajh2008,与ITP患者比较：高血压(P0.0001)关节炎(P=0.0014)癌症(P=0.0003)糖尿病(P=0.52),健康人,普通人,癌症,高血压,关节炎,慢性ITP,糖尿病,慢性心衰,截肢或瘫痪病人,主要内容,背景工作组报告113:2386-93,Internationalconsensusreportontheinvestigationandmanagementofprimaryimmunethrombocytopenia.Blood,2010,115:168-186.,2009年4月由中华医学会血液学会血栓与止血学组召集的第二次“ITP诊断治疗专家共识会”在山东省威海市举行，国内30多位专家进行了讨论，初步达成了国内ITP诊治专家共识。,国内背景,ITP国内专家共识,成人特发性血小板减少性紫癜诊断治疗专家共识,中华医学会血液学分会血栓与止血学组中华血液学杂志2009;30(9):647-648,2010年11月由中华医学会血液学会血栓与止血学组召集的第三次“ITP诊断治疗专家共识会”在云南省腾冲县举行，国内40多位专家进行了讨论，对国内ITP诊治专家共识进行了修订。,国内背景,ITP国内专家共识修订版,中华医学会血液学分会血栓与止血学组中华血液学杂志2011;32(3):218-219,成人原发免疫性血小板减少症诊治中国专家共识（修订版）,ITP国内专家共识（修订）ITP的命名,特发性血小板减少性紫癜（idiopathicthrombocytopenicpurpura,ITP)原发免疫性血小板减少症（primaryimmnuethrombocytopenia,ITP),至少2次化验血小板计数减少，血细胞形态无异常。脾脏一般不增大。骨髓检查：巨核细胞数增多或正常、有成熟障碍。排除其它继发性血小板减少症，如：假性血小板减少、先天性血小板减少、自身免疫性疾病、甲状腺疾病、药物诱导的血小板减少等。诊断ITP的特殊实验室检查,ITP国内专家共识（修订）ITP的诊断,诊断ITP的特殊实验室检查：血小板膜抗原特异性自身抗体检测：MAIPA（Monoclonalantibodyimmobilizationofplateletantigenassay）法检测抗原特异性自身抗体的特异性高，可以鉴别免疫性与非免疫性血小板减少，有助于ITP的诊断。但实验方法尚待标准化。血小板生成素（TPO）可以鉴别血小板生成减少（TPO水平升高）和血小板破坏增加（TPO正常），从而有助于鉴别ITP与不典型再障或低增生性MDS。幽门螺杆菌检测、HIV、HCV,ITP国内专家共识（修订）ITP的诊断,新诊断的ITP：指确诊后3个月以内的ITP患者。持续性ITP：指确诊后312个月血小板持续减少的ITP患者。包括没有自发缓解的患者或停止治疗后不能维持完全缓解的患者。慢性ITP：指血小板减少持续超过12个月的ITP患者。,ITP国内专家共识（修订）ITP的分型,重症ITP：指血小板10109/L，且就诊时存在需要治疗的出血症状或常规治疗中发生了新的出血症状且需要用其他升高血小板药物治疗或增加现有治疗的药物剂量。难治性ITP：指满足以下所有三个条件的患者：脾切除后无效或者复发;仍需要治疗以降低出血的危险；除外了其他引起血小板减少症的原因，确诊为ITP。,ITP国内专家共识（修订）ITP的分型,脾切除药物治疗,硫唑嘌呤环孢素A达那唑抗CD20单克隆抗体（美罗华）TPO及其受体激动剂:雷米斯汀;艾曲泊帕；特比澳；长春碱类,ITP国内专家共识（修订）成人ITP的治疗,肾上腺糖皮质激素：大剂量地塞米松泼尼松丙种球蛋白（IVIg）,一线治疗：,二线治疗：,ITP国内专家共识（修订）成人ITP疗效标准,完全反应(CR)：治疗后血小板数100109/L且没有出血。有效(R)：治疗后血小板数30109/L并且至少比基础血小板数增加两倍，且没有出血。无效(NR)：治疗后血小板数50109/L，停用TPO。,美罗华联合特比澳治疗激素无效/依赖的ITP,临床资料,14例均符合ITP诊断标准；PLT30109/L；有明显出血表现。男6例，女8例。中位年龄49岁（19-61岁）。病程1180月，既往激素治疗无效，或激素有效但疗效不能维持，1例切脾术后。无活动性乙肝。,一般临床资料,注：泼尼松治疗均指标准剂量（1mgkg-1）；大剂量地塞米松：40mg,qd,4d；IVIG：400mgkg-1d-1,5d。,美罗华联合特比澳治疗ITP的疗效（1）,.,美罗华联合特比澳治疗ITP的疗效（2）,.,美罗华联合特比澳治疗ITP的疗效,疗效评价,*AnnalsofInternalMedicine2007,146:25-33,疗效评价,*AnnalsofInternalMed