神经病学-2-中枢神经系统常见症状学

中枢神经系统常见症状学,SymptomatologyoftheCentralNeurologicalSystem神经内科曹勇军,神经系统疾病主要症状,根据发病机制可分为四类：缺损症状，指神经组织受损使正常神经功能减弱或缺失；刺激症状，指神经结构受刺激后产生的过度兴奋表现。释放症状，指高级中枢受损后使其对低级中枢的控制减弱，使低级中枢功能异常表达；休克症状，指中枢神经急性严重受损，引起与之相关的远隔部位功能短暂缺失。,第一节意识障碍,定义：机体对自身和周围环境的感知和理解的功能，并通过人们的语言、躯体运动和行为等表达出来。或中枢神经系统对内外环境的刺激所做出的应答的能力。该能力减退或消失就意味着不同程度的意识障碍。意识内容：定向力、感知力、注意力、记忆力、思维、情感和行为等。,影响意识最重要的结构是脑干网状结构上行激活系统，其次是中枢整合机构。意识障碍的分类：意识水平下降的意识障碍：嗜睡；昏睡；昏迷；又分为浅、中、重度。伴有意识内容改变的意识障碍；意识模糊；谵妄状态；特殊类型的意识障碍：去皮层综合症；无动缄默症；,临床分类,昏迷（coma)：意识丧失，对语言刺激无应答反应;可分为浅、中、深昏迷（表1)表1昏迷程度的鉴别昏迷程度疼痛刺激反应无意识自发动作腱反射瞳孔对光反射生命体征（BP/R/T/P）浅昏迷有反应可有存在存在无变化中昏迷重刺激可有很少减弱或消失迟钝轻度变化深昏迷无反应无消失消失明显变化,鉴别诊断：意志缺乏症；闭锁综合症；脑死亡的临床表现：过深昏迷；自主呼吸停止；光反射消失及五项脑干反射障碍，持续至少12h；脑电活动消失；除外药物中毒、低温及内分泌代谢疾病等。,第二节失语、失用及失认症,失语症：是由于脑损害所致的语言交流能力障碍，即后天获得性的对各种语言符号的表达及认识能力的受损或丧失。失语分类：Broca失语；Wernicke失语；传导性失语；经皮质性失语；命名性失语；完全性失语；皮质下失语。,构音障碍：是一种纯言语障碍，患者仅在语言形成阶段不能形成清晰的言语，表现为发声困难、发音不清、声音、音调及语速异常。失用症：是指脑部疾患时患者并无任何运动麻痹、共济失调、肌张力障碍和感觉障碍，也无意识及智能障碍等原因，在企图作出有目的或细巧的动作时不能准确执行其所了解的随意性动作。,失用症临床类型：观念运动性失用症；观念性失用；结构性失用症；肢体运动性失用症；面-口失用症；穿衣失用症。,失认症：是指脑损伤时患者并无视觉、听觉、触觉、智能及意识障碍等而不能通过某一种感觉辨认以往熟悉的物体，但能通过其他感觉通道进行认识。失认症临床类型：视觉失认；听觉失认；触觉性失认；体像障碍；Gerstmann综合症。,头痛,一、头痛的问诊、部位：最有价值。颅外结构所致的头痛定位非常精确血管性：颞部副鼻窦、牙、眼或上颈椎：范围较大，但总是比较固定后颅窝：后枕部颈神经：后枕部鞍区：前额部幕上病变：同侧前额部小脑幕：前额部,头痛,、性质顿痛、深部难以忍受的疼痛：颅内浅表皮肤的烧灼性疼痛：皮肤或浅表神经痛紧缩感、压迫感：焦虑或抑郁颞部或前额部搏动性：血管扩张性,头痛,、强度工作或生活能力丧失或受影响的程度是最好的指标。通常最剧烈的头痛是SAH。熟睡中痛醒或使患者不能入睡可能是器质性疼痛。,头痛,、时间-强度曲线最有诊断价值。单次严重、持续数天以上：SAH，脑膜炎单次、单纯、持续数秒的头顶部疼痛：常见偏头痛：发作性，持续数小时或1-3天。每周多不超过1次。偏头痛+紧张性头痛：每周数次，或持续性+发作性加重紧张性头痛：持续数月或数年以上，可变性，非进展性,头痛,丛集性头痛：入睡2-3小时后发作，每天发作，持续1-2月，发作迅速达高峰，1小时内消失。颅内肿瘤：早期无规律，以后发作频度和程度进行性加重。经前期头痛：偏头痛，紧张性头痛，经前综合征颈椎关节病：间歇性，活动后减轻高血压头痛：少见，多在早上出现。鼻源性头痛：在早上醒来或中午出现，弯腰或摇头时加重眼源性紧张性头痛：较长时间用眼后出现。,头痛,、影响因素体位改变、用力、咳嗽会影响头痛。劳力性头痛通常为良性。、伴发表现具有重要诊断意义。注意询问视力、发热、呕吐、头晕或肢体麻木等。,头痛,二、头痛的分类和特征（一）血管性头痛：血管扩张、搏动性跳痛。颞部为主。发作性或一过性。,头痛,、偏头痛50岁以后首次发作不考虑，少于每周1次经典型：先兆+头痛普通型：发作性头痛，家族史，诱因，严重，双侧、丛集性头痛一侧眼眶部为主，伴植物性症状。每日刻板发作，持续1小时，闹钟样发作，青年男性，持续6-8周。、药物性血管性,头痛,、酒精性、高血压性枕部或颞部搏动样头痛。嗜铬细胞瘤、发热性、用力性、动脉瘤或血管瘤？多没有症状9、颞动脉炎年龄大于50岁，一侧颞部剧烈疼痛，局部触痛，血管增粗、迂曲及压痛，发热，ESR增快,头痛,（二）肌肉收缩性头痛：颈部肌肉、骨质或其他组织的损伤、炎症所致的肌肉收缩、痉挛性疼痛。、抑郁症波动、持续，与情绪有关。抑郁心境。、颞颌关节紊乱(Costen综合征)颞颌关节压痛，疼痛与咀嚼有关。、牵涉痛病灶性疾病+肌肉疼痛、紧张性头痛长期、波动、可变+束带感或压迫感、非典型面痛面部疼痛、过敏或紧缩感+心境抑郁,头痛,（三）牵拉-炎症性头痛：脑膜受刺激、颅内压增高、或颅内实质性病变所致血管、硬脑膜或脑底的颅神经扭曲、移位或受牵拉时引起疼痛。、颅内压改变高压：喷射性呕吐+眼底水肿+脱水剂有效低压：后枕部疼痛+体位影响、颅内结构性疾病血肿、肿瘤、脓肿、肉芽肿定位不明确的隐痛、胀痛+进行性加重+定位体征、脑膜病变头痛、全身疼痛、过敏、畏光、脑膜刺激征、垂体瘤头痛鞍区脑膜刺激性，为前额深部持续性疼痛,头痛,（四）颅外结构性疾病、副鼻窦局部疼痛+时间性特点+局部叩痛、牙源性颞部或面部疼痛+牙病、眼源性青光眼，曲光不正、颈椎关节枕神经痛，血管性头痛，植物神经性头痛、耳源性,头痛,（五）颅神经痛、三叉神经痛症状性：持续性+三叉神经刺激或破坏性表现，可夜间发作或持续、面神经痛Hunt-Ramsy综合征、舌咽神经痛一侧咽部的发作性刀割样疼痛、枕神经痛阵发性闪电样，或为持续性隐痛或剧痛,头痛,三、头痛患者的分析处理、首次发作头痛的患者：尽量寻找病因；、严重的剧烈头痛：SAH，脑膜炎，颅内血肿，青光眼，急性静脉窦血栓形成，偏头痛；、复发性头痛：血压，眼部，副鼻窦，脑动脉，颈椎检查、高血压、动脉硬化、脑供血不足不是头痛的常见原因。,头痛,、青少年慢性头痛血管性头痛不典型。曲光不正常为主要原因。内源性抑郁亦很常见。、5岁以下的儿童头痛，以器质性病因居多。,头痛,、抑郁性头痛或神经症性头痛日益成为常见问题。、颅动脉炎50岁以上，剧烈头痛数日，需考虑。、进行性加重的头痛（可能开始为阵发性）常提示占位。10、50岁以上患者首次发作，不要轻易诊断为偏头痛。11、颅高压的患者不一定均有严重头痛。12、当难以区分器质性和功能性时，按器质性进行检查。,第三节视觉障碍和眼球运动障碍,视觉障碍：视觉感受器到枕叶视中枢的传导路径中，任何一处损害均可造成视力障碍或视野缺损。单眼视力障碍：突然视力丧失：眼动脉或视网膜中央动脉闭塞；单眼一过性黑蒙见于颈内动脉系统TIA及眼型偏头痛时脑血管痉挛引起视网膜供血不足。,进行性视力障碍：急性起病见于球后视神经炎、视神经脊髓炎和多发性硬化；先出现视野缺损，然后出现视力障碍，多由于视神经压迫性疾病引起。双眼视力障碍：双眼一过性视力障碍：见于双侧枕叶视中枢TIA、皮质盲。进行性双眼视力障碍：见于中毒或营养缺乏性神经病、各种原因引起的原发性视神经萎缩及慢性视乳头水肿等。,视野缺损：双眼颞侧偏盲：见于垂体瘤、颅咽管瘤等视交叉受损；对侧同向偏盲：见于视交叉、外侧膝状体、视辐射及枕叶视中枢的病变。对侧视野同向象限盲：见于视辐射部份受损。如颞叶或顶叶的肿瘤或血管病。,视觉传导径路发作期脑电图异常。,第六节感觉异常,感觉是指作用于各感受器的各种形式的刺激在人脑中的直接反映。浅感觉深感觉复合感觉特殊感觉:味觉、视觉、嗅觉等。感觉的传导径路：末梢感受器后根神经节(一级神经元)脊髓后角细胞及延髓薄束核、楔束核(二级N)丘脑外侧核(三级N)内囊后肢大脑皮层中央后回。,感觉传导径路,传导浅感觉的纤维在脊髓交叉后形成脊髓丘脑束上传；传导深感觉的纤维在延髓交叉（内侧丘系）后上传。感觉的节段性支配：每个脊髓节段支配一定的皮肤区域，称为皮节。支配人体的皮节数为31。其中以胸部的节段性支配最明显;体表标志乳头平面为T4;脐为T10;腹股沟为T12和L1等。,感觉障碍的临床分类：刺激性症状：感觉过敏、感觉倒错、感觉过度、感觉异常、疼痛等；抑制性症状：感觉径路受破坏时出现的感觉减退或缺失。同一部位各种感觉均缺失成为完全性感觉缺失；同一部位仅某种感觉缺失而其它感觉保存，则称为分离性感觉障碍。,感觉障碍的定位诊断：末梢型：肢体远端对称性完全性感觉缺失，呈手套袜子形，可伴运动及自主神经功能障碍。周围神经型：感觉障碍局限于某一周围神经支配区，如桡神经、尺神经等受损；一侧肢体多数周围神经的各种感觉障碍，为神经干或神经丛病变。,节段型：后根型：单侧节段性完全性感觉障碍，见于一侧脊神经根病变（脊髓外肿瘤），支配区节段性完全性感觉障碍，可伴有根痛，累及前根可出现节段性运动障碍；后角型：单侧节段性分离性感觉障碍，见于一侧后角病变（如脊髓空洞症），表现为相应节段痛温觉丧失，触觉及深感觉保留；前连合型：双侧对称性节段性分离性感觉障碍，见于脊髓中央部病变（如髓内肿瘤早期及空洞症）使前连合受损，表现双侧对称性节段性分离性感觉障碍。传导束型：脊髓半切综合症：表现病变平面以下对侧痛温觉丧失，同侧深感觉丧失及上运动神经元瘫痪；脊髓横贯性损害：病变平面以下传导束全部感觉、运动及自主神经功能障碍。,感觉障碍的定位诊断,交叉型：表现为同侧面部、对侧偏身痛温觉减退或丧失，并伴有其他结构损害的症状和体征。如中脑Weber征、延髓Wallenberg综合症等。偏身型：脑桥、中脑、丘脑及内囊等处病变均可导致对侧偏身感觉减退或缺失，常伴有肢体瘫痪或面舌瘫。内囊受损可出现典型的“三偏”症状。单肢型：大脑皮层感觉区分布广，部分损害后表现为对侧上下肢感觉缺失，有复合感觉障碍。皮层感觉区刺激灶可引起感觉性癫痫发作。,言语困难（构音障碍）,一、定义和表现、为参与发音肌肉的瘫痪、疲劳、肌张力异常或工作不协调所致。、表现：用词正确但发音不清晰。,言语困难（构音障碍）,二、原因分类（一）肌肉疾病、神经肌肉接头病变可能吞咽言语困难为MG的唯一表现。、肌病：多发性肌炎、肌营养不良（二）后组颅神经病变、单侧病变颅底病变（如鼻咽癌）、斜坡肿瘤、脑膜炎等、双侧病变Gullian-Barre综合征、其他周围神经病,言语困难（构音障碍）,（三）延髓病变、血管病如Wallenberg综合征、延髓空洞症、进行性球麻痹（运动神经元病）、炎症脑干炎、局部炎症性疾病（四）小脑病变小脑蚓部病变：吟诗状语言、爆破性语言Charcot三联征,言语困难（构音障碍）,（五）锥体外系病变、肌张力增高缓慢、生硬、低沉而含糊。如Parkinsonism、Wilson病、苍白球-黑质变性等。、肌张力降低或不自主运动如舞蹈症、抽动-秽语综合征等。（六）双侧锥体系病变（假性球麻痹）构音困难+病理性脑干反射+咽部肌肉麻痹（七）功能性失音,第七节瘫痪,瘫痪是指随意运动功能减低或丧失。是由于运动神经元和周围神经的病变造成骨骼肌活动障碍。分为弛缓性和痉挛性瘫痪弛缓性瘫痪：又称下运动神经元瘫痪或周围性瘫痪或软瘫；临床表现为瘫痪肌肉肌张力降低或消失，腱反射减弱或消失，较早出现肌萎缩；肌电图示神经传导速度异常，并有失神经电位。,痉挛性与弛缓性瘫痪的鉴别,弛缓性瘫痪定位诊断：周围神经：瘫痪分布与每支周围神经的支配范围一致，并伴有相应区域感觉障碍。神经（干）丛：常引起一个肢体的多数周围神经瘫痪、感觉及自主神经功能障碍。前根：呈节段性分布的弛缓性瘫痪。脊髓前角细胞：瘫痪呈节段性分布，无感觉障碍。急性起病者多见于脊髓灰质炎；慢性者多因部分性损害前角细胞，可出现肌束颤动或肌纤维性颤动。,痉挛性瘫痪：又称上运动神经元性瘫痪或中枢性瘫或硬瘫；由于皮层中央前回运动区及其下行轴突形成的锥体束（包括皮质脊髓束和皮质延髓束）受损引起。临床特点：可表现为单瘫、偏瘫、截瘫或四肢瘫，一般肌萎缩不明显，患肢肌张力高，腱反射亢进，浅反射减弱或消失，出现病理反射。急性锥体束损害可表现为脊髓休克症状。,痉挛性瘫痪的定位诊断：皮质脊髓束在延髓交叉，一侧皮脊束损害表现为对侧肢体瘫痪；皮质延髓束在各脑神经运动核平面交叉到对侧，由于大部分核团均受双侧支配，只有面神经核下半及舌下神经核受单侧皮延束支配，一侧损害后表现为对侧中枢性面舌瘫。皮质：皮质局限性损害可引起对侧单肢瘫，广泛性损害可引起对侧偏瘫；刺激性病变时，可引起Jackson癫痫。,皮质下白质（放射冠区）：该区局限性损害可引起对侧单肢瘫，广泛性损害可引起对侧偏瘫，多为不均等性，上肢瘫痪重于下肢等。内囊：损害后出现典型的“三偏”症状，对侧偏身感觉、运动障碍及对侧同向偏盲。脑干：一侧脑干损害产生交叉性瘫痪。表现为病灶水平同侧脑神经下运动神经元性瘫及对侧肢体上运动神经元性瘫。中脑：Weber综合征；脑桥：Millard-Gubler或Foville综合征；延髓：Jackson综合征。,脊髓：脊髓半切损害（即Brown-Sequard综合征）表现为病变同侧损伤水平以下痉挛性瘫及深感觉障碍、病变对侧损伤水平以下痛温觉障碍。脊髓横贯性损害表现为受损平面以下两侧肢体痉挛性瘫痪、完全性感觉障碍及括约肌功能障碍。,步态障碍,一、步态障碍的评估（一）病史、黑暗和亮光对步态的影响、睁眼和闭眼的影响、有否伴有头晕、有无肢体的麻木、疼痛或感觉异常等、肢体有无僵直或强直感、力量状况、有无膀胱功能障碍、起步及停步情况（二）体检,步态障碍,二、步态障碍的常见类型和病因（一）肌无力、偏轻瘫、轻截瘫，或双偏瘫、运动神经元损害、多发性肌炎类似鸭步、肌营养不良鸭步、脑性瘫痪痉挛性步态、周围神经病跨越式步态（单侧）或鸭步（双侧）,步态障碍,（二）共济失调或平衡障碍、小脑性步态小脑中线损害：宽基底、头后仰、双手分开小脑半球损害：单侧损害时病侧自发伴随活动消失、拖步。脊髓小脑损害：小脑的传出损害。感觉性共济失调为主，同时有一定程度的小脑性协调障碍。,步态障碍,、感觉性共济失调步态不能闭眼、Romberg征阳性、前庭性共济失调步态双侧病变出现，平衡障碍头晕、额叶性共济失调起步缓慢、踌躇，步态短小，宽基底，停顿，检查发现双下肢肌张力增高、双侧强制性趾反射及腱反射亢进。见于双侧前额叶、旁中央小叶损害或脑积水。,步态障碍