神经病学-周围神经病

周围神经疾病,周围神经疾病,概述三叉神经痛(自学)特发性面神经麻痹吉兰-巴雷综合征,解剖及生理,解剖及生理,前根,后根,周围神经髄鞘,有髓神经纤维结构及髓鞘的功能：1、保护轴索作用；2、绝缘作用；3、神经传导作用（在Ranvier结跳跃性传布）。无髓神经纤维发自后根神经节细胞和自主神经的神经节。,前根后根神经节,根神经,后支,前支,组成神经从,分出单神经,神经束膜和神经外膜均有滋养动脉在神经内膜中成为毛细血管丛供给营养，但毛细血管内皮的紧密连接使血管中大分子不能渗出毛细血管，构成血神经屏障；但神经根和神经节处无此屏障，易受某些免疫性或中毒性疾病的侵犯。,1华勒变性(Walleriandegeneration)轴突外伤断裂后，断端远侧轴突和髓鞘变性、并向近端发展1-2个Ranvier结。接近胞体的轴突断伤可使胞体坏死。,病理,病理,2轴突变性(axonaldegeneration)中毒或营养障碍使胞体蛋白质合成障碍或轴浆运输阻滞，远端轴突不能得到必需的营养，轴突变性和继发性脱髓鞘均自远端向近端发展，称逆死性神经病。病因去除，轴突可再生。,病变,自远端向近端发展,3神经元变性(neuronMdegeneration)神经元胞体坏死使轴突全长短时间内变性、解体，称神经元病。见于后根神经节感觉神经元病变如有机汞中毒、癌性感觉神经元病；运动神经元病等。,病理,4节段性脱髓鞘(segmentaldemyelination)长短不等的髓鞘破坏而轴突保持相对完整的病变。如炎症(Guillain-Barre综合征)、中毒(白喉)、遗传性及代谢障碍等。,病理,三叉神经痛,trigeminalneuralgia,三叉神经痛,定义是一种原因未明的三叉神经分布区内短暂的、反复发作的剧痛。又称原发性三叉神经痛。,病因与发病机制,病因尚不清楚病理：三叉神经半月节和感觉根内有节细胞的消失、炎性浸润、纤维脱髓鞘或髓鞘增厚等；手术发现：部分患者颅后窝小团异常血管压迫三叉神经根或延髓外侧面，三叉神经血管减压术后痊愈。可能此类因素使三叉神经脱髓鞘而产生异位冲动或伪突触传递所致。,临床表现,平均发病率：4010万。70-80病例发生于40岁以上。女略多于男，约3：2-2：1。,临床表现,特点：疼痛性质：发作性剧烈短暂闪电样疼痛，间歇期完全正常。疼痛部位：严格限于三叉神经的分布区内一支或两支，以第二、三支最多见，同时三支极罕见。大多单侧，双侧罕见。诱因：有“扳机点”。上、下唇、口角、鼻翼、颊部和舌等处最敏感。重者伴痛性抽搐（tic）。体检：无阳性体征。自然转归：发作频率渐增加并加重，很少自愈。,诊断依据,疼痛部位；性质；有“扳机点”；无阳性体征；体检除外其它疾病。鉴别诊断,病史,继发性三叉神经痛,特点：持续性疼痛；三叉神经麻痹(面部感觉减退、咬肌力弱、角膜反射迟钝）；常合并临近颅神经损害。病因：多发性硬化、延髓空洞症、原发性或转移性颅底肿瘤。辅助检查：颅底摄片、脑脊液检查、鼻咽部活检、CT扫描和MRI等。,鉴别,听神经瘤,听神经瘤,三叉神经纤维瘤,鼻咽癌颅底转移,牙痛,特点：持续性钝痛，多局限于牙龈部；进冷、热食物可加剧。牙科和X线检查有助鉴别。,鉴别,非典型面痛,见于神经症患者，可单侧或双侧，表现为面颊和鼻根侧部深处的持续性疼痛，时轻时重，变化多端，无触发点。情绪是惟一加重疼痛的因素。,鉴别,颞颌关节病,咀嚼时颞颌关节部位钝痛，张口运动受限，局部有压痛。,鉴别,治疗,治疗原则：以止痛为目的，首选药物治疗，无效时可用神经阻滞或手术疗法。(一)药物治疗卡马西平（70病例有效）首选苯妥英钠（50病例有效）单药效果不佳者可两药合用氯硝西泮（40-50病例能完全控制，25显著减轻）力奥来素（个别病例有效）,治疗,(二)封闭治疗纯酒精、普鲁卡因或甘油注射于神经分支或半月节上，以阻断其传导作用，使注射区面部感觉丧失而获得止痛效果。周围支封闭：疗效期短，复发率高，除眶上神经封闭外，现已少用。半月神经节封闭：操作较难，但效果较为持久。,治疗,眶上神经封闭,半月神经节封闭,治疗,(三)射频热凝治疗选择性破坏半月神经节的痛觉纤维，保留触觉纤维，安全性和疗效较好。(四)手术治疗微血管减压术三叉神经感觉根部分切断术延髓三叉神经脊束切断术半月神经节和后根减压术,特发性面神经麻痹,idiopathicfacialpalsy,特发性面神经麻痹,定义是因茎乳孔内面神经非特异性炎症所致的周围性面瘫。简称面神经炎或Bell麻痹(Bellpalsy)。,解剖,解剖,病因及病理,病因未完全阐明。激发因素可能系风寒、病毒感染和自主神经功能不稳等引起局部的神经营养血管痉挛，导致神经缺血水肿，面神经管内压力增高，神经受压，加重缺血水肿。病理改变为神经水肿和脱髓鞘，重者轴突变性。,临床表现,1任何年龄，男性略多。急性起病（1-3天内达高峰）。2病初可伴患侧耳后乳突区、耳内或下颌角的疼痛。表现患侧周围性面瘫征及Bell征。多单侧，偶双侧。3除周围性面瘫（核心症状）外，依病变部位不同可出现其它症状。各部位病变表现：,1,2,3,4,5,1、茎颅孔以上鼓索以下病变,周围性面瘫,2、鼓索以上病变,周围性面瘫同侧舌前23味觉丧失唾液腺分泌障碍,3、镫骨肌支以上病变,周围性面瘫同侧舌前23味觉丧失唾液腺分泌障碍听觉过敏,4、膝状神经节处病变,Hunt综合征：周围性面瘫舌前23味觉障碍唾液腺分泌障碍听觉过敏患侧乳突部疼痛、耳廓和外耳道感觉减退，外耳道或鼓膜出现疱疹。,5、岩浅大神经处病变,无外耳道、鼓膜疱疹的Hunt综合征泪腺分泌障碍,诊断及鉴别诊断,首先区分周围性面瘫与中枢性面瘫,诊断及鉴别诊断,根据急性起病的周围性面瘫即可诊断。但需与下列疾病鉴别：1Guillain-Barre综合征:周围性面瘫(多双侧性);有对称性肢体瘫痪;脑脊液蛋白细胞分离现象。,V,2.耳源性、腮腺炎、腮腺肿瘤、下颌化脓性淋巴结炎等所致面神经麻痹：有原发病的特殊症状及病史。,诊断及鉴别诊断,诊断及鉴别诊断,3颅后窝肿瘤、脑膜炎所致周围性面瘫：多起病较慢，且有原发病及其他脑神经受损表现。,诊断及鉴别诊断,治疗,治疗原则:改善局部血液循环，减轻面神经水肿，缓解神经受压，促进功能恢复。1、急性期尽早使用皮质类固醇激素。Hunt综合征可口服无环鸟苷。2、维生素B族（促进神经髓鞘的恢复）3、理疗：急性期行热疗（超短波、红外线、热敷）。恢复期行碘离子透人疗法、针刺或电针治疗。,治疗,5、康复治疗：患侧面肌尽早开始自我功能训练，面部肌肉按摩。6、手术疗法：病后2年仍未恢复者，可考虑做面神经-副神经、面神经-舌下神经或面神经膈神经吻合术。7、预防眼部合并症,治疗,吉兰巴雷综合征Guillain-Barre(急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病）,病例研究,格林-巴利综合征,又称急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(acuteinflammatorydemye-linatingpolyneu-ropathies，AIDP)，是以运动性周围神经和神经根病变为主的脱髓鞘及炎性反应为病理特点的自身免疫病。,病因、发病机理,认为是自身免疫病，理由：注射同种周围神经P2蛋白可造成与GBS病理、电生理和CSF改变相似的EAN。、,病因、发病机理,2/3病人病前数周有感染史（如巨细胞病毒、空肠弯曲菌等）病原体多太分子与周围神经髓鞘的硷蛋白具有共同性：血中自身免疫性T细胞、抗髓鞘抗体形成，广泛攻击周围神经髓鞘。,病因、发病机理,病理,尸解发现主要病变：广泛脊神经根（前根为重）、颅神经、脊神经从（近端为重）肿胀、变性、节段性脱髓鞘，伴淋巴细胞、巨噬细胞（炎症)。重者伴部分轴突坏死后遗症。,临床特点（诊断要点）,1、任何年龄、性别、季节均可发病（儿童、青年，夏秋较多）；2、病前1-3周常有感染史；3、急性或亚急性起病（达高峰：2周内50，3周内80）；,3、进行性、对称性、迟缓性瘫痪，可有颅神经麻痹、呼吸肌麻痹。,Landry上升性麻痹：指对称性肢体无力1014天内从下肢上升到躯干、上肢或累及脑神经者。,临床特点（诊断要点）,4、末梢型感觉障碍（轻）。5、植物神经症状：出汗、心动过速、血压异常。6、脑脊液呈蛋白细胞分离现象。7、周围神经有电生理改变:肌电图检查早期可见F波(代表神经根或近侧端损害)的潜伏期延长和H反射的延迟或消失。当远端神经也发生节段性脱髓鞘时，神经传导速度明显减慢。,临床特点（诊断要点）,H反射,F波,M波,(正常),GBS的临床分型,(1)经典格林-巴利综合征：即AIDP。(2)急性运动轴索型神经病（AMAN）：特点是病情重，多有呼吸肌麻痹，2428小时内迅速出现四肢瘫，肌萎缩出现早，病残率高，预后差。(3)急性运动感觉轴索型神经病(AMSAN)：发病与AMAN相似，病情常较其严重，预后差。,GBS的临床分型：,(4)Fisher综合征：是GBS的变异型，表现眼外肌麻痹、共济失调和腱反射消失三联征。(5)不能分类的GBS