神经病学总论-蒋波

中南大学湘雅二医院神经内科，症状学与定位诊断，江波，第一介绍，神经病学研究内容定义，神经病学与精神病学，神经科学部分学科疾病类型临床症状，第一介绍，疾病症状，缺陷刺激症状，休克症状缓解，疾病诊断，优良病史，详细体格检查，定位诊断，适当辅助检查，定性诊断等。首先介绍，完全或基本治愈不能完全治愈，没有有效的治疗方法来完全控制或缓解症状和疾病进展，神经系统疾病的治疗、定位诊断、通过神经系统的结构和功能损伤来准确识别症状和体征可以产生相应的临床症状、体征或证候是定位和定性诊断的基础，而准确理解症状和神经损伤之间的关系是定位诊断的难点。第一章脑神经，与大脑相连的外周神经，共12对，按进出大脑的顺序用罗马字母命名。脑干核的一般功能分类如下：运动()、感觉()和混合()。其中一部分含有副交感神经纤维()并受运动核的中枢(皮质脑干束)支配，以及进入和离开大脑时，脑干核与大脑连接的功能、一般解剖学和生理学等。嗅觉神经的第一段，1。解剖和生理功能。病变的表现和位置，1。嗅觉功能减退或鼻腔局部病变缺失颅窝颅底骨折或额叶基底肿瘤的患者也可能出现嗅觉功能减退或消失2。嗅觉过敏在歇斯底里症中更常见。幻像嗅觉中枢刺激病变常见于颞叶病变。视神经，间脑向前突出形成视觉器官的一部分，三层膜是脑膜的延续。颅高压可引起视神经乳头水肿或无水肿的视力障碍，主要包括视力障碍：指一只眼或两只眼的所有视野的视力障碍或视野缺损的丧失：视力障碍发生在视野的一个区域，视力障碍可由其他区域视力正常的视觉感受器到枕叶视觉中心的传递路径的任何损伤引起，视觉传递路径的解剖生理学，视觉感受器，视网膜双极C， 视网膜神经节C、视神经、视交叉、视束、外侧膝状体、光辐射、枕叶视皮质、视觉系统的血液供应，1。 视网膜：眼睛A2。视神经：A3眼。视觉辐射：中脑A4。视皮层：大脑后A5。黄斑：中脑后脑a，来源于眼睛a、中脑a和后脑a、1。视觉障碍(单眼)，1。突发性眼动脉或视网膜中央动脉闭塞单眼瞬时黑眼圈(颈内动脉短暂性脑缺血发作，眼型偏头痛)2。进行性：分钟至数小时：罕见的可逆性特发性缺血性神经病，巨细胞颞动脉炎小时至数天：可部分缓解球后视神经炎，视神经脊髓炎，多发性硬化(3天至数周):视神经压迫病变(4)福斯特-肯尼迪综合征：额叶底部肿瘤，1，短暂双侧枕叶缺血：皮质盲(2)，进行性原发性视神经萎缩：慢性视神经乳头水肿，通常脱髓鞘病变：颅内高压可导致继发性神经萎缩中毒，营养缺乏性视神经病变：异烟肼，酒精，甲醇和重金属中毒，维生素B1一、视力障碍(双目)，视神经损伤：单眼完全失明交叉损伤：双侧颞侧视觉部分失明交叉外侧：单侧鼻侧视觉部分失明束损伤：双侧同向视觉部分失明，患病侧光反射消失视觉辐射：上侧损伤：相同下象限失明；较低损害：同侧象限盲皮质损害：象限盲、同侧偏盲、黄斑保留、光反射存在、2、视野缺损的定位和视神经不同部位的损害、3、视乳头异常、1、视乳头水肿导致颅内压增高的客观体征；视网膜中央静脉和淋巴回流引起的眼底病变：充血、边缘模糊、生理性抑郁消失、静脉c主要和次要表现为苍白且界限清楚的视乳头、透明的筛板、常见于视神经压迫、球后视神经炎、多发性硬化症或退行性疾病，次要表现为苍白的视乳头、边界不清、看不到筛板、常见于视乳头水肿或视乳头外侧膝状体后或无视神经萎缩的视放射损伤、第三视乳头异常、第三眼运动、滑车神经和外展神经、 眼动器N:的眼动行程分布包含副交感神经纤维滑轮n外展n眼动功能n调节眼动、瞳孔大小和视力(略)。 首先，眼肌麻痹，眼肌麻痹：眼肌麻痹可能是由控制眼球运动的脑神经或协调眼球运动的结构变化引起的。眼肌麻痹仅限于眼外肌，瞳孔扩张肌的功能通常称为眼外肌麻痹。相反，它是眼肌麻痹，两者都被称为全眼肌麻痹，根据损伤的部位可分为四种类型：外周型、核型、核间型和核上型。其特点如下：周围性眼肌麻痹是动眼神经损伤的原因：炎症、压迫、糖尿病(通常单神经受累、动眼神经受累、常不完全、瞳孔回避)动眼神经麻痹：轻微滑车神经麻痹：轻微外展神经麻痹：轻微3对神经联合麻痹：轻微。常见于海绵窦血栓形成或眶上裂综合征，1。周围性眼肌麻痹，症状和体征常伴有核周围邻近神经结构的损害，可显示亚核损害的体征：部分性眼肌麻痹，2。核性眼肌麻痹，脑干损伤引起的动眼神经损伤与周围性眼肌麻痹相似，但具有以下特点：常累及双侧(邻近左右核，双侧支配或部分核交叉支配)，表：动眼神经神经核和亚核麻痹的鉴别，3。核间眼肌麻痹，病理基础：病变主要累及脑干内侧纵束，故又称内侧纵束综合征内侧纵束，是眼球水平协调运动的重要通讯通路，连接内直肌核和外展神经核，同时与脑桥外侧视中枢(中央旁网状结构，PPRF)相连，实现眼球水平运动。常见原因：年轻人或双侧病变通常是多发性硬化症；多数老年患者或单侧病变为腔隙性梗死，前核间眼肌麻痹，水平固定，患侧不能内收，对侧可展双眼会聚正常，内侧纵束上行纤维损伤引起的同一病变可引起双眼内侧纵束损伤，导致双眼不能内收，后核间眼肌麻痹，朝患侧看时，同侧眼球不能内收， 内侧纵束下降纤维损伤引起的正常双眼会聚，可刺激前庭患侧内收，脑桥侧视中枢受损，同时累及支配同侧动眼神经核的内侧纵束，造成局灶性侧视麻痹(同侧不能外展，对侧不能内收)，同侧不能内收，只有同侧才能外展(伴有眼球震颤)，一个半综合征，等核上眼肌麻痹-凝视麻痹。当一个人观察一个物体时，他的眼睛总是同时向四面八方移动，伴随着头部的旋转。这种复杂的协调运动被称为双眼共视和共视，其基础是，运球运动核受大脑共视运动中心(也称为中枢性眼肌麻痹)调节，这是指大脑皮层眼球共视运动中心或其专门的引导束受损导致的双眼共视运动障碍的临床特征：双眼同时受累而无复视反射运动仍然保留，并且皮层侧视中心(前额中部和后部)的损伤导致病变的同侧凝视麻痹。刺激损伤导致对侧凝视脑桥侧视中心(PPRF)。相反，水平凝视麻痹健康的眼睛被投射在黄斑区作为真实图像。当受影响的眼睛作为人造图像投射到黄斑外并且眼外肌瘫痪时，眼球在瘫痪肌肉的收缩方向上的运动不能或受到限制，并且出现视觉对象的双重阴影。麻痹性动眼神经复视的虚像往往发生在麻痹性肌肉的动作方向或更明显的、3。不同部位损伤引起的瞳孔变化，1。瞳孔大小：当副交感神经损伤由动眼神经的副交感神经纤维和来自颈交感神经节的神经节后纤维调节时，瞳孔扩张发生，在正常光下，交感神经损伤减少到3-4 mm，并且减少。 5是瞳孔扩张(1)收缩：单侧通常是霍纳综合征(见后)。双侧瞳孔针尖样收缩发生在双侧交感神经中枢通路受损时。可见于脑桥出血、脑室出血压迫脑干或镇静催眠中毒、眼交感神经通路和霍纳综合征。临床表现：患侧瞳孔缩小(瞳孔扩大)，小眼球裂变(跗肌麻痹)，患侧眼球无汗(眼窝肌麻痹)。损伤部位：级：丘脑和脑干级：C8，T1侧索级：颈上交感神经节，无视觉损伤可见于动眼神经麻痹，无眼外肌麻痹可见于早期钩疝伴视觉损伤可见于视神经损伤阿托品药物中毒，(2)瞳孔放大，1。瞳孔光反射路径2。瞳孔光反射异常、视网膜、视神经、视神经束、中脑前被盖区、双侧爱德华氏核、动眼神经、睫状神经节、瞳孔括约肌、异常的瞳孔光反射、上丘臂、上丘以及传导路径任何部分的损伤所引起的中枢性失明，可导致光反射消失、光反射丧失以及瞳孔因外侧膝状体扩张、光辐射和枕叶损伤而导致的瞳孔扩张，而不丧失光反射和瞳孔扩张。它指的是当观察近处物体时，双眼会聚(会聚)和瞳孔收缩(调节)的反应。这两者也被统称为集体反射。传导路径不一定同时受到较低缩瞳和会聚的影响。在帕金森病和中脑病变中看不到会聚。在白喉(睫状神经节损伤)或涉及中脑的炎症中可以看到缩瞳反应的丧失。3.会聚和调节反射异常，动眼神经中央核眼间直肌(会聚反射)动眼神经E-W核瞳孔括约肌、睫状肌(调节反射)、视网膜视神经视交叉视束外侧膝状体枕纹状体前顶盖区 4。特殊瞳孔，(1)阿罗约瞳孔显示两边瞳孔较小，大小不同，边缘不规则，光反射消失。调节反射是由前顶部区域的光反射路径的损坏引起的。它见于社会经济梅毒，偶见多发性硬化或带状疱疹(2)艾迪瞳孔也称为强直性瞳孔。它见于一侧瞳孔扩大、光反射和调节反射异常的中年女性。艾迪综合征常伴有全身腱反射减弱或消失：节段性无汗或直立性低血压。解剖结构和生理功能是混合神经，包含一般躯干感觉和特殊内脏运动两种纤维，面部、口腔和头顶感觉支配咀嚼肌运动1。感觉神经纤维2。运动神经纤维3。角膜反射通路、(1)动眼神经(2)上颌神经(3)下颌神经、三叉神经、三叉神经、卵圆孔、卵圆孔、眶上裂、眶内结构和眼裂上方的皮肤、鼻粘膜和鼻背、口腔裂和眼裂之间的皮肤和深表面结构、口腔裂和颞区下方的皮肤和地板结构、2、病变表现和定位诊断，(1)包括半月神经节刺激损伤在内的周围病变是三叉神经痛破坏性为感觉减弱或消失，咀嚼肌麻痹；见于中颅窝脑膜瘤、鼻咽癌颅底转移瘤和三叉神经节带状疱疹。感觉半月神经节或神经根病：轻微表现，通常伴有面部、听觉和同侧轻微脑损伤的症状和体征。分支损伤：分布区的感觉、运动或反射障碍(二)核损伤。感觉核：脊髓束核损伤呈洋葱皮样，运动核有游离感觉障碍：咀嚼肌麻痹，肌肉萎缩，第五节面神经。1.解剖结构和生理功能为混合神经，主要成分为运动神经，次要成分为中间神经，包含内脏运动纤维、特殊内脏感觉和躯体感觉1。运动纤维：中风，分布，中枢控制2。感觉纤维：味道；一般身体感觉3。副交感神经纤维，解剖学和生理学基础：面神经行程，分布，脑桥延髓沟(中)，内耳门，茎突乳突孔，面神经核，孤束核，上分泌延伸核，泪腺，颌下腺，舌下腺，前2/3味觉，翼腭部，颌下腺部，鼓索，膝神经节，岩盐神经，中枢性面神经麻痹：临床表现：对侧动眼神经裂下面神经麻痹。 常伴有该侧的中枢性舌瘫和偏瘫损伤部位：皮质脑干束周围性面瘫：临床表现：同侧面瘫，根据受累程度不同伴有不同的症状损伤部位：面神经核和躯干； 2.病变表现和定位诊断；还有，面神经每段损伤的位置。锥束综合征其他颅神经综合征周围性面神经麻痹前舌2/3味觉障碍唾液分泌障碍听觉过敏泪液分泌障碍+亨特综合征、n-膝状镫骨肌鼓索支、茎突乳突孔核、n-上下结节、第6节前庭蜗神经、前庭蜗神经，又称听觉神经，是由耳蜗神经和前庭神经、1、耳蜗神经组成的特殊体感神经，听力损害主要由耳蜗神经病变引起，包括耳聋、耳鸣和听觉过敏。单侧中央部位病变不会引起听力损伤，但可产生刺激症状，如幻听、(1)解剖生理记录鉴别方法：铃音实验、韦伯实验和振兴实验、(2)病变表现和定位诊断，神经性耳聋和传导性耳聋的鉴别，注意：骨传导对比(骨传导敏感度)试验：比较受试耳和听力正常耳的骨传导时间。传导性耳聋中可见比正常耳长的，而比正常耳短的大多是感音神经性耳聋或混合性耳聋。2、耳鸣(耳鸣)无外部刺激，主观上听不到连续单调的声音；神经系统耳鸣多为高音，外耳和中耳病变多为低音3，病理性主音增强4，幻听无外界刺激，主观听觉复杂声音，2，病变表现及定位诊断，前、外壶腹嵴椭圆囊，后壶腹嵴，球囊，感受器，前听区22区，前庭反射，2。迷路反应，网状结构，疑核背核，眼球震颤，前庭核，丘脑腹后核，颞上回前部，未知上传路径，1。眼肌前庭反射头-眼协调反射，瞬目转动，内侧纵束，眩晕，恶心，呕吐(晕动病)，躯干平衡调节，四肢姿势反射，小脑，前庭脊髓束，3。前庭核、内侧纵束、内侧纵束、前庭神经节、脊髓、前庭神经，(1)解剖学和生理学，(2)眩晕，1。眩晕的定义眩晕是一种运动错觉，主要表现为一种对外部物体或自身旋转、运动和晃动的自我感知。癫痫发作通常伴有失衡、眼球震颤和自主神经功能障碍。眩晕的特点是头轻脚轻，行走不稳，对旋转和外界物体缺乏自我感觉，周围性眩晕：前庭引起的眩晕，颅外前庭神经病变引起的中枢性眩晕：颅内前庭神经后传导结构病变引起的眩晕，2。眩晕的临床分类和表现，1。全身性眩晕(前庭性眩晕)，2。非系统性眩晕(非前庭系统性眩晕)，其特征为由前庭系统以外的系统性疾病引起的头晕或轻微站立不稳，自身和外部物体不缺乏旋转感，恶心、呕吐、眼疾、心血管疾病、内分泌代谢疾病、中毒、感染、贫血、3。周围性眩晕与中枢性眩晕的区别，临床特征周围性眩晕中枢性眩晕，眩晕的特点是发病突然，持续时间短(周、月、年)，(几十分钟、几小时、几天)。与周围性眩晕相比，当发病轻与体位变化的关系发生变化时，与体位变化无关的闭眼现象会加重，闭眼现象不能减轻，眼球震颤水平或旋转可减轻，且无垂直度。总的来说，持