神经病学总论 5

Neurology,神经病学,总论,第一章绪论,Introduction,病因姿势性张力丧失而倒地,可很快恢复,原因血压突然下降心输出量减少急性广泛性脑供血不足,晕厥-概念,106,1.反射性晕厥,晕厥-分类,调节血压&心率反射弧功能障碍或自主神经疾病所致.包括:血管减压性晕厥(普通晕厥)-最常见直立性低血压性晕厥特发性直立性低血压性晕厥(Shy-Drarger)颈动脉窦性排尿性吞咽性咳嗽性舌咽神经痛性晕厥等,107,2.心源性晕厥,心律失常急性心腔排出受阻(瓣膜病冠心病)肺血流受阻,晕厥-分类,108,3.脑源性晕厥,各种严重脑血管闭塞性疾病引起全脑供血不足短暂性脑缺血发作(TIA)高血压脑病主动脉弓综合征基底动脉性偏头痛脑干病变(肿瘤炎症血管病延髓血管运动中枢病变),晕厥-分类,109,4.其他,哭泣性晕厥低血糖性晕厥严重贫血性晕厥,晕厥-分类,110,要点提示,晕厥-,晕厥是全脑缺血导致发作性短暂意识丧失&跌倒与脑供血不全不同的是,后者为局灶性脑缺血导致神经功能缺失症状&体征,111,要点提示,晕厥-,脑灌注不足引起晕厥在意识丧失前出现头重脚轻前驱症状,可因血管迷走反射直立性低血压或心功能不全所致卧位时出现发作性意识丧失可排除血管迷走反射&直立性低血压等,可为心功能不全或痫性发作运动诱发晕厥提示为心源性,112,晕厥-临床特点,短暂而明显的自主神经症状头晕苍白出汗恶心恍惚无力打哈欠持续数秒至数十秒,1.发作前期,113,晕厥-临床特点,患者感觉眼前发黑,站立不稳短暂的(数秒至数十秒)意识丧失倒地神经系统检查无阳性体征,2.发作期,114,晕厥-临床特点,意识转清仍面色苍白恶心出汗周身无力等经数分或数十分钟休息可缓解不遗留任何后遗症,3.恢复期,115,癫痫发作与晕厥的鉴别要点,116,要点提示,痫性发作&晕厥的治疗,晕厥唯一必要的治疗通常是使患者安心,建议避免诱发因素癫痫的治疗重点是控制发作,并非刻意追求达到抗癫痫药特定的血药浓度长时间癫痫发作(30min)可引起不可逆性脑损伤,须当作内科急症处理,117,本章重点,癫痫发作与晕厥的鉴别,118,第五节眩晕(Vertigo),119,患者主观感觉自身或外界物体旋转感或升降直线运动倾斜头重脚轻等自身或外界物体运动性幻觉是对自身平衡觉空间位象觉的自我体会错误,前庭神经传导径路(图2-11),眩晕-概念&解剖学基础,常缺乏自身或外界物体旋转感,仅表现头重脚轻行走不稳,眩晕(vertigo),头晕(dizziness),120,病因前庭系统病变引起眩晕的主要原因,1.系统性眩晕,眩晕-临床分类&表现,121,1.系统性眩晕,眩晕-临床分类&表现,可伴平衡障碍眼球震颤听力障碍,1.1周围性眩晕(真性眩晕),前庭感受器&前庭神经颅外段(未出内听道)病变,如迷路炎中耳炎前庭神经元炎内耳眩晕症(Meniere病)等,122,1.2中枢性眩晕(假性眩晕),系统性眩晕鉴别表2-5,眩晕-临床分类&表现,病变前庭神经颅内段前庭神经核核上纤维内侧纵束皮质&小脑前庭代表区,见于椎基底动脉供血不全小脑脑干&第四脑室肿瘤颅内高压症听神经瘤癫痫等,123,表2-5周围性眩晕与中枢性眩晕的鉴别,眩晕-临床分类&表现,124,病因前庭系统以外的全身系统疾病引起如眼部疾病贫血血液病心功能不全感染中毒&神经功能失调等,2.非系统性眩晕,特点头晕眼花或轻度站立不稳无眩晕感,很少伴恶心呕吐无眼震,眩晕-临床分类&表现,125,重点,周围性眩晕与中枢性眩晕的鉴别,第六节视觉障碍DisturbancesofVision,视觉障碍(DisturbancesofVision)解剖&生理,视网膜retina视神经opticnerve视交叉opticchiasm(a)视束optictract外侧膝状体lateralgeniculatenuclei视放射opticradiations枕叶距状裂皮质calcarinecortexoftheoccipitallobes,视觉传导径路(Visualpathways)图2-3,视交叉处视神经纤维重组是偏盲或象限盲的基础(图2-3),视神经、视束及视放射纤维均按严格排列顺序与视网膜每一点精确对应,视觉障碍(DisturbancesofVision)解剖&生理,视觉系统动脉供血图2-4,眼动脉发自颈内动脉供血视神经分支视网膜中央动脉供血视网膜,大脑中动脉,分支供血视放射,大脑后动脉,供血视皮质,视觉障碍(Disturbancesofvision)血液供应,1.视力障碍-单眼视力障碍,视觉障碍-临床表现,突然视力丧失单眼一过性黑朦,进行性视力障碍-数h,d(ON、MS),颈内动脉TIA眼型偏头痛,不规则视野缺损后视力障碍或失明视神经压迫性病变(如肿瘤、A瘤),Foster-KennedySyndrome额叶底部肿瘤同侧原发性视神经萎缩对侧视乳头水肿可伴同侧嗅觉丧失,眼动脉或视网膜中央动脉闭塞,视觉障碍-临床表现,1.视力障碍-双眼视力障碍,双眼一过性视力障碍,双侧枕叶视中枢TIA血管病变可引起皮质盲(瞳孔光反射正常),进行性视力障碍,中毒营养缺乏性视神经病原发性视神经萎缩慢性视乳头水肿(肿瘤血肿炎症ICP增高),视觉障碍-临床表现,表2-3原发性视神经萎缩与视乳头水肿的鉴别,解剖基础:图2-3,双颞侧偏盲垂体瘤颅咽管瘤等使视交叉中部受损,视觉障碍-临床表现,2.视野缺损,视觉障碍-临床表现,病变外侧膝状体视辐射完全损害及枕叶视中枢病变,黄斑回避视中枢病变中心视野常保留(黄斑区纤维投射至双侧枕叶视皮质),对侧同向性偏盲两眼病变对侧视野同向偏盲,2.视野缺损,对侧视野同向象限盲,视觉障碍-临床表现,双眼对侧视野同向上象限盲颞叶后部病变使视辐射下部受损,双眼对侧视野同向下象限盲顶叶病变(肿瘤或血管病)使视辐射上部受损,2.视野缺损,本节重点,视力障碍单眼、双眼视野缺失颞侧偏盲、同向性偏盲、象限盲,137,第七节听觉障碍(Auditorydisorders),138,解剖基础-蜗神经传导径路,蜗神经起自内耳螺旋神经节之双极细胞，周围支终止于螺旋器，中枢支进入内听道，终止于蜗神经前后核。纤维在脑桥同侧及对侧上行，称外侧丘系。,139,1.耳聋,混合性耳聋传导性&神经性耳聋并存,听觉障碍,传导性耳聋(传音性)外耳道和中耳病变如外耳道异物或耵聍鼓膜穿孔中耳炎等,神经性耳聋(感音性)内耳听神经蜗神经核核上听觉通路病变,140,2.耳鸣,听觉障碍-临床表现,概念:无外界声音刺激,患者主观听到持续性声响,病变:听感受器&传导径路病理性刺激所致主观性耳鸣,141,听觉障碍-临床表现,概念声音呈病理性增强(患者感觉到的声音较实际的强),病变面神经麻痹镫骨肌瘫痪(微弱声波振动引起内淋巴强烈震荡所致),3.听觉过敏,142,第八节眼球运动障碍DisturbancesofEyeMovements,眼球运动障碍-临床表现(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures),解剖生理基础图2-5,眼肌麻痹,眼球运动障碍-临床表现(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures),1.周围性眼肌麻痹,动眼神经麻痹上睑下垂外斜视复视瞳孔散大光反射消失调节反射消失,眼球运动障碍-临床表现(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures),1.周围性眼肌麻痹,滑车神经麻痹上斜肌麻痹下楼出现复视,外展神经麻痹内斜视复视眼球不能外展脑动脉瘤颅底蛛网膜炎糖尿病,睑下垂神经麻痹完全性眼睑失交感神经支配部分性(如Horner征),单侧睑下垂动眼神经或上分支病变提上睑肌麻痹Horner征常伴瞳孔小用力睁眼可暂克服,双侧睑下垂提示动眼神经核受累重症肌无力眼肌型肌营养不良,眼球运动障碍-临床表现(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures),要点提示,眼球运动障碍-临床表现(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures),动眼()神经麻痹导致睑下垂为完全性眼睑失交感神经支配引起睑下垂(如Horner综合征)为部分性单侧睑下垂见于提上睑肌麻痹,如动眼神经或上分支病变,Horner征常伴瞳孔缩小,用力睁眼可暂时克服双侧睑下垂提示动眼神经核受累重症肌无力或眼肌型肌营养不良,2.核性眼肌麻痹,合并邻近神经结构损害展神经核受损常累及面神经&锥体束,分离性眼肌麻痹动眼神经核性损害可选择性损害个别眼肌或双侧眼肌,见于脑干血管病炎症肿瘤,眼球运动障碍-临床表现(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures),3.1前核间性眼肌麻痹,眼球运动障碍-临床表现(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures),3.核间性眼肌麻痹,病变一侧内侧纵束上行纤维受损(图2-6),双眼水平注视时病侧眼球不能内收对侧眼球可外展(可伴眼震)但双眼集合运动正常,眼球运动障碍-临床表现(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures),病变:一侧内侧纵束下行纤维受损,双眼向同侧注视时同侧眼球不能外展对侧眼球可以内收,3.2后核间性眼肌麻痹,3.核间性眼肌麻痹,3.3一个半综合征,眼球运动障碍-临床表现(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures),病变一侧脑桥被盖部病变引起该侧副外展神经核或PPRF受损,向病灶侧凝视麻痹同侧眼球不能外展,对侧眼球不能内收累及对侧已交叉的MLF,使同侧眼球不能内收仅对侧眼球可外展,伴眼震图2-6,3.核间性眼肌麻痹,双眼水平同向运动障碍凝视麻痹(gazepalsy)双眼向病灶侧凝视刺激性病灶引起双眼向病灶对侧同向偏斜图2-6,病变皮层侧视中枢(眼球水平同向运动中枢),眼球运动障碍-临床表现(EyeMovementDisorders-Clinicalfeatures),4.中枢性(核上性)眼肌麻痹,表现,病变,双眼向上垂直运动不能,眼球运动障碍-临床表现(EyeMovementDisorders-Clinicalfeatures),上丘:眼球垂直同向运动皮质下中枢损害,帕里诺综合征(Parinaudsyndrome),眼球运动障碍-临床表现(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures),瞳孔调节障碍,动眼神经副交感纤维支配瞳孔括约肌,瞳孔调节,普通光线下瞳孔正常34mm,颈上交感神经节交感纤维支配瞳孔散大肌,视网膜()视神经opticnerve视交叉opticchiasm视束optictract中脑顶盖前区Edinger-Westphal核()动眼神经睫状神经节()节后f瞳孔括约肌,瞳孔对光反射(Pupillarylightreflex),眼球运动障碍-临床表现(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures),传导径路(pathways),瞳孔对光反射(Pupillarylightreflex),眼球运动障碍-临床表现(EyeMovementDisorders-Clinicalfeatures),光反射减弱或消失,传入纤维(外侧膝状体前视觉径路病变),传出纤维(动眼神经损害),丘脑性瞳孔瞳孔轻度缩小光反射存在丘脑占位性病变早期影响下行交感通路,临床常见的异常瞳孔,眼球运动障碍-临床表现(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures),散大的固定瞳孔颞叶钩回疝抗胆碱能药拟交感药中毒,中等大固定瞳孔中脑水平病变,针尖样瞳孔脑桥出血鸦片类药物过量有机磷中毒神经梅毒,不对称瞳孔累及中脑或动眼神经病变20%人群相差1mm或更小,注视近物时双眼会聚,瞳孔缩小,眼球运动障碍-临床表现(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures),调节反射辐辏,缩瞳反应与会聚动作不一定同时受损会聚不能见于帕金森病&中脑病变缩瞳反应丧失见于白喉(睫状神经损伤)&中脑炎症,反应路径尚不确切,眼球运动障碍-临床表现(EyeMovementDisorders-Clinicalfeatures),顶盖前区光反射径路受损,如神经梅毒Edinger-Westphal核区病变,如MS,阿罗(Argyll-Robertson)瞳孔,对光反射消失调节反射存在,霍纳征(Hornersign),一侧瞳孔缩小眼裂变小(睑板肌麻痹)眼球内陷(眼眶肌麻痹)可伴同侧面部少汗,霍纳征,眼球运动障碍-临床表现(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures),霍纳征(Hornersign),颈上交感神经径路&脑干网状结构交感纤维损害(图2-7),眼球运动障碍-临床表现(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures),眼球运动障碍-临床表现(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures),艾迪瞳孔-强直性瞳孔(tonicpupil),一侧瞳孔散大暗处强光持续照射,瞳孔缓慢收缩光照停止后,瞳孔缓慢散大调节反射同样缓慢出现,缓慢恢复,中青年女性多见常伴四肢腱反射消失(下肢明显)伴节段性无汗,直立性低血压-艾迪综合征(Adiesyndrome),眼球运动障碍-临床表现(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures),瞳孔散大,无眼外肌麻痹,见于钩回疝早期(副交感纤维位于动眼神经表面最先受损)伴失明,见于视神经损害,急动性眼震慢相后出现反方向快相运动,快相为眼震方向钟摆样眼震以相同速度向两个方向摆动,常见于婴儿期,眼球运动障碍-临床表现(EyeMovementDisorders-Clinicalfeatures),眼球震颤(nystagmus),眼球节律性摆动,分两类,眼球运动障碍-临床表现(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures),眼震见于正常:视动性反应前庭冷热水试验正常人随意凝视终结时异常:周围前庭器官中枢前庭通路或小脑疾病抗癫痫药或镇静药所致,眼震描述出现时凝视位置方向&幅度诱发因素,如头位伴随症状,如眩晕等,临床两种常见的获得性病理性急动性眼震综合征,眼球运动障碍-临床表现(EyeMovementDisorders-Clinicalfeatures),1.凝视诱发性眼震(gaze-evokednystagmus),单一方向凝视诱发眼肌麻痹早期或残留眼肌麻痹的常见体征,多方向凝视诱发抗癫痫药或镇静药副作用小脑或中枢性前庭功能障碍所致,周围性单向,水平或水平与旋转性伴严重眩晕,可伴听力丧失或耳鸣中枢性双向,纯水平垂直或旋转性眩晕很轻,可伴锥体束征或脑神经异常位置性眼震改变头位引起周围性或中枢性前庭病变所致,眼球运动障碍-临床表现(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures),临床两种常见的获得性病理性急动性眼震综合征,2.前庭性眼震(vestibularnystagmus),本节重点,眼球运动的神经支配周围性眼肌麻痹的表现瞳孔对光反应的神经支配，霍纳征(Hornersign),第九节瘫痪Paralysis,171,鼓索与面神经分离前伴舌前2/3味觉丧失唾液分泌障碍,解剖图2-8,运动,感觉,副交感纤维,面肌瘫痪-解剖学基础,发出镫骨肌支以上面神经受损伴同侧舌前2/3味觉丧失唾液分泌障碍听觉过敏,172,患侧额纹变浅或消失口角低垂,鼻唇沟变浅皱额闭目鼓颊&露齿均不能(图2-9),周围性面瘫,面肌瘫痪-分型&临床表现,173,表2-4面神经各段损害的症状,受累水平不同,伴发症状不同(表2-4).见于特发性面神经炎双侧见于Guillain-Barr综合征核性常伴外展神经麻痹&交叉瘫,面肌瘫痪-临床表现,174,中枢性面瘫,一侧皮质核束损害,病变对侧眼裂以下面瘫,常伴该侧中枢性舌瘫(皮质核束),偏瘫(皮质脊髓束受损)见于脑血管病肿瘤等(图2-9),面肌瘫痪-分型&临床表现,175,中枢性面瘫,面肌瘫痪-临床表现,周围性面瘫,176,解剖学基础,概念-球麻痹舌咽迷走&舌下神经及核的下运动神经元病变,以及双侧皮质延髓束损害所致,舌咽神经传导径路及功能图2-12,迷走神经传导径路及功能图2-13,延髓麻痹-概念&解剖学基础,177,舌咽神经传导径路&功能,178,迷走神经传导径路&功能,179,声音嘶哑构音障碍饮水发呛吞咽困难,1.真性球麻痹舌咽迷走神经核&舌下神经病变所致咽部感觉&咽反射丧失舌肌萎缩,肌束震颤等,2.假性球麻痹(pseudobulbarpalsy)双侧皮质延髓束损害强哭强笑下颌掌颏反射亢进,延髓麻痹-分类&临床表现,不同点,共同点,180,表2-6真性球麻痹与假性球麻痹的鉴别要点,延髓麻痹-分类&临床表现,181,延髓神经支配肌肉病变所致双侧性,无感觉障碍见于MG多发性肌炎皮肌炎等,3.肌源性球麻痹,延髓麻痹-分类&临床表现,182,本节重点,真性球麻痹与假性球麻痹的鉴别,下运动神经元,瘫痪-解剖学基础,脊髓前角细胞脑神经运动核及发出的神经轴突,接受锥体束锥体外系&小脑系统各种冲动的最后共同通路是运动冲动到达骨骼肌的唯一途径,上运动神经元,大脑额叶中央前回运动区第V层锥体细胞下行轴突形成锥体束(皮质脊髓束&皮质延髓束)特点:经2级神经元传导(图2-21),瘫痪-解剖学基础,痉挛性瘫痪与弛缓性瘫痪比较（见下表）,1.弛缓性瘫痪(flaccidparalysis),下运动神经元瘫或周围性瘫下运动神经元病变所致,2.痉挛性瘫痪(spasticparalysis),瘫痪-分类&临床表现,上运动神经元瘫痪因瘫痪肢体肌张力增高而得名,痉挛性瘫痪与弛缓性瘫痪的鉴别,1.皮质(cortex)运动区,定位诊断-痉挛性瘫痪,上运动神经元不同部位病变引起不同临床表现(图2-22),刺激性病变对侧躯体相应部位局限性阵发性抽搐，如杰克逊(Jackson)癫痫,局限破坏性病损引起对侧单肢瘫对侧上肢瘫合并下半部(中枢性)面瘫大范围病灶可致偏瘫,2.皮质下白质(放射冠区),定位诊断-痉挛性瘫痪,放射冠皮质与内囊间的投射纤维愈接近皮质,神经纤维分布愈分散,引起对侧单瘫愈深部纤维愈集中,导致对侧不均等性偏瘫,3.内囊(internalcapsule),定位诊断-痉挛性瘫痪,运动纤维最集中(图2-23)出现“三偏”征,对侧均等性偏瘫(包括中枢性面瘫舌下神经瘫)对侧偏身感觉减退对侧同向性偏盲,4.脑干(brainstem),定位诊断-痉挛性瘫痪,交叉性瘫痪(crossedparalysis)病灶水平同侧脑神经下运动神经元性瘫对侧肢体上运动神经元性瘫(包括病变水平以下对侧脑神经上运动神经元性瘫),Weber综合征Millard-Gubler综合征Foville综合征Jackson综合征,5.脊髓(spinalcord),(1)脊髓半切损害,定位诊断-痉挛性瘫痪,病变同侧损伤水平以下痉挛性瘫(腱反射亢进病理征踝阵挛)&深感觉障碍病变对侧损伤水平以下痛温觉障碍病损同节段征象不明显(图2-24),颈膨大以上:四肢上运动神经元瘫颈膨大病变:双上肢下运动神经元瘫&双下肢上运动神经元瘫胸髓病变:双下肢痉挛性截瘫腰膨大病变:双下肢弛缓性截瘫,定位诊断-痉挛性瘫痪,5.脊髓(spinalcord),(2)脊髓横贯性损害,受损平面以下两侧肢体瘫完全性感觉障碍括约肌功能障碍,5.脊髓(spinalcord),脊髓损害-痉挛性瘫特点,踝阵挛,定位诊断-痉挛性瘫痪,病理征,腱反射亢进,1.脊髓前角细胞,节段性弛缓性瘫无感觉障碍,定位诊断-弛缓性瘫痪,2.前根,节段性分布弛缓性瘫痪见于髓外肿瘤椎骨病变压迫脊髓膜炎后根常同时受累伴根性痛节段性感觉障碍,3.神经丛,4.周围神经,一个肢体多数周围神经瘫痪感觉障碍&自主神经功能障碍,瘫痪分布与每支周围神经支配一致伴相应区域感觉障碍,定位诊断-弛缓性瘫痪,本节重点,何谓上、下运动神经元上、下运动神经元瘫痪的鉴别,第十节肌萎缩MuscularAtrophy,下运动神经元病变或肌肉疾病所致,肌萎缩(Muscularatrophy)-概念,肌肉营养不良导致骨胳肌容积缩小肌纤维数目减少,肢体远端节段性分布,对称或不对称,伴肌力减低腱反射减弱&肌束震颤,无感觉障碍延髓运动核病变可引起延髓麻痹舌肌萎缩&束颤EMG可见纤颤电位或高大运动单位电位肌肉活检可见肌纤维数目减少变细部分变性,细胞核集中,间质结缔组织增生,肌萎缩-分类&临床特征,(1)脊髓前角细胞&延髓运动神经核病变,1.神经源性肌萎缩,(2)神经根神经丛神经干&周围神经病变,肌萎缩常伴支配区腱反射消失,感觉障碍,EMGNCV的相应改变,肌萎缩-分类&临床特征,1.神经源性肌萎缩,肌萎缩&束颤,2.肌源性肌萎缩,肌肉病变所致,不按神经分布,多为近端型(骨盆带肩胛带),对称性伴肌无力,无感觉障碍&肌束震颤血清酶增高EMG肌源性损害肌活检肌纤维肿胀破坏,横纹消失,空泡形成,核聚集中央,间质结缔组织增生,炎症细胞浸润,肌萎缩-分类&临床特征,废用性肌萎缩脑卒中长期瘫痪病人可逐渐出现,缺血性肌萎缩肌肉血管病变(炎症血栓或栓塞损伤)可导致,此外,肌萎缩-分类&临床特征,本节重点,神经源性肌萎缩与肌源性肌萎缩的主要区别,204,第十一节躯体感觉障碍DisordersofSomaticSensation,205,感觉-作用于各感受器的各种形式刺激在人脑中反映,一般感觉浅感觉(痛温触觉)来自皮肤粘膜深感觉(运动觉位置觉&震动觉)来自肌肉肌腱骨膜&关节皮质感觉(复合感觉：实体觉图形觉两点辨别觉定位觉重量觉2.特殊感觉-视听嗅味,感觉障碍-概念,206,要点提示,感觉障碍-概念,感觉症状通常先于感觉体征出现,但有感觉症状而缺乏体征的病人并不完全提示为心因性疾病感觉体征分布可能提示病变类型及在神经轴定位的水平,时间进程可提示病因,207,感觉传导径路(图2-14),共同特点,感觉障碍-解剖学基础,均经3个神经元传导2级神经元纤维交叉到对侧,208,不同点,感觉障碍-解剖学基础,传导径路不同是分离性感觉障碍(痛温觉受损,触觉保留)的基础,深感觉精细触觉纤维自后根神经节发出,在同侧后索上行,至薄束核楔束核,后角细胞司痛温觉,发出纤维交叉至对侧脊髓丘脑束上行,209,对脊髓内与髓外病变鉴别有重要意义,感觉障碍-解剖学基础,脊髓丘脑束自外向内骶腰胸颈(SLTC)排列,薄束楔束自外向内颈胸腰骶(CTLS)排列,髓内感觉传导束的排列(图2-15),210,节段性感觉支配(图2-16),皮节每个感觉根或脊髓节段支配一片皮肤感觉(31个皮节)每个皮节均由3个后根重叠支配-三根定律(图2-17)脊髓损伤上界比查体平面高1(1),感觉障碍-解剖学基础,211,感觉障碍-解剖学基础,颈腰&骶部脊神经前支形成颈丛腰丛&骶丛,节段性支配关系有助于定位诊断,周围神经(体表分布与脊髓的节段性分布不同)图2-18,2-19,212,完全性感觉缺失(e.g,polyneuropathy)分离性感觉障碍(e.g,syringomyelia),抑制症状,刺激症状,感觉障碍-症状分类,感觉过敏(hypersthesia)感觉倒错(dysesthesia)感觉过度(hyperpathia)感觉异常(paresthesia)疼痛(pain)-局部性放射性扩散性&牵涉性,213,感觉障碍-临床表现,感觉障碍临床表现多样,病变部位不同临床表现各异(图2-20),214,后根型单侧节段性完全性感觉障碍后角型单侧节段性分离性感觉障碍前连合型双侧对称性节段性分离性感觉障碍,感觉障碍-临床表现,1.末梢型,2.周围神经型,3.节段型,215,感觉障碍-临床表现,4.1脊髓半切综合征(Brown-Sequardsyndrome)病变平面以下对侧痛温觉丧失同侧深感觉丧失上运动神经元瘫痪(图2-24),4.传导束型,4.2脊髓横贯性损害病变平面以下全部感觉障碍截瘫或四肢瘫尿便障碍见于急性脊髓炎脊髓压迫症后期,216,感觉障碍-临床表现,同侧面部对侧偏身痛温觉减退或丧失,伴其它结构损害症状&体征e.g,小脑后下动脉闭塞(Wallenberg综合征)病变累及三叉神经脊束脊束核&对侧已交叉的脊髓丘脑侧束,5.交叉型,217,脑桥中脑丘脑&内囊等,大脑皮质感觉区分布较广局灶病变仅损及部分感觉,感觉障碍-临床表现,6.偏身型,7.单肢型,218,本节重点,不同病变部位感觉障碍临床表现,219,第十二节共济失调Ataxia,220,维持正常共济运动的结构,共济失调(Ataxia)-概念,小脑,脊髓,前庭&锥体外系统,小脑本体感觉&前庭功能障碍,导致运动笨拙&不协调,并非肌无力可累及四肢躯干&咽喉肌引起姿势步态&语言障碍,221,解剖生理基础(图2-27),表2-9小脑的发生结构联系&功能定位,小脑性共济失调(Cerebellarataxia),222,223,小脑性共济失调-临床表现,1.姿势&步态改变,站立不稳,步态蹒跚两足远离叉开,左右摇晃不定(躯干性共济失调)小脑上蚓部病变向前倾倒下蚓部向后倾倒小脑半球损害向患侧倾斜,224,2.随意运动协调障碍(incoordination),辩距不良(dysmetria)意向性震颤(intentiontremor),小脑性共济失调-临床表现,225,3.言语障碍,小脑性共济失调-临床表现,发音器官唇舌喉肌共济失调说话缓慢,含糊不清声音断续顿挫爆发吟诗样爆发性语言,226,4.眼运动障碍,小脑性共济失调-临床表现,粗大的共济失调性眼震与前庭联系受累时出现双眼来回摆动,227,5.肌张力减低,小脑性共济失调-临床表现,见于急性小脑病变腱反射呈钟摆样前臂回弹现象,肌张力减低,228,表现如小脑性,如体位性平衡障碍步态不稳向后或向一侧倾倒,额叶或额桥小脑束病变,1.额叶性共济失调,常伴对侧腱反射亢进肌张力增高病理征(+)以及精神症状强握反射强直性跖反射等额叶损害表现,大脑性共济失调-临床表现,229,2.顶叶性共济失调,对侧患肢不同程度共济失调闭眼时症状明显深感觉障碍不重或呈一过性两侧旁中央小叶后部受损可出现双下肢感觉性共济失调&尿便障碍,较轻,表现一过性平衡障碍,不易早期发现,3.颞叶性共济失调,大脑性共济失调-临床表现,230,深感觉障碍,感觉性共济失调,脊髓后索损害,病人不能辨别肢体位置&运动方向反射丧失,站立不稳,迈步不知远近共济失调睁眼不明显,闭眼明显视觉辅助使症状减轻,231,检查,感觉性共济失调,音叉振动觉,关节位置觉缺失闭目难立(Romberg)征闭眼身体立即向前后左右各方向摇晃,闭目难立征,232,前庭损害导致身体空间定向功能丧失,前庭性共济失调,前庭功能检查内耳变温(冷热水)试验旋转试验反应减退或消失,特点以平衡障碍为主,眩晕呕吐眼震明显站立或步行躯体向病侧倾斜改变头位可使症状加重,四肢共济运动正常,233,本节重点,维持正常共济运动的结构小脑性、前庭性、感觉性共济失调的区别,第十三节步态异常GaitDisorders,步态异常-分类&临床特征,1.皮质脊髓束病变,可导致痉挛性偏瘫步态&痉挛性截瘫步态,剪刀步态,偏瘫步态,步态异常-分类&临床特征,双侧额叶病变脑积水&进行性痴呆无瘫痪或共济失调,但不能站立或正常行走步态不稳或小步伐,脚如粘在地上,迟疑或冻结状,2.失用步态,3.锥体外系病变,步态异常-分类&临床特征,慌张步态,扭曲奇异步态(肌张力障碍导致肢体或躯干姿势异常),慌张步态,4.肌病步态,步态异常-分类&临床特征,见于进行性肌营养不良症躯干&骨盆带肌无力,导致脊柱前凸,行走时臀部左右摇摆,状如鸭步,5.跨阈步态,步态异常-分类&临床特征,见于腓总神经麻痹腓骨肌萎缩症进行性脊肌萎缩症,胫骨前肌&腓肠肌无力垂足,行走时患肢抬高,跨门槛样,跨阈步态,6.感觉性共济失调步态,步态异常-分类&临床特征,见于Friedreich共济失调脊髓亚急性联合变性MS脊髓痨感觉神经病患者闭眼站立不能,摇晃易跌倒,睁眼视觉可部分代偿(Romberg征)行走下肢动作沉重,高抬足,