结缔组织疾病.ppt

结缔组织疾病(ConnectiveTissueDisease )、红斑狼疮lupuriythematosus、新华医院皮肤科、分类、红斑狼疮是自身免疫性疾病，多见于1540岁的女性，分为盘状红斑狼疮(DLE )和系统性红斑狼疮(SLE ) 由于DLE的初发症状约为5%为SLE，SLE的初发症状约为620%，两型的关系密切。 盘状红斑狼疮(discoidlupuriythemosus，DLE )，日光和免疫学异常与本病因有关的40%夏天，表皮和真皮边界有免疫球蛋白和补体沉积，DLE的临床表现，基本上盘状红斑片损伤，边缘清晰，堤状略高于中心， 皮损部毛细血管扩张，剥去灰褐色粘性鳞屑，鳞屑下有角质栓的毛囊口扩张形状为筛孔、皮肤萎缩、色素减退、沉积。 皮损好发于颊、鼻肌、唇、耳廓，长期病变多见于鳞癌成人，2545岁易发病，女：男=2:1，DLE病理，角化过多，毛囊口角质栓塞，棘层变薄，基底细胞液化，真皮血管和附件周围浸润淋巴细胞， 部分血管周围有嗜伊红均质性物质的DLE诊断，需要特征性临床表现时的病理活检，避免DLE治疗、日晒和寒冷等外在刺激的0.025%地塞米松冷霜外用氯化喹0.25Bid，口服给药，12周后0.25Qd维生素，雷公藤片，昆明山海棠， 系统性红斑狼疮(systemiclupuserythematosus，SLE )、SLE有皮损的全身症状和多器官损伤有多种自身抗体，SLE的病因、遗传因素：患者家属中SLE的发病率明显上升，家属成员中的高球蛋白血症、抗核抗体和与感染：SLE的发病和特定病毒(尤其是慢病毒)持续缓慢感染相关的药物：可以诱发或加重本病，常见的是紫外线：如普鲁卡因酰胺、毛霉素、异烟肼和磺胺等晒伤后发病或加重病情的内分泌：可好发于年轻妇女，生育年龄发病率高，妊娠、产后可引起病情活动和恶化的SLE的免疫学特征、细胞免疫功能减退、体液免疫功能亢进、SLE的发病机制，使机体受上述内因和外因的影响， 生物体内环境稳定性改变，免疫功能减弱，免疫细胞复活和突变发生，正常组织细胞发生抗原性改变，自身免疫抗体(IgA、IgG、IgM )由于补体的干预沉积在形成可溶性抗原抗体复合体的各组织器官上引起炎症反应，自身组织被破坏发病，SLE皮肤症状、 多发性浆液性炎症：-颜面呈浮肿浸润斑、鼻肌、双颊部呈典型蝶形红斑-指关节伸侧紫红色浮肿性斑疹，呈毛细血管扩张性或出血性。 血管炎为3:-甲根褶皱毛细血管扩张和出血斑手指端出血性红斑呈紫斑病样障碍，下肢结节、坏死、溃疡网状青斑，雷诺现象狼疮3360头发脱落，稀疏不均，干燥，全身性红斑狼疮(SLE )皮肤黏膜障碍，蝶形红斑呈浮肿性红疹，分布于颧颊和鼻肌部，上睑、鼻尖红斑疹、糜烂、浅溃疡多发于唇、颊、牙龈、舌、上腭粘膜。 系统性红斑狼疮(SLE )皮肤黏膜受损，多发生全身皮疹，表现为水疱、紫癜、结节和网状青斑、多形红斑样。 手指腹部及甲周红斑为紫红色片状水肿性丘疹，呈毛细血管扩张性及出血性，伴萎缩、坏死。大鱼时常发生于足底部等地，测量SLE全身症状、发热：-发热缓解、不规则降热的90%患者为关节炎：-四肢大关节，特别是指小关节肾炎肾病综合征：以外的：心包炎、胸膜炎、消化道出血、精神症状、神经系统症状、SLE脑病昏迷、痉挛、 SLE实验室检查可表现贫血、WBC、Bpc、ESR白蛋白、白球比例倒置LE细胞()、抗核抗体()、滴度1:80、总补体(CH50 )、C3、C4值下降、抗dsDNA ()、抗Sm抗体()尿常规蛋白()、SLE实验室检查、特异性检查(1) 综合分析狼疮细胞(细胞涂层)、狼疮检查、SLE病理同DLE、真皮浅层水肿、血管炎病变、红细胞渗出、SLE诊断、病史临床表现实验室检查等，进行正确诊断SLE治疗，避免阳光，感光药阿司匹林0.1g/kg/以日为禁忌的消炎痛25mgTid皮质类固醇激素：轻2040mg/日.重4080mg/日.根据需要静脉滴注氢化试验松、SLE治疗， 免疫抑制剂：硫嘌呤50mg环磷酰胺150mg静压q.w.0.9%氯化钠注射液20c.c .中药：以养阴清热、补肾为要因的六味地黄丸雷公藤苷10mg(1片)20mgTid .昆明山海棠23片Tid .新华医院皮肤科、 第二部分皮肌炎(Dermatomyositis )，临床分类，皮肌炎儿童皮肌炎皮肌炎伴恶性肿瘤皮肌炎并发其他结缔组织疾病多发性肌炎，病因，自身免疫内脏恶性肿瘤病毒感染晒黑，过劳因子诱发本病，皮损，双眼面部浮肿性紫红斑扩散到眼眶周围，逐渐扩散到面部、颈部、胸部。 四肢肘膝，特别是掌指关节和指关节间伸侧出现紫红色丘疹，伴毛细血管扩张，上霸细鳞屑称为Gottron病。 甲周红斑和出血躯干呈弥漫性或局限性暗红斑或丘疹。 其他：皮肤异色症、红皮症、皮肤血管炎、荨麻疹、钙沉积等。 双上睑浮肿性紫红斑、Gottron症、Gottron症、躯干弥漫性暗红斑、肌肉症状，表现为早期易疲劳、缓慢进展的肌肉疼痛和肌无力，自动缓解和发作交替发生，呈隐性发展。 急性发作的肌无力很少见。 近端肌群比远端肌群多，涉及对称性，肌压痛也很常见。 年轻人梳头，穿衣服，上楼梯，跳跃困难，弯腰不系鞋带，从地上拾不到东西，头向前垂，脚步不稳定，引起父母的注意。 肌肉症状，重症者，眼肌障碍睑下垂，斜视，复视软腭食管吞咽困难，吞咽咳嗽，吸入性肺炎的声带鼻音型语言，发音低的膈肌肋间肌腹胀，咳痰减弱，呼吸困难，坠落性肺炎心肌心肌炎，EKG异常； 延髓征假性麻痹，与腱反射消失多系统相关的完全卧床不起，常因病情急剧恶化而死亡。 恶性肿瘤发生在该病之前、之后或同时发现：皮肌炎患者中约25%合并恶性肿瘤，40岁以上的机会较多，占52%，成年患者恶性肿瘤的发病率是同年龄组正常人的5倍。 国内资料显示，鼻咽癌最多，其次为肺癌、乳腺癌、胃癌等。 实验室检查表明，血清中肌红蛋白增加有贫血、白细胞增加、血沉增加、2和球蛋白、IgA、IgM和CIC增加、部分患者RF、LE细胞、ANA阳性和细胞免疫功能下降。 抗肌红蛋白抗体、抗肌红蛋白抗体、抗PM-1抗体、抗Jo-1抗体、抗Mi抗体阳性肌电图：肌源性障碍、肌组织病理、局限性或弥漫性肌纤维变性、退化、坏死和纤维化，肌纤维之间有明显的淋巴细胞浸润。 诊断、典型皮疹、肢带肌和颈前屈肌对称无力、吞咽困难和呼吸肌无力、血清肌酶水平上升、自身抗体测定、肌电图和肌活检的特征表现可诊断为皮肌炎，无皮损者可诊断为多发性肌炎。鉴别诊断，皮疹鉴别：日光性皮炎，接触性皮炎，SLE肌肉症状鉴别：进行性肌营养不良，重症肌无力，类风湿性关节炎和毛虫病，全面检查，排除内脏肿瘤增强营养：应给予高维生素，高蛋白食物。 活动性肌炎常存在氮素负平衡、厌食、吞咽困难。 急性期：卧床，避免晒伤恢复期：给予被动运动，鼓励患者起床活动。 要强化肌力训练，适当选择按摩、揉、温浴、热电疗法等。 治疗、皮质类固醇激素：该药是目前治疗该病的首选药物，包括甲氨蝶呤(MTX )、硫唑嘌呤(AZP )、环磷酰胺(CTX )和雷公藤或昆明山海棠。 适合禁用激素或禁忌激素的人。 使用这种药物可以逐渐减少激素的用量。 蛋白同化剂、苯丙酸壬酯或丙酸睾酮、治疗、新华医院皮肤科、第三部硬皮病(Scleroderma )、病因、自身免疫胶原代谢异常血管功能异常、一、局限性硬皮病、硬斑病：浮肿期、硬化期、萎缩期泛发性硬斑线状硬斑、硬斑病、硬斑病、右上肢肌状硬斑病、 右下肢肌状硬斑病，二、系统性硬皮病肢端硬化型：从Raynaund征和肢端硬化开始，指尖、指关节运动受限形成爪形手的同时，由于皮肤坏死和骨吸收导致指端缺损。 患儿面部表情停滞，嘴唇变薄，鼻尖，形成典型的硬皮病面部。 系统性硬皮病、雷诺现象、二、系统性硬皮病、弥漫性硬皮病：预后差的患者皮肤硬化从中央向肢端发展，Raynaund病少，有严重内脏障碍：吞咽困难、间质性肺病、广泛肺纤维化、心律失常、心力衰竭、硬化性肾小球炎CREST综合征：预后好的皮钙素Raynaund现象，食道病变，指端硬化和毛细血管扩张保温，按摩，防止外伤，禁烟，避免精神外伤血管扩张剂：丹参注射液，低分子葡聚糖结缔组织形成抑制剂：皮康片(积雪苷)，青霉胺，秋水仙碱药材：活血化瘀，通络为主，辅助补益气血。防治、第四部分混合性结缔组织病(MixedConnectiveTissueDisease，MCTD )新华医院皮肤科，本病是临床上有轻度系统性红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病3种结缔组织病的部分症状，但不能诊断为其中之一病。 临床表现，指弥漫性肿胀，硬化为香肠样，指端变细双手弥漫性水肿.常见雷诺现象. SLE样蝶形红斑，皮肌炎样睑淡紫色水肿，