小儿造血与营养性贫血.ppt

小儿造血、血液特点与营养性贫血,ChildhoodNutritionalAnemia,一、正常小儿造血和血液特点,(一）、正常小儿的造血特点,包括胚胎期造血和生后造血两个阶段胚胎期造血(FetalHematopoiesis)中胚叶造血(MesenchymalHematopoiesis肝脾造血(Liver/SpleenHematopoiesis骨髓造血(MedullaryHematopoiesis,生后造血(PostnatalHematopoiesis)骨髓造血(MedullaryHematopoiesis)：5岁前全部骨髓参与造血（红骨髓）。5-7岁后，黄骨髓逐渐增多。18岁后同成人，造血集中于扁骨和长骨近端。髓外造血(Extra-MedullaryHematopoiesis)：造血需求增加时出现（如，溶血、失血等）。肝脾淋巴结肿大，外周血可出现有核红细胞。,12345678910月胎龄,胚胎期造血示意图,中胚叶造血,肝脾造血,骨髓造血,6m-3mBirth3m6m,20,100,80,60,40,0,Relativeratesofsynthesisofdifferentglobinchainsduringembryonic,fetalandneonatallife.,Percentofglobinchainspresent,(二）、正常小儿的血液特点,红细胞和血红蛋白（RBCsandHb）出生时RBCs：500-700万/l。出生时Hb：150-220g/L。生后2-3月：RBCs300万/l；Hb110g/L（生理性贫血）。网织红细胞生后3天内：0.04-0.06一周：0.005-0.15一月：0.02-0.085月：同成人。,血红蛋白的种类出生时HbF：75%。4月HbF：20%。1岁HbF：5%。2岁HbF：2%。白细胞计数生后时：WBC15000-20000/l.婴儿期：10000/l.8岁以后：同成人.,白细胞分类计数初生时：中性为主。第一次交叉：生后4-6天。此后婴儿期以淋巴细胞为主（65%），中性占35%。第二次交叉：4-6岁。此后又以中性细胞为主，逐渐达成人水平。血小板同成人，15-30万/l.,0.3,0.4,0.5,0.6,0.7,4-6天,4-6岁,淋巴细胞,中性细胞,儿童白细胞分类计数变化情况,二、小儿贫血总论,(一)、贫血的定义,指单位容积的外周血中RBCs总数，或Hb浓度，或RBC压积低于正常水平的下限。WHO：单位容积的外周血中Hb量低于正常参考值的95%作为贫血的诊断标准。,WHO(1972年)（海平面）6月-6岁：110g/L。6岁-14岁：120g/L。新生儿：145g/L。（全国新生儿会议，1982年）,(二)、贫血的诊断标准,轻度：Hb90-120g/L，RBC3-41012/L中度：Hb60-90g/L，RBC2-31012/L重度：Hb30-60g/L，RBC1-21012/L极重度：Hb30g/L，RBC11012/L,(三)、贫血的程度,形态学分类(morphologicalclassification)：正细胞正色素性贫血（MCV=80-96；MCHC=33-35）(NormocyticNormochromicAnemia)小细胞低色素性贫血（MCV96；MCHC=33-35）(MacrocyticNormochromicAnemia),(四)、贫血的分类,2.病理生理学分类(PathophysiologicalClassification)：RBC生成减少(DecreasedRBCProduciton)红细胞破坏过多或丢失。(IncreasedRBCLossorDestruction),取决于导致贫血的原发病取决于贫血的程度和发生速度取决于机体的代偿程度,(五)、贫血的临床表现,有赖于完整的病史、详尽的体检和相关的实验室检查。第一步：有无贫血？Istheanemiaindeed?第二步：程度如何？Howaboutthedegree?第一步：原因何在？Whatistheunderlyingcause?,(六)、贫血的诊断步骤,病因治疗(EtiologicalTreatment)补充铁、叶酸、VitB12等。治疗原发病。对症支持治疗(Symptomatic/SupportiveTreatment)成分输血。骨髓移植。,(七)、贫血的治疗原则,三、营养性缺铁性贫血NutritionalIronDeficiencyAnemia,1.定义和基本概念：铁缺乏症（ID）：人体总铁量的一种状态。缺铁性贫血（IDA）：缺铁Hb生物合成小细胞低色素性贫血（典型情况下）。是儿童时期最常见的贫血之一。,一、铁代谢简介:,总体铁量:成年男性:50mg/kg成年女性:35mg/kg新生儿:70mg/kg70Kg成年男性总体铁量:3.5g10Kg小儿总铁量：0.5g,体内铁循环,Hb的生物合成骨髓幼红细胞成熟RBCs（Hb铁）铁转运RBC衰老血浆（转铁蛋白铁）巨噬细胞铁的吸收Hb的降解铁的排泄,吸收和丢失影响肠道铁吸收量的因素:食物含铁量。肠道铁种类。机体铁状况：缺铁或铁负荷增多。食物种类及影响。成年男性每日铁吸收量：1mg。成年男性每日铁丢失量：1mg。,正常成年男性体铁分布（60Kg）,IDA的发生,IDA的发生:负铁平衡(NegativeIronBalance)。负铁平衡的原因：先天储铁不足：早产、双胎、多胎等。摄入不足：肠道疾病、食物含铁少等。需求增多：生长发育快等。吸收障碍：胃肠疾病、吸收不良综合征等。丢失过多：胃肠道出血等。,IDA的诊断和鉴别诊断,积极搜寻缺铁的原因：先天储铁不足：早产、双胎、多胎等。喂养不当：单纯母乳喂养等。生长发育快。铁丢失过多：长期慢性失血等。肠道铁吸收不良：肠道疾病等。,重视RBC的形态：IDA时典型的RBC形态：小细胞低色素性贫血(MicrocyticHypochromicAnemia)（MCV，MCHC）。,正常外周血RBC形态,RBCs:centralpallorabout1/3thesizeoftheRBC;minimalsizeandshapevariations.,IDA:RBC呈小细胞低色素,RBCs：体积减小，中央淡染区扩大,铁代