NCCN恶性胆管癌的诊治

恶性胆管癌的诊治、苏贺、概况、胆管癌的发病率较低，发病年龄一般在60岁以上。 预后不良，很少能早期确诊，完整的手术切除、肝移植是最好的治疗手段。 胆管细胞癌来源于胆管上皮，90%为腺癌。按肿瘤生长方式分为3类：肿瘤型； 管周浸润型； 管内浸润型。 根据肿瘤的位置：肝内胆管癌； 肝外胆管癌包括肝门区胆管癌和远端胆管癌。 肿瘤发病率肝外以肝内为多见，肝门区以远端为多见。危险因素、明显危险因素：原发硬化性胆管炎、慢性胆管结石、胆总管囊肿、肝吸虫感染。 潜在危险因素：炎症性肠病。 与肝内胆管癌相关的危险因素： HCV、HBV感染、肝硬化、非酒精性脂肪肝、糖尿病、吸烟、饮酒、肥胖。临床表现、肝内胆管癌：患者早期无明显特征，临床上常表现为异常症状，如发热、体重减轻、腹痛。 胆管梗阻较少见，影像学检查多发现肝内有肿瘤。 肝外胆管癌所见：胆管梗阻时出现黄疸，影像学检查发现胆管畸形。诊断、CA19-9、CEA是非特异性标记。 值得注意的是，CA19-9的上升可能是黄疸的原因。 AFP可用于肝细胞癌和肝内胆管癌的鉴别，患者有慢性肝病史，部分患者患肝细胞和肝内胆管混合癌，AFP上升。是建议增强CT、MRI的检测手段。 根据具体病情，选择性检查手段为超声内窥镜、内窥镜、MRCP、ERCP及PET-CT。 治疗、手术是治疗胆管癌的唯一手段。 术后目前尚无最佳术后辅助治疗手段。 肿瘤较大时，如肝内胆管癌大于5厘米，或浸润脉管、神经、淋巴结时，建议采用辅助化疗。 如果不切除R0，术后可并用化疗、化疗和放疗。 如果不能手术治疗，治疗手段包括化疗、放疗、化疗联合治疗、介入治疗等。.肝内胆管癌多表现为与肝细胞癌独立的肝内占位，考虑腹部、骨盆增强CT和MRI肺扫描和增强CT的CEA、CA19-9肝功能外科会诊胃镜、考虑纤维结肠镜的肝炎病毒检查的AFP检查、可切除的病例、考虑腹腔镜检查的手术切除， 为准确分期提出腹腔淋巴结清扫，不能切除的病例、吉西他滨、顺铂联合化疗是一种推荐临床实验吉西他滨、氟尿嘧啶为基础的其他化疗方案氟尿嘧啶联合放疗为2B种推荐，包括体外放疗动脉定向治疗的最佳支持治疗，术后随访、 转移病例吉西他滨、顺铂联合化疗推荐一种推荐临床实验吉西他滨或以氟尿嘧啶为基础的其他化疗方案的局部治疗为2B类推荐最佳支持治疗，术后治疗和随访，切除后状态，R0切除，观察； 临床实验吉西他滨或氟尿嘧啶基础化疗、腹部、盆腔增强CT或MRI肺平扫或增强CT检查每6个月复查2年临床指标为每年1至5年，R1切除或术后淋巴结阳性，临床实验； 氟尿嘧啶联合放射治疗； 基于吉西他滨或氟尿嘧啶的化疗、R2切除、临床实验基于吉西他滨或氟尿嘧啶的化疗局部治疗是2B类推荐的最佳支持治疗，肝外胆管癌，疼痛，黄疸，异常肝功能，胆管闭塞和畸形的影像学表现， 体格检查腹部、骨盆增强CT和MRI (注意评价血管浸润)考虑肺平扫和增强CT胆管造影术的CEA、CA19-9肝功能外科会议考虑考虑内窥镜超声波检查的血清IgG4检查，为了排除自身免疫性胆管炎， 吉西他滨、顺铂联合化疗是一种推荐的临床实验吉西他滨或基于氟尿嘧啶的其他化疗方案氟尿嘧啶联合放疗，其中吉西他滨有不能切除的病例，具有临床特点，考虑进行胆管引流的器官移植，确定移植后建议进行病理学检查； 最佳支持治疗，切除病例，考虑外科探查腹腔镜分期术前行胆管引流切除，不能手术切除，有前述治疗方法，术后随访，转移病例，临床指标， 行胆管引流病理学检查的吉西他滨、顺铂联合化疗是一种推荐临床实验吉西他滨或基于氟尿嘧啶的其他化疗方案的最佳支持治疗，术后治疗和随访，切除后状态，R0切除，淋巴结阴性或术后切除缘为原位癌，观察氟尿嘧啶联合放疗； 吉西他滨或氟尿嘧啶化疗临床实验行腹部、盆腔增强CT或MRI肺扫描或增强CT检查，每6个月临床症状持续至2年时，考虑R1、R2切除或术后淋巴结阳性、先行氟尿嘧啶联合放疗， 之后，进行以吉西或氟尿嘧啶为基础的化学疗法的淋巴结阳性，吉西他滨或氟尿嘧啶为基础的化学疗法的临床实验，肝内胆管癌分期，原发性肿瘤(T):Tx :原发性肿瘤无法评价。 T0 :没有原发性肿瘤的证据。 Tis :原位癌T1:肝内单发肿瘤，无血管浸润。 T2a :单发肿瘤，血管浸润。 T2b :肿瘤多发，不侵犯或侵犯血管。 T3 :肿瘤穿透腹膜或直接侵犯肝外器官。 T4:肿瘤沿肝内胆管周围广泛浸润。 区域淋巴结(N):Nx :淋巴结不可评价。 N0 :无局部淋巴结转移。 N1:有局部淋巴结转移。 远程转移(M):M0:无远程转移。 M1 :远处有转移。 分期： 0期： TisN0M0期： T1N0M0期： t2n0m 0期： T3N0M0A期： T4N0M0或t，N1M0B期： t，n，M1，肝门区胆管癌分期，原发肿瘤(T):Tx :原发肿瘤无法评价。 T0 :没有原发性肿瘤的证据。 Tis :原位癌。 T1:肿瘤仅限于胆管内，不侵入肌层和纤维层。 T2a :肿瘤冲破胆管壁到达周围脂肪组织。 T2b :肿瘤侵犯邻近肝的本质。 T3:肿瘤侵犯门静脉和肝动脉一侧的分支。T4:肿瘤直接侵犯门静脉干和门静脉两侧支，或者两侧二级胆管或肿瘤侵入单侧二级胆管和对侧门静脉或肝动脉。 区域淋巴结(N):N0:无局部淋巴结转移。 N1:有局部淋巴结转移(包括胆管、肝管、肝动脉和沿门静脉周围的淋巴结)。 N2转移至主动脉、下腔静脉、肠系膜上动脉和腹腔主动脉周围的淋巴结。 远程转移(M):M0:无远程转移。 M1 :远处有转移。 分期： 0期： TisN0M0。 期： T1N0M0。 期： T2a-T2bN0M0。 a期： T3N0M0。 b期： T1-3N1M0。 iva期： T4N0-1M0。 ivb周期：任何TN2M0或任何t任何NM1。 远端胆管癌分期标准，原发肿瘤(T):Tx :原发肿瘤无法评价。 T0 :没有原发性肿瘤的证据。 Tis :原位癌。 T1:肿瘤仅限于胆管内。 T2 :肿瘤侵入胆管壁。 T3:肿瘤侵犯邻近器官，包括胆囊、胰腺、十二指肠，但未累及腹主动脉和肠系膜上动脉。 T4:肿瘤浸润腹主动脉或肠系膜上动脉。 区域淋巴结(N):N0:无局部淋巴结转移。 N1: