脊髓拴系综合征.ppt

脐带综合症，孩子出生就有腰椎肿块，质地柔软，随着孩子的成长，肿块越来越大，小便越来越多，腿部活动也越来越弱。脊髓MRI检查结果显示，脊髓膜膨出，脊髓末端用厚纤维束带连接到膨出的皮下组织。脑膜膨出的孩子-见脊髓释放，脑膜修补，扩张块切除，术中脊柱远端纤维带连接到脊椎皮下。行脐带释放，脊线修复，脊柱后结构重建，脑脊液无泄漏，皮肤愈合良好。脊髓综合症是由脊髓异常或圆锥引起的脊髓生长发育障碍，而不是概念、脊椎段(L1-L2)引起的。被统称为有一系列神经功能障碍的“脐带综合症”，如脐带、尿失禁、尿失禁、下肢畸形或活动障碍，这些都引起了慢性缺血缺氧和退行性病理变化。研究历史，1921年，Clute因为脊髓发育不良和神经缺乏的原因首次被绑在脊髓上。到1981年为止，通过总结Yamada等这样的病例的临床资料，提出了“脊髓栓系综合征”的概念。胚胎发育历史，胚胎早期，脊髓和椎管基本长度，骶尾部，脊椎生长发育快脊髓，锥体开始移到头部侧面，在怀孕约30周的时间里，最终丝状体退化，正常终止丝状体变弱，脊髓可以继续缓慢上升到L2。正常新生儿出生时，大多数人认为脊髓圆锥端位于L2。脐带原因，1，先天性原因：脊髓脑膜瘤，隐性脊柱裂，脊髓纵裂，脊髓空洞，皮肤窦通道，脂肪瘤，上皮性囊肿，最终丝裂等。主要是脊髓神经管闭合不全(脊髓神经管缺陷，也称为脊柱裂)引起的脊髓捆绑综合征，是TCS的主要原因。2，后天性的原因：可能发生在椎管肿瘤、脊膜膨出或椎管病变手术后。后天性原因引起的TCS很少，在腰椎椎管内肿瘤、脓肿、创伤或手术引起的脊髓圆锥或cauda equina粘连引起的TCS中发现。神经管缺陷是中枢神经系统中最常见的先天性畸形，许多种类的基因表达或突变与神经系统发育、神经管缺陷有关。它们是：(1)发育调节基因和转录因子基因。(2)肿瘤基因和抑癌基因。(3)生长因子及其受体基因。(4)蛋白激酶c相关基因。(5)同型半胱氨酸代谢相关基因。(6)其他基因：细胞骨架、细胞连接基因等。在另一种叶酸代谢过程中，特定的环被堵塞，叶酸利用障碍及体内同种异体半胰蛋白酶积累是神经管缺陷NTDs的原因之一。可能与平面细胞极性化(PCP)信号转导物质的异常有关；原因还没有完全查明，多因子是复合原因，需要进一步研究从病理类型、影像学的角度来看，大部分分为五类。其中，停产形成和脂肪瘤型最常见：1。纵贯造型台2。脂肪瘤3。脂肪瘤切除术后瘢痕粘连型4。椎管内肿瘤引起的脊髓管5。混合，根据术中椎管病变及其脊髓的病理解剖学变化，可分为6型：型(纵裂型)型(脊髓粘连型)型(脊髓脂肪瘤型)型(脊椎囊性肿块型)型(脊髓纵隔型)型(脊髓纵裂型)、宗师完全发育为脂肪瘤等组织，而脂肪瘤化钟线在脊髓末端形成牵引力。在脊髓纵向分割畸形中，脊髓中的骨或纤维性分离形成脊髓远端形成座，阻止脊髓上升，神经功能损伤由骨骼分离压迫的脊髓组织支配，通常是单侧肢体活动先参与。手术主要用于去除脊髓中央的骨分离或纤维分离，手术对神经组织非常脆弱，为了确保手术的安全，最好进行神经电生理监测。，病理生理变化，1)脊髓束固定后，脊髓或神经的血液循环障碍，引起缺血、缺氧、退行性坏死或退行性改变。(2)脂肪瘤型脂肪组织有很多缺损脊椎板、颈背膜左前脊髓、脂肪组织浸润脊髓，神经纤维深入脂肪瘤内，没有一定的界限。(3)由于血流障碍，左药部位代谢率低，导致进行性神经损伤，约20%伴有脑积水的脊髓伴有脑积水。临床方面，1 .腰椎肿块和畸形：出生后，可以发现腰椎正中或侧面肿块，是与儿童脐带最常见的临床特点。但是脊椎表面复盖更多脂肪组织的情况极少，腰骶皮下组织比较丰满，局部表现不明显，容易被忽略。有些儿童骶部畸形明显，x线检查，骨骼畸形明显。一些孩子在骶尾部能看到皮肤收缩。2 .泌尿系症状遗尿症、尿失禁、排尿困难最常见。发现膀胱容量、压力、括约肌功能异常的尿动力学。肛门检查可见肛门括约肌明显松弛。3.下肢运动障碍主要是进行性下肢无力和步行困难。鞍区皮肤麻木或衰退是主要症状，在神经电生理检查中发现下肢神经电生理异常。4。其他症状除了上述症状外，还可能有多系统畸形和异常。脊椎侧弯症，前弯症或后弯症，脊柱裂，骶骨发育不良，椎管扩大，下肢故宫族中最多见，马蹄族也要注意。毛皮窦是脊髓和皮肤未完全分离而形成的盲水，窦部有皮肤表皮细胞，窦部有分泌物，窦部和脊髓连接，可以形成表皮或皮肤等囊肿。个体退化形成简单的左带，在脊髓形成牵引。诊断标准，一，临床标准1)腰脊膜膨出存在，脊柱板缺损，脊髓和脊膜扩张，脊髓束缚最有可能存在；2)腰椎皮下脂肪组织接触到更胖、更可疑的缺陷。3)长期二期实金的历史或理想；4)下肢高弓脚或马蹄脚存在；5)骨科无法解释的下肢跛行；(6)长腰椎疼痛史，皮肤异常包括腰骶毛、皮肤凹陷、皮肤类阻滞、疤痕组织和皮肤窦；7)脊髓和椎管的手术史；(8)肛门直肠畸形可能伴有脊髓管综合征，其发生率为8-36%，国外也报告。2、影像检查1) b超检查：1岁以下婴幼儿椎管后结构和骨化还不成熟。b超显示脊髓圆锥位置，彩色多普勒超声测量脊髓血流速度。(2) x线检查：典型的x线检查可能显示隐性脊柱裂、椎管膨胀或骶骨异常。脊髓造影显示腰椎扩张和脊髓脑膜扩张，但很难确定脊髓圆锥的位置。3)CT检查：可以发现椎管肿瘤，对脊髓圆锥位置诊断也有帮助，CT检查对椎管血管造影更有价值，对脊髓肿块的标记也有意义。(4)核磁共振成像：明显表现脊髓病变、脊髓圆锥位置、最终丝厚度的最佳治疗方法。在冠状动脉、矢状面及水平位置的不同位置确定病变，为外科治疗提供科学依据。脊髓核磁共振检查，腰椎皮下和脊椎脂肪瘤，隐性脊柱裂，脊髓脂肪膨胀。脊椎后脂肪瘤，椎管的基底。临床类型为隐性脊柱裂，脊髓脂肪分裂。据Mri显示，脊髓背侧脂肪瘤和脊髓末端毛皮窦。脂肪脊髓裂；b脂肪脊膜膨出；c脊髓纵裂；d最终脂肪瘤；e毛皮窦；f张力终丝；伴随脊髓空洞的g椎管错构瘤，3，电生理检查：脊髓脑膜瘤扩张病例后，引起第二脊髓管及神经传导速度的研究人员发现了体感诱发电位。- SSEPs减少或语音。再手术后胫骨神经的SSEPs有明显改善，可以暗示神经功能的恢复和改善。第四，尿动力学检查：包括膀胱内压、容量、膀胱和尿