肺淋巴管肌瘤病.ppt

肺淋巴管平滑肌瘤病，概述，淋巴管平滑肌瘤病(LAM)是一种罕见的疾病，是一种原因不明并持续发展的弥漫性肺间质疾病，其特征为侵袭肺组织(包括气道、血管和淋巴管)的平滑肌细胞的不典型增生。中国报告的病例数量相对较少，超过100例，其中63%是自2001年以来报告的。几乎所有的LAM病例都发生在女性身上，平均年龄为30-40岁。由于肺中特有的薄壁囊性改变，通常也称为肺淋巴管平滑肌瘤病。流行病学LAM是一种罕见的疾病，可为散发性或与遗传性结节性硬化症(TSC)相关。成年女性的急性淋巴细胞白血病发病率约为1/400，000。在成年女性原发性甲状腺癌患者中，急性淋巴细胞白血病的发病率约为30-40%。很少有关于男性和儿童原发性甲状腺癌患者的LAM报告。病理学上，基本的病理变化是淋巴管、小血管和小气道壁及其周围的平滑肌细胞增生，导致管腔狭窄和阻塞。在组织中可以看到一定程度的含铁血黄素。免疫组化染色显示平滑肌标记阳性，特征性HMB-45抗体阳性，尤其对小标本有诊断价值。LAM细胞的核雌激素受体通常是阳性的。临床病理学，呼吸急促：支气管壁平滑肌增强气道狭窄气胸：胸膜下小气囊腔破裂，反复多次咯血：肺静脉阻塞，扩张，破裂，出血性胸腔积液：淋巴管或胸导管阻塞破裂，乳糜胸肺外表现：肾血管平滑肌脂肪瘤，腹部和腹膜后淋巴结肿大，腹部淋巴管肌瘤，LAM和TSC的关系，结节性硬化综合征(TSC)是一种常染色体显性遗传疾病，涉及多系统。儿童和成人都可能受到影响，主要表现为癫痫、皮肤病变和良性肿瘤。TSC1或TSC2基因突变可发生在原发性甲状腺癌和急性肺损伤中，因此多达1/3的女性原发性甲状腺癌患者在肺部有急性肺损伤表现。然而，人们普遍认为LAM不是遗传性疾病，基因突变是体细胞突变。有些人认为蓝调是台积电的倒退(非典型表现)。诊断：患有不明原因的进行性呼吸困难、咯血、复发性气胸或乳糜胸的年轻育龄妇女应高度怀疑为LAM。诊断、肺组织病理学检查：当诊断困难时，应进行纤维支气管镜肺活检、开胸肺活检或胸腔镜肺活检。显微镜下，可以确定特征性平滑肌细胞是否侵入肺部的小气道、小血管和淋巴管。HMB-45免疫组化染色阳性可提高诊断的敏感性和特异性。LAM的CT表现，双肺多发囊状间隙，最常见的影像学表现，其发生率为100%。囊影广泛分布于两肺，大部分直径小于10毫米，大部分囊壁小于3毫米。囊壁之间的组织相对正常，分布广泛，无分布规律。随着病程的进展，囊性阴影有增加的趋势，部分合并成肺大泡。女，52岁，女，38岁，女，34岁，双肺多发性囊性空洞，双肺网状改变，由于小叶间隔增厚，淋巴管瘤，双肺网状改变。这种征象多见于两肺下叶的基底节，很少见于肺尖。女性，38岁，急性呼吸困难，LAM病史3年，双侧肺斑片状密度增强影，原因：肺动静脉狭窄阻塞充血，破裂，出血含铁血黄素沉积表现：双侧肺斑片状密度增强影，边界不清，女性，36岁，LAM患者，左肺移植后10个月，乳糜性胸腔积液，双侧或单侧乳糜性胸腔积液可在LAM疾病过程中反复出现。胸水中的蛋白质含量明显高于正常值，这可以得到证实。在CT图像上，它与其他类型的胸腔积液没有区别。乳糜胸，肺外表现，肺部病变越严重，腹部病变的可能性越大。大多数位于腹部，包括肝、肾血管平滑肌脂肪瘤，肿大腹部，病例3，女性，24岁，与病例相同，女性，24岁，与病例相同，女性，24岁。两年后，鉴别诊断显示：1。组织细胞增生症，肺组织细胞增生症是一种罕见的原因不明的肉芽肿性疾病，可发生在任何器官，最常见于肺部。90%存在于经常吸烟者中。CT表现为多发结节、空洞结节和厚壁囊肿，尤其是两个上肺，两个下肺病变相对较轻。在一定的时间内，结节状阴影逐渐出现空洞并进展为囊性病变，这与PLAM不同。病变主要位于两肺的中上部。下肺和肋隔角相对正常。囊肿壁厚度不均匀，通常伴有多个结节影。没有乳糜性胸腔积液。肺间质纤维化结束时，可能有广泛的肺泡状阴影，但囊性阴影是厚壁的，形状不规则，间质纤维化明显。病变分布不均，主要分布在两肺胸膜下。2、肺间质纤维化、肺间质纤维化、肺间质纤维化、3、肺气肿、小叶中心性肺气肿：呼吸性细支气管肺泡扩张，周围部分不受影响，病变位于小叶中心。CT显示小而圆的低密度区，有气体，但无明确的壁和不均匀的分布。它主要位于上肺，囊通常很小，大部分在5-10毫米之间，部分融合成一个球。薄层CT低密度