肝性脑病

肝性脑病的诊治,青岛八医消化内科 孙颖,定义,肝性脑病（hepatic encephalopathy，HE乜）过去称为肝性昏迷（hepatic coma），是由严重肝病引起的、以代谢紊乱为基础、中枢神经系统功能失调的综合征，其主要临床表现是意识障碍、行为失常和昏迷。,【病因与发病机制】,（一）神经毒素 氨是促发HE最主要的神经毒素 （二）神经递质的变化 -氨基丁酸/苯二氮卓神经递质 ，假性神经递质 ，色氨酸,【病理】,急性肝功能衰竭所致的HE患者的脑部常无明显的解剖异常，主要是继发性脑水肿。慢性肝性脑病患者可能出现Alzheimer 型星形细胞，病程较长者则大脑皮质变薄，神经元及神经纤维消失，皮质深部有片状坏死，甚至累及小脑和基底部，但这些变化与临床神经-精神表现的关系尚不清楚。,【临床表现】,根据意识障碍程度、神经系统体征和脑电图改变，可将肝性脑病的临床过程分为四期。,一期（前驱期） 焦虑、欣快激动、淡漠、睡眠倒错、健忘等轻度精神异常，可有扑翼样震颤（flapping tremor）。二期（昏迷前期） 嗜睡、行为异常（如衣冠不整或随地大小便）、言语不清、书写障碍及定向力障碍。有腱反射亢进、踝阵挛及Babinski征阳性等神经体征，有扑翼样震颤。三期（昏睡期） 昏睡，但可唤醒，各种神经体征持续或加重，有扑翼样震颤，肌张力高，腱反射亢进，锥体束征常阳性。四期（昏迷期） 昏迷，不能唤醒。由于患者不能合作，扑翼样震颤无法引出。浅昏迷时，腱反射和肌张力仍亢进；深昏迷时，各种反射消失，肌张力降低。,亚临床性肝性脑病（subclinical hepatic encephalopathy，SHE）,最近已被更名为轻微肝性脑病（minimal hepatic encepalopathy），是指临床上患者虽无上述症状和体征，可从事日常生活和工作，但用精细的智力测验和，（或）电生理检测可发现异常，这些患者的反应力常降低，不宜驾车及高空作业。,肝性脑病的临床表现和临床过程因原有肝病的不同、肝功能损害严重程度不同及诱因不同而异。急性肝功能衰竭所致的肝性脑病往往诱因不明显，肝性脑病发生后很快进入昏迷至死亡。失代偿期肝硬化病程中由明显诱因诱发的肝性脑病，临床表现的各个阶段比较分明，如能去除诱因及恰当治疗可能恢复。肝硬化终末期肝性脑病，起病缓慢，反复发作，逐渐转入昏迷至死亡。,【辅助检查】,（一）血氨（二）脑电图（三）诱发电位（四）心理智能测验（五）影像学检查（六）临界视觉闪烁频率,【诊断和鉴别诊断】,14期HE的诊断可依据下列异常而建立：有严重肝病和（或）广泛门体侧支循环形成的基础；出现精神紊乱、昏睡或昏迷，可引出扑翼样震颤；有肝性脑病的诱因；反映肝功能的血生化指标明显异常及（或）血氨增高；脑电图异常。,轻微HE的诊断依据可有：有严重肝病和（或）广泛门体侧支循环形成的基础；心理智能测验、诱发电位、头部CT或MRI检查及临界视觉闪烁频率异常。,有少部分HE患者肝病病史不明确，以精神症状为突出表现，易被误诊。故对有精神错乱患者，了解其肝病史及检测肝功能等应作为排除HE的常规。HE还应与可引起昏迷的其他疾病，如糖尿病、低血糖、脑血管意外和镇静药过量等相鉴别。,【治疗】,去除HE发作的诱因、保护肝脏功能免受进一步损伤、治疗氨中毒及调节神经递质是治疗HE的主要措施。,（一）及早识别及去除HE发作的诱因,1慎用镇静药及损伤肝功能的药物 2纠正电解质和酸碱平衡紊乱 3止血和清除肠道积血 4预防和控制感染 5其他 注意防治便秘等。,（二）减少肠内氮源性毒物的生成与吸收,1限制蛋白质饮食 2清洁肠道 3乳果糖或乳梨醇 4口服抗生素 5益生菌制剂,（三）促进体内氨的代谢,1L-鸟氨酸-L-门冬氨酸能促进体内的尿素循环（鸟氨酸循环）而降低血氨 2鸟氨酸-旷酮戊二酸 其降氨机制与OA相同，但其疗效不如OA。3其他 谷氨酸钠或钾、精氨酸等药物理论上具降血氨作用，以往曾在临床上广泛应用，但至今尚无证据肯定其疗效。,（四）调节神经递质,1GABA/BZ复合受体拮抗剂 氟马西尼可以拮抗内源性苯二氮卓所致的神经抑制。对部