神经系统症候学.ppt

神经系统症候学，浙江省中医院张辉辉，5，脊髓(spinalcord):脊髓半切障碍表现为与病变同侧损伤水平以下的痉挛性瘫痪和深感觉障碍，病变对侧损伤水平以下的疼痛温度感觉障碍，与病变同节征长不明显，脊髓面积小病变位于颈膨大水平以上，发生四肢上运动神经元性麻痹的颈膨大病变涉及两侧前角和皮质脊髓束时，可以认为是第一节意识障碍，意识：脑的觉醒度，身体感知和理解自己和周围环境的能力，以及由人们的语言、身体运动和行为等表现的或中枢神经系统对内外环境刺激的反应能力意识内容：高度的神经活动，包括方向力、感知力、注意力、记忆力、思考、感情和行为等。 临床分类、昏迷(coma ) :昏迷、对语言刺激无反应的浅、中、深昏迷(表1 )表1昏迷程度的意识不清的疼痛刺激反应无意识自发动作腱反射瞳孔是光反射体征，如血压、呼吸浅昏迷有反应、无变化中意识不清的重刺激少、钝感、 可分为有轻度变化的深昏迷无反应消失或无明显变化，除皮层综合征(apallicsyndrome):1，临床表现：患者无意识睁眼闭眼，存在光反射、角膜反射，对外界刺激无反应，无自发语言及有意动作，上肢屈曲、下肢伸展姿势(除皮层强直) 中脑和桥脑上行网状激活系统无损伤，可维持清醒睡眠循环，进行无意识的咀嚼吞咽动作。 2、病因：缺氧性脑病、大脑皮质广泛损伤的脑血管疾病和外伤等。 二、无动静默症(akineticmutism )，1、临床表现：患者对外界刺激无反应，四肢不动，呈不典型的脑强直状态，无论有无目的睁眼或闭眼运动，睡眠觉醒周期保持或变化，如睡眠过多状态。 伴自主神经功能紊乱，体温高，心率和呼吸节律不规则，汗水多，皮脂腺分泌旺盛，尿便积存失禁等，肌肉松弛，无锥体特征。 2、病因：脑干上部或下丘脑网状激活系统和前额叶缘系统障碍。 三、闭锁综合征(locked-insyndrome )，一、临床表现：患者大部分运动功能丧失(四肢、桥脑及其以下脑神经瘫痪)，患者无法言语、无法吞咽、无法活动，但意识清晰，闭眼或眼球上下活动与周围相连。 2、病因：多见于脑血管疾病等引起的桥脑基底部病变，损伤双侧皮质核束和皮质脊髓束。 脑死亡(brain )，临床表现： 1，过度昏迷：患者对外界环境刺激如口语或疼痛无反应，无自发性运动2 .自主呼吸停止，需用呼吸器维持通气3，光反射消失和瞳孔散大固定，角膜反射消失，玩具头试验无眼球运动，眼前庭反射消失， 咽喉反射等5个重要脑干反射障碍，持续时间至少为12小时4，脑电图呈一条直线，对任何刺激都没有反应，至少维持30分钟脑干的听觉诱发电位不能引出波形5，对腱反射、腹壁反射及颈以下疼痛刺激的反应可能消失或存在6 .药物中毒、低温和内分泌如果脑干还在运作的话，就会发生无法诊断为脑死亡的情况，去大脑或去皮质的强直发作。 第二节失语症、失语症(aphasia )是脑障碍引起的语言交流能力障碍，即后天获得的各种语言符号(口语、文字、手语等)的表现和识别能力受损或丧失。运动性失语，也称Broca失语2临床特征：口语表现障碍最明显，典型的非流利型口语，即词数少，口语理解较好。 3、病变部位：优势半球Broca区(额次后部)，与其相对应的皮质下白质和脑室周围白质，又称为顶叶和岛叶、感觉性失语，1，又称为Wernick失语，临床表现：口语理解的严重障碍是其突出特征，患者不了解他人和自己说话的语言， 或者只懂个别语言或短语的口语表达具有恰当的语法结构，但实质语言不足，表达量多，不难说话，发音清晰，语调正常，是一种流利的口语。 3、病变部位：优势半球Wernick区(颞上回后部)、命名性失语、1、命名不是其主要特征的失语，呈选择性命名障碍，可在给定的选名中选择正确的名词。 口语的表达中，表现出很难找到语言，缺乏本质性的语言，多用多馀的语言或空话来代替不能说话的语言。 2、病变部位：优势半球颞中回后部或颞枕交界区。 失用症、1、失用症(apraxia )是指脑疾病时患者无运动麻痹、共济失调、肌张力障碍和感觉障碍，没有意识和智能障碍等原因，意图进行目的和精巧的动作时，不能正确地实行其理解的任意动作。 必要时不能伸舌头、吞咽、洗脸、刷牙等动作。 2、病变部位：左侧缘上回。 3、临床分类： a、观念运动性失用症b、观念性失用症c、结构性失用症d、肢体运动性失用症e、脸-口失用症f、穿衣失用症、失认症、失认症(agnosia )是相对少见的神经心理学障碍，脑障碍时患者无视觉、听觉、触觉、智能和意识障碍等，以某种感觉过去熟悉1视觉失认：指患者眼前看到的、熟悉的东西不能正确认识、说明、命名。 后枕叶、纹状体周围区和角回病变较多见。 听觉失认：患者听力正常，但无法辨别原来的熟悉声音。 病变多位于双侧听觉联络皮质(如神经聋)、双侧颞回中部皮质、左侧颞叶皮质下白质。 3、触觉性失认：患者的触觉、本体感觉、温度感觉等正常时，单单用手触摸是无法识别手感觉到的本来熟悉的物体。 病变多位于双侧顶叶角回、缘上回。 4、体像障碍：患者具有完整的视觉、温痛觉和本体感觉，是指对身体各部位存在、空间位置与各构成部分关系的认知障碍，多见于非优势半球(右侧)头顶叶病变。 表现为自身部位失认、单侧无视身体、虚弱、患肢症及半侧身体失存症。 5、Gerstmann综合征：表现为双侧手指失认、肢体左右失向、失字和失算。 多见于优势半球顶叶角回病变。 第三节感觉障碍，第一，临床分类：1，刺激症状：感觉途径刺激性病变可引起感觉过敏(量)，可引起感觉障碍、感觉错误、感觉异常、疼痛等。 2、抑制症状：路径破坏时出现的感觉减退或缺失。 把同一部位的各种感觉欠缺称为完全感觉欠缺，只有同一部位的感觉欠缺，其他感觉被保存下来称为分离感觉障碍。 椎骨序号、T6=T4、C3=C3、C7=C6、T10=T7、2、【脊髓节】、*、*、*、*、*、*、*、*、*之间的对应关系将一对脊髓神经根丝连接的脊髓称为脊髓节。 三、临床表现，一、周围神经型：感觉障碍仅限于某些周围神经支配区，桡神经、尺神经、腓总神经、股外侧皮神经等受损一肢体多种周围神经感觉障碍为神经干和神经丛病变。三叉神经第三支(下颌支)损伤时，下颌(下颌角除外)、舌前2/3、口腔底部、下部牙齿和牙龈、外耳道和鼓膜等均有皮肤和黏膜感觉障碍，同时咀嚼肌麻痹和开口下颌偏向患侧。 2、节型：单侧节段性完全性感觉障碍(后根型):见于单侧脊髓神经病变(脊髓外中游等)，出现相应支配区节段性完全性感觉障碍，可伴随后根的放射性疼痛，即根性疼痛，到达前根也出现节段性运动障碍单侧节段性分离性感觉障碍(后根型):单侧后角病变(脊髓空洞症可见，表现出相应的节内痛、温度感觉丧失，残留触觉、深感双侧对称性节段性分离感觉障碍(前联合性):脊髓中央部可见病变(髓内肿瘤早期及脊髓空洞症等)损伤前联合，表现双侧对称性节段性分离感觉障碍。 3、传导束型：脊髓半切综合征(Brown-Sequardsyndrome):表现为病变平面以下的对侧痛觉丧失、同侧深觉丧失和上运动神经元麻痹的髓外肿瘤早期、脊髓外伤所见脊髓横断性障碍：病变平面以下的传导束性全部感觉障碍为截瘫、四肢麻痹、尿便4、交叉型：同侧面部、对侧单身痛、温觉减退或消失，其他结构障碍症状和体征。 例如，小枕下动脉闭塞引起的延髓背外侧(Wallenberg )综合征，病变波及到三叉神经脊束、脊束核及相反侧交叉的脊髓丘束。 5、半身不遂型：脑桥、中脑、视床、内袋等病变可能导致半身不遂(包括脸)的感觉减退或缺失，可能伴有肢体麻痹或舌麻痹等。 单侧脑桥或中脑病变与损伤平面相同，出现侧脑神经下运动神经元麻痹的丘脑病变时深度感觉比浅度感觉重，远端比近端重，伴有自发性疼痛和过度感觉，止痛药无效，抗癫痫药物可缓解的内袋损伤可伴有三偏。 第四节麻痹，第一，松弛性麻痹(下运动神经元麻痹或周围麻痹)解剖1，下运动神经元是指脊髓前角细胞和脑干神经运动核及其神经轴索。 2、锥体束、锥体外系和小脑系接受各种冲动的最后通道。 临床表现为： 1、麻痹肌肉肌张力下降或消失，腱反射减弱或消失(运动神经损伤中断单突触牵引反射)。 早(数周后)发生肌肉萎缩(脊髓前角细胞对肌纤维的营养作用发生障碍)。 2、肌电图显示神经传导速度异常，失去神经电位。 三定位诊断，1、周围神经：瘫痪的分布与各支周围神经的支配一致，相应的有区域感觉障碍的面神经损伤出现其支配性表情肌瘫痪，患侧额肌变浅或消失，口角变低，鼻垂沟变浅，皱眉，闭眼，鼓腮，露出牙齿桡神经麻痹时伴伸臂、伸指及拇指肌麻痹、手背拇指与第一、第二骨缝感觉减退或松弛性麻痹、肌萎缩、手套袜型感觉障碍及皮肤营养障碍等。 2、神经丛：常引起一肢体多处周围神经麻痹，感觉和自律神经功能障碍，如臂丛上丛损伤，三角肌、肱二头肌、肱肌和肱桡肌等瘫痪，小手肌肉无影响，感觉障碍范围包括三角肌区、手和肱桡侧。 3、前根：呈节段性分布的松弛性麻痹、前根障碍多见于髓外肿瘤压迫、脊髓膜炎症或椎骨病变，后根也常被侵犯，伴有根性疼痛和节段感觉障碍。 4、脊髓前角细胞：瘫痪呈节段性分布，无感觉障碍的C5前角细胞障碍可引起三角肌瘫痪和萎缩，C81障碍可引起手小肌肉萎缩，L3障碍可使股四头肌萎缩无力，L5障碍可使踝关节和脚趾背曲不能。急性发病者多见于脊髓前角小儿麻痹，慢性者部分损伤的前角细胞受到病变刺激，出现肉眼可识别的肌纤维跳动，称为肌束颤动(fasciculation )，或者肉眼无法识别，仅能用肌电图表示的肌纤维性颤动(fibrillation )。 舌下神经核进行性病变可见舌肌萎缩，同时可见肌束颤动，常见于进行性肌脊萎缩症、肌萎缩性侧索硬化症、进行性球麻痹、脊髓空洞症等。 双痉挛性麻痹，解剖1，上运动神经元是由中央前次运动区的大锥体细胞及其下轴索形成的锥体束(包括皮质脊髓束和皮质延髓束)。 2 .局限于运动区(Brodmann4区)的病变，只发生对侧肢体松弛性麻痹。 3、邻近运动前区(6区)同时干预，锥体外系纤维被阻断后相应的肢体肌无力、痉挛和牵引反射增强，引起痉挛性麻痹。 临床表现为： 1、皮质运动区和下行锥体束集中支配肌群，致病损伤常引起四肢瘫痪，出现偏瘫、偏瘫、双下肢瘫痪、截瘫。 2、瘫痪肌肉无肌束颤抖，无肌萎缩，患肢肌张力高，腱反射亢进，浅反射减弱或消失，出现病理反射。 3 .急性损伤时锥体束突然中断，肌肉拉伸反射受到抑制，呈现麻痹，即脊髓休克。 定位诊断： 1、皮质(cortex):皮质运动区局限性损伤可引起对侧肢瘫，并发对侧上肢瘫痪和对侧下面瘫(中枢性面瘫)，大范围病灶可引起偏瘫的病变为刺激性时，对侧身体对应部位出现局限性发作性痉挛，口角、 由于拇指始终是发生部位，因此这些部位的皮质代表区范围广，兴奋区低，痉挛按照运动代表区的排列顺序扩大，称为杰克逊癫痫。 2、皮质下白质(放射冠区):皮质与内袋之间的投射纤维形成放射冠，该区的运动神经纤维越接近皮质越分散，该局部病灶性损伤也可能引起类似皮质病变的对侧偏瘫，当损伤部位深或大范围时，可能引起对侧偏瘫，多为不均匀性，例如3、内袋：运动纤维集中于内袋后肢，内袋后肢后，由于传导对侧半身感觉的丘脑辐射和传导双眼对侧视野的辐射，损害可导致“三偏”特征，即偏瘫、半身感觉障碍、偏盲。 4、脑干：单侧脑干病变发生交叉性麻痹，病变累及该平面的脑神经运动核和非交叉皮质脊髓束和/或皮质核束，表现为病灶水平相同的侧脑神经下运动神经元麻痹和对侧肢体上运动神经元麻痹，病变水平以下的对侧脑神经上运动神经元麻痹Weber综合征：病灶侧动眼神经麻痹、侧面神经、舌下神经及上、下肢体上运动元麻痹Millard-Gubler综合征：病灶侧的展神经和面神经麻痹、对侧上、 下肢上运动神经元性瘫痪和中枢性舌下神经瘫痪Foville综合征：脑桥基底内侧病变出现病灶侧外展神经瘫痪和对侧偏瘫，常伴有双眼向病灶侧协同水平运动障碍，在基底动脉旁正中支梗阻、炎症和肿瘤中常见Jackson综合征：病变侵入延髓前部橄榄内侧5、脊髓(spinalcord ) :脊髓半横断性病变可引起同侧皮质脊髓束损伤、同侧下肢上运动神经元性麻痹：病变同时波及后索和脊髓丘脑束，分别引起损害水平以下的同侧感觉和对侧痛温觉减退，称为“脊髓半横断综合征”。 由于脊髓面积小，其病变常损伤双侧锥束，尤其是横断性损伤时可发生损伤平面以下的双侧肢体麻痹、完全性感觉障碍及括约肌功能障碍。病变位于颈膨大以上，发生四肢上运动神经元麻痹的颈膨大病变到达两侧前角和皮质脊髓侧束时，发生两上肢下运动神经元性麻痹和两下肢上运动神经元麻痹的胸髓病变到达两侧皮质脊髓侧束，引起痉挛性截瘫的腰膨大病变出现两下肢下运动神经元性麻痹。 第五节的不自主运动，1、不自主运动是患者清醒状态出现的、自己无法控制的骨骼肌不正常运动，其运动形式多种多样，一般睡眠时停止，情绪兴奋时增强，以前认为是锥体外系病变所致。 2、解剖生理：与基底节运动功能相关的主要结构是纹状体，实现其