肝硬化87700PPT课件

.,1,肝硬化,.,2,病案分析,男性，45岁。10年前患乙型肝炎，经治疗后痊愈。近3年来常于劳累后乏力，进食后饱胀，纳差。半年来上述症状逐渐加重，腹胀大、大便不成形，每日2次，无粘液和脓血。经常出现鼻和齿龈出血。近3天腹泻后出现精神状态差，反应迟钝、少言、随地便溺。2小时前始处于熟睡状态，呼之可醒，但不能正确回答问题。辅助检查：HBsAg和HBeAg阳性。肝脏CT检查：肝脏体积缩小，肝叶比例失调，肝裂增宽，表面不平，门静脉内径1.5cm；脾厚5.7cm；腹腔中等量腹水。结果提示肝硬化、腹水。AFP20g/L。,.,3,体格检查：体温37.5脉搏78次/分呼吸16次/分血压15.08.0kPa，嗜睡状态，压眶反射存在。面色灰暗黝黑，巩膜黄染。颈软，颈部、前胸有多个蜘蛛痣，可见肝掌。心肺检查正常。腹部呈蛙腹，肝脏右肋下未及，脾左助下4Cm，移动性浊音阳性，肠鸣音正常。腱反射亢进及肌张力增强，双手有轻微细震颤。问题1：根据患者的病史特点，诊断什么疾病？请写出诊断依据？问题2：为进一步证实诊断，还需做哪些辅助检查？问题3：该患者使用利尿剂时的原则和注意事项有哪些？问题4：该病例的属于中医的哪种病证，该如何辨证论治？写出相应的方剂和具体方药。,.,4,.,5,概述,一、定义肝硬化是一种慢性、进行性、弥漫性肝病，以肝细胞广泛变性坏死，纤维组织弥漫增生、假小叶和再生结节形成，使肝脏逐渐变形、变硬为特征的慢性肝病。主要表现：肝功能损害，门静脉高压。主要并发症：消化道出血，肝性脑病，继发感染，肝肾综合征。二、范畴属祖国医学积聚、癥瘕、鼓胀、黄疸等病证范畴。,.,6,【病因病理】,一、西医病因病理（一）病因及发病机制1病因（1）感染病毒性肝炎（2）化学毒物慢性酒精中毒药物和毒物（3）胆汁淤积原发性或继发性胆汁性肝硬化。,.,7,（4）循环障碍慢性右心心力衰竭、慢性缩窄性心包炎、Buddi-Chiari综合征（柏-卡综合征）、肝小静脉闭塞病等（5）遗传和代谢性疾病肝豆状核变性（铜代谢障碍）、血色病（铁代谢障碍）、1-抗胰蛋白酶缺乏症（6）自身免疫性肝炎（7）其他非酒精性脂肪性肝炎、营养不良等均可导致肝硬化,.,8,2发病机制上述各种病因引起肝实质细胞凋亡/炎症坏死，释放各种细胞因子，激活肝星形细胞，产生大量的肝脏细胞外间质（ECM），而对ECM的降解相对或绝对不足，导致肝脏内弥漫性纤维结缔组织沉积，肝纤维化形成.,.,9,（二）病理1.肝肝硬化的形态学特征，是弥漫性肝纤维化所形成的纤维隔及肝小叶结构改建所形成的硬化性结节或假小叶,.,10,病因病理,1.肝细胞再生结节形成（假小叶），结节周围纤维组织包绕，弥漫性累及全肝门静脉压力升高脾肿大、侧支循环形成、腹水。大结节性肝硬化：由大片肝坏死引起，结节大小不均，直径在3cm，最大可达5cm，纤维间隔宽窄不一，假小叶大小不等。小结节性肝硬化：结节直径一般3-5mm，最大不超过1cm，纤维间隔较细，假小叶大小一致。混合性肝硬化：上述两种情况同时存在。不完全分隔性肝硬化：纤维隔不完全分隔肝小叶，结节再生不显著。,.,11,2.其他脏器病理改变：脾肿大，食管胃肠道粘膜瘀血水肿，食管胃底、腹壁静脉曲张，肾病变，睾丸、卵巢、甲状腺、肾上腺皮质、内分泌腺等萎缩及退行性变。,.,12,病因病理,三、中医病因病机,禀赋不足,邪毒感染酒食不节情志不遂虫毒感染,脏腑传变,肝失疏泄脾失健运肾失气化,气血水互结,肝硬化,.,13,总之，臌胀的发生与肝、脾、肾密切相关。肝、脾、肾俱病，气、血、水相互胶结于腹中，而成臌胀。病性为本虚标实，以肝、脾、肾功能失调为本，气滞、血瘀、水湿为标。若湿热久羁，热迫血行，或瘀血阻络，血不循经，溢于脉外，可见吐血、便血的变证；若痰湿、湿热蒙蔽心包，则成臌胀神昏变证；肝肾阴虚，虚风内动，而致痉挛抽搐之变证；五脏俱损，三焦气化不利，浊邪内聚，可致癃闭、关格变证。,.,14,临床表现,一、肝功能代偿期症状较轻，缺乏特异性症状：乏力和食欲减退（出现最早，最突出），可伴有腹胀不适、恶心、上腹部隐痛、轻微腹泻等。体征：肝轻度肿大，质地结实或偏硬，无或有轻压痛，脾轻或中度大。实验室检查：肝功能正常或轻度异常。,.,15,临床表现,二、肝功能失代偿期症状显著，主要为肝功能减退、门静脉高压两大类临床表现，可有全身多系统症状。（一）肝功能减退的临床表现1.全身症状：消瘦乏力，精神不振，皮肤干枯，面色黝黑无光泽（肝病面容），可有不规则低热，夜盲和浮肿等。2.消化道症状：食欲不振，甚至厌食，腹胀，进食后更甚，恶心呕吐，对脂肪和蛋白质耐受性差，稍进油腻肉食，易引起腹泻。可有不同程度黄疸。,.,16,.,17,临床表现,二、肝功能失代偿期（一）肝功能减退的临床表现3.出血倾向和贫血：鼻出血，牙龈出血，皮肤紫癜，胃肠道出血等出血倾向。可有不同程度贫血。4.内分泌紊乱：雌激素，雄激素，糖皮质激素。,雌激素雄激素,肝掌，蜘蛛痣,男性：性欲减退、睾丸萎缩、毛发脱落、乳房发育女性：月经失调、闭经、不孕,醛固酮、抗利尿激素,尿量减少、浮肿、腹水,肾上腺皮质功能,暴露部位色素沉着,.,18,临床表现,二、肝功能失代偿期（二）门静脉高压症（三联征）1.脾大、继发性脾功能亢进：脾肿大，晚期外周血细胞一三系减少。2.侧支循环的建立和开放：对门静脉高压具有诊断特异性。（1）正常肝的血管：腹主动脉腹腔动脉肝动脉入肝小叶间动脉肠系膜上静脉+脾静脉门静脉入肝小叶间静脉下腔静脉出肝肝静脉小叶下静脉中央静脉,肝窦,.,19,临床表现,二、肝功能失代偿期（二）门静脉高压症2.侧支循环的建立和开放：（2）重要的侧支循环：,.,20,门脉高压侧支循环示意图,.,21,腹壁静脉曲张血流分布及方向,.,22,临床表现,二、肝功能失代偿期（二）门静脉高压症3.腹水：肝硬化最突出的临床表现。腹胀，腹部膨隆、腹壁紧绷发亮、状如蛙腹，行走困难，甚至端坐呼吸，脐疝，部分病人可有胸水。（1）门静脉压力增高。（2）低白蛋白血症。成（3）淋巴液生成过多。因（4）继发性醛固酮增多致肾钠重吸收增加。（5）继发性抗利尿激素分泌增多致水的重吸收增加。（6）有效循环血容量不足，致肾血流量、排钠、排尿量减少。,.,23,肝硬化腹水的预后,腹水的发生是肝脏疾病进程中一个重要的里程碑。约50%的代偿性肝硬化会在10年之内发生腹水。75%以上的失代偿性肝硬化病人伴有腹水,顽固性腹水可导致肝肾综合征(hepatorenalsyndrome,HRS),大约50%的腹水患者在2年内死亡。,.,24,肝硬化的临床分级,A级：56分预后较好，手术危险性小。B级：79分预后一般，手术危险性中。C级：1015分预后差，手术危险性大。计分方法：将TB、PT、血浆白蛋白、腹水、肝性脑病的不同程度，分三个层次。,.,25,Child-Pugh肝功能分级方案,A级：56分B级：79分C级：1015分,.,26,（三）并发症,一、上消化道出血（最常见的并发症）病因：食管、胃底静脉曲张破裂；急性胃粘膜糜烂；消化性溃疡。临床表现：大量呕血或黑粪，常引起失血性休克、肝性脑病，死亡率高。二、肝性脑病（最严重的并发症，最常见的死亡原因）,.,27,并发症,三、感染1.自发性腹膜炎：致病菌：多为革兰氏阴性杆菌。临床症状：发热、腹痛、腹水迅速增长或持续不减，严重者出现中毒性休克。体征：全腹压痛和/或腹膜刺激征，移动性浊音等。2.胆道感染3.肺炎4.大肠杆菌败血症,.,28,并发症,四、肝肾综合征（功能性肾衰竭）特征：自发性少尿或无尿、氮质血症、稀释性低钠血症、低尿钠，而肾无重要病理改变。机理：肾血管收缩，导致肾皮质血流量和肾小球滤过率持续降低。参与因素：1.交感神经兴奋性增高，去甲肾上腺素分泌增加。2.肾素血管紧张素系统活性增强，致肾血流量和肾小球滤过率降低。3.肾前列腺素合成减少，血栓素A2增加，使肾血管收缩，肾血流量减少。4.内毒素血症增加肾血管阻力。5.白三烯产生增加，在局部引起肾血管收缩。,.,29,并发症,五、肝肺综合征三联征：严重肝病、肺血管扩张、低氧血症。临床表现：呼吸困难和低氧血症。六、原发性肝癌多在大结节性肝硬化或混合性肝硬化基础上发生。七、电解质和酸碱平衡紊乱1.低钠血症2.低钾低氯血症和代谢性碱中毒,.,30,【实验室与其他检查】,1、血分析肝功能代偿期：多正常。肝功能失代偿期：轻重不等的贫血。脾功能亢进：一三系血细胞减少。2、尿分析肝功能代偿期：一般无变化。出现黄疸时：尿胆红素阳性，尿胆原增加。可见蛋白、管型和血尿。,.,31,实验室和其他检查,3、肝功能试验肝功能代偿期：正常或轻度异常。肝功能失代偿期：转氨酶轻、中度增高；胆红素水平增高；白蛋白降低，球蛋白增高，白球比例倒置；凝血酶原时间延长，注射维生素K不能纠正。4、血清免疫学检查5、腹水检查应常规查：腹水细胞计数，腹水总蛋白，腹水白蛋白，腹水培养，腹水细胞学检查。并同时查：血白蛋白。计算血清腹水白蛋白梯度（SAAG）。,.,32,.,33,实验室和其他检查,a.肝硬化腹水：腹水白细胞平均值280106/L，最高500106/L；多形核白细胞（PMN)占2730，绝对值250106/L。SAAG11g/L。b.自发性腹膜炎：腹水白细胞500106/L；PMN70，绝对值250106/L。腹水培养可有致病菌生长。c.结核性腹膜炎：腹水细胞以淋巴细胞为主。d.血性腹水当高度怀疑癌变，应行细胞学检查。,.,34,实验室和其他检查,6、影像学检查钡餐检查：食管静脉曲张呈虫蚀样或蚯蚓状充盈缺损，胃底静脉曲张呈菊花样充盈缺损。B超：肝缘变钝，早期肝大，晚期各叶比例失调，边缘呈波浪型或锯齿型，肝光点回声增粗增多，不均匀，可见结节，门静脉、脾静脉增宽，脾肿大，胆囊壁水肿，可见腹水征。CT、MRI：早期肝大，晚期肝叶比例失调，肝裂增宽，表面不规则，可见结节，脾大，腹水，门脉增宽，侧支循环开放等。放射性核素检查：肝摄取核素稀疏，左右叶比例失调，脾核素浓集。,.,35,实验室和其他检查,7、内镜检查直接观察静脉曲张及其部位和程度，并可进行镜下治疗。8、肝穿刺活组织检查见假小叶形成，可确诊肝硬化。9、腹腔镜检查,.,36,食道静脉曲张,食道静脉曲张（红色征）,.,37,食管静脉曲张破裂出血,镜下套扎治疗,.,38,【诊断与鉴别诊断】,一、诊断要点（一）西医诊断主要指征：1）病史；2）腹水伴腹壁静脉曲张；3）影像学检查：CT.B超；4）内镜检查；5）病理检查,.,39,诊断要点,次要指征：1）化验：肝功能异常；2）体征：肝病面容、蜘蛛痣、肝掌等。任何一项主要指征结合次要指征，可以诊断。,.,40,（二）中医辨病与辨证要点1辨病要（1）臌胀与水肿的鉴别（2）臌胀与积证的鉴别（3）臌胀与痞满的鉴别点2辨证要点（1）辨标实（2）辨本虚,.,41,鉴别诊断,（一）慢性肝炎（二）原发性肝癌（三）与引起肝、脾肿大的血液病鉴别,.,42,【治疗】,无特效治疗，关键在于早期诊断。肝硬化代偿期：病因治疗，加强一般治疗，使病情缓解，及延长其代偿期。肝硬化失代偿期：对症治疗，改善肝功能，并发症的治疗。,.,43,治疗,一、西医治疗（一）一般治疗1.休息：代偿期可参加轻工作，失代偿期应卧床休息为主。2.饮食：高热量、高蛋白质、维生素丰富、易消化。禁酒，避免进食粗糙、坚硬的食物，禁用损害肝脏的药物。肝功能严重损害或有肝性脑病先兆：限制或禁食蛋白质；腹水：少盐或无盐。3.支持治疗：失代偿期可输注高渗葡萄糖、维生素C、胰岛素、氯化钾等，严重者输注复方氨基酸、白蛋白、新鲜血浆等。注意维持水、电解质、酸碱平衡。,.,44,治疗,一、西医治疗（二）药物治疗尚无特效药。1.补充维生素、消化酶。（如B族维生素、维生素C、必要时补充维生素K；消化酶可选择复方阿嗪米特、达吉胶囊等。）2.水飞蓟素（水飞蓟宾）：2，Tid。3.多烯磷脂酰胆碱（易善复胶囊或针剂）：胶囊：1，BidTid。针剂：1020ml加入葡萄糖液中静脉推注或滴注。4.秋水仙碱：抗炎症和抗纤维化作用。肝硬化代偿期可使用，但应注意胃肠道反应和粒细胞减少的不良反应。1mg/d，分2次服。,.,45,治疗,一、西医治疗（三）腹水的治疗1.限制钠、水的摄入：每日摄入钠盐500800mg（氯化钠1.22.0g）；进水量限制在1000ml/d左右；如有显著的稀释性低钠血症，则进水量限制在500ml以内。2.利尿药：螺内酯（安体舒通）：潴钾利尿药，用量100mg400mg/d。呋塞米（速尿）：排钾利尿药，用量40mg160mg/d。目前主张螺内酯与呋塞米联合应用，剂量比为100/40。注意利尿的速度不宜过猛，以每天体重减轻0.5kg为宜，否则易诱发肝性脑病、肝肾综合征等。,.,46,治疗,一、西医治疗（三）腹水的治疗3.放腹水加输注白蛋白经腹腔穿刺每次放腹水46L，同时按每排放腹水1L即补充5g白蛋白的比例补充白蛋白，每两周进行1次，是治疗肝硬化腹水的有效方法。是目前难治性腹水的首选治疗方案，较大量利尿剂治疗，可缩短住院时间，且并发症少。,.,47,难治性腹水的分型,难治性腹水可分3种亚型:缺乏反应型:患者限钠,限水,接受强力利尿剂治疗(安体舒通400mg/d、速尿160mg/d或丁尿胺4mg/d),治疗至少1周,体重平均下降200g/d,尿钠50mmol/d者称“缺乏反应”。快速复发型:开始治疗4周内重新出现中-重度腹水者称为“快速复发”。利尿剂难治性腹水:在使用利尿剂时出现并发症,妨碍了利尿剂的有效剂量。,.,48,治疗,一、西医治疗（三）腹水的治疗4.提高血浆胶体渗透压可每周定期少量、多次静脉输注白蛋白或新鲜血浆。5.自身腹水回输治疗顽固性腹水的较好方法。不良反应和并发症：发热、感染、电解质紊乱等。感染性腹水不可回输。,.,49,治疗,一、西医治疗（三）腹水的治疗5.自身腹水回输（1）自身腹水直接静脉回输：一般采用简单无菌装置，将腹水抽出后直接输入静脉。每次输入量5002500ml，或按术前尿量加500ml的总液体量输入，同时酌情加入地塞米松5mg和应用速尿。（2）自身腹水浓缩静脉回输：应用超滤器或人工肾透析器将自身腹水浓缩，把水、电解质和小分子物质（如尿素、肌酐）滤出。保留腹水中的蛋白质及其他营养成分。一般在23小时内放出腹水500010000ml，经超滤器或透析浓缩到5001000ml，再静脉回输。（3）自身腹水浓缩腹腔回输：将病人腹腔内腹水引出，经超滤浓缩后再输回腹腔内，形成密闭性腹腔回输。,.,50,治疗,一、西医治疗（三）腹水的治疗6.腹腔颈静脉引流（LeVeen引流法）腹水感染或可疑癌性腹水者，禁用。,.,51,治疗,一、西医治疗（三）腹水的治疗7.经颈静脉肝内门-体分流术（TIPS）是应用介入放射手段，在肝内门静脉和肝静脉之间植入内支架，将门静脉血流分流入腔静脉，以降低门静脉压力的新技术。适用于食管静脉曲张大出血和难治性腹水，但易诱发肝性脑病，多用于等待肝移植的门静脉高压患者。,.,52,.,53,治疗,一、西医治疗（四）门静脉高压症的手术治疗手术目的：降低门静脉系统压力，消除脾功能亢进。手术方法：分流、断流、脾切除等。注意手术病例与手术时机的选择。,.,54,治疗,一、西医治疗（五）肝移植肝移植是肝硬化的最后治疗手段，也是唯一能治愈本病的措施。近年来，肝移植后1年平均生存率已达到85以上，5年生存率也超过75。目前肝移植已成为一种有临床价值的治疗手段。,.,55,治疗,二、中医治疗中医辨证治疗肝硬化效果肯定。活血、益气、补肾类方药具有抗肝纤维化的作用，尤其是活血化瘀类药物如丹参、桃仁、川芎、柴胡、莪术、红花、当归等可抑制肝纤维的增生和促进肝内新生纤维的吸收。中西医结合治疗治疗肝硬化是提高临床疗效的重要原则。,.,56,治疗,二、中医治疗1.气滞湿阻证治法：疏肝健脾方药：柴胡疏肝散合胃苓汤2.寒湿困脾证治法：温中散寒，行气利水方药：实脾饮加减3.湿热蕴脾证治法：清热利湿，攻下逐水方药：中满分消丸合茵陈蒿汤加减,.,57,治疗,二、中医治疗4.肝脾血瘀证治法：活血化瘀，化气行水方药：中满分消丸合茵陈蒿汤5.脾肾阳虚证治法：温补脾肾，行气利水方药：偏脾阳虚附子理中丸合五苓散加减偏肾阳虚济生肾气丸6.肝肾阴虚证治法：滋补肾阴，柔肝软坚方药：一贯煎合膈下逐瘀