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文档简介

特发性血小板减少性紫癜,IdiopathicThrombocytopenicPurpura,定义,特发性血小板减少性紫癜（ITP）是小儿最常见的出血性疾病。其临床特点是皮肤、黏膜自发性出血，血小板减少，骨髓巨核细胞数正常或增多，出血时间延长，血块收缩不良，束臂试验阳性。,不明。发病前多有病毒感染史。目前认为：病毒感染抗原-抗体复合物，附着于血小板表面血小板相关抗体（PAIgG）破坏血小板血小板减少。,病因和发病机制,临床表现,急性型,病程6周，多见于15岁，男女发病率相同。发病前13周常有急性病毒感染史，如流腮、水痘、风疹、麻疹、传单等。主要表现：皮肤黏膜自发出血，皮肤出血点、淤斑、紫癜常伴鼻、齿龈出血。PLT6周，学龄儿童多见，男：女=1：3起病慢，出血症状轻，皮肤黏膜（口腔）出血点，可为持续性出血或反复发作出血，每次发作可持续数月数年，约30%患儿发病数年后自然缓解。,血象PLT50109/L时可无出血症状。骨髓象巨核细胞数正常或增多，巨核细胞的胞体大小不一，以小型巨核细胞为多见，幼稚巨核细胞增多，核分叶减少，常有空泡形成、颗粒减少。慢性型骨髓巨核细胞，核浆发育不平衡，可出现空泡变性。血小板抗体测定PAIgG,实验室检查,诊断,病史有病毒前驱感染史临床表现自发性出血。化验血小板减少骨穿巨核细胞数增多,治疗,1.一般治疗急性出血期卧床休息、避免外伤。忌服抑制血小板功能的药物。如阿斯匹林类退热药。2.肾上腺皮质激素机理：降低毛细血管通透性，抑制血小板抗体产生，抑制巨噬细胞破坏有抗体吸附的血小板。强的松1.52mg/kg/dtid急性期出血严重冲击疗法：地米0.52mg/kg/或MP2030mg/kg/dQd3缓解后改强的松,血小板接近正常渐减量,疗程4周。若停药后复发可再用激素。慢性型：强的松1.52mg/kg/d出血减轻后减量至0.25mg/kgQod维持治疗2月后PLT50109/L可停药。,3.大剂量IVIG,封闭巨噬细胞受体，抑制巨噬细胞对血小板的结合与吞噬，从而干扰单核细胞吞噬PLT的作用。在PLT上形成保护膜抑制血浆中的IgG或免疫复合物与PLT相结合，从而使PLT避免被吞噬细胞所破坏。抑制自身免疫反应，使抗PLT的抗体减少。单用大剂量IVIG与激素效果相似。0.4g/kg/d5天或1.0/kg/次1次。,4.免疫抑制剂的治疗,慢性型长春新碱0.050.075mg/kg/次（总量1年，PLT持
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