大血管疾病的超声诊断.ppt

大血管疾病的超声诊断（上）,作者简介,何怡华，北京安贞医院超声科副主任、副主任医师、副教授、硕士研究生导师，中华医学会北京分会超声专业委员会委员。早期5年作为心脏内科医生在朝阳医院心脏中心工作，近十年在安贞医院心脏超声科工作。2007年在美国弗吉尼亚大学心脏中心作为访问学者工作1年。具有丰富的心脏超声的临床与理论基础。任中华临床医师杂志（电子版）及中华医学超声杂志（电子版）编委。,主动脉根部瓣环窦部窦管交界升主动脉降主动脉胸降主动脉腹主动脉,主动脉的解剖,超声心动图主动脉正常测值,主动脉瓣环：16-26mm主动脉窦径：21-35mm窦管交界处：17-34mm升主动脉径：21-34mm主动脉弓径：22-27mm降主动脉径：20-25mm降主动脉流速：2M/s,动脉瘤定义,真性动脉瘤,假性动脉瘤,假性动脉瘤,夹层动脉瘤,按部位分型,升主动脉瘤无名动脉以下包括：主动脉根部远端管状部分主动脉弓动脉瘤无名动脉到左锁骨下动脉包括：弓近端、横弓、弓远端降主动脉瘤左锁骨下动脉以远,按部位分型,按形态学分型,梭形动脉壁一周都扩张囊性动脉壁一侧扩张,按病因分型,中层退化原发性退化遗传性结缔组织病马凡综合征（MFS）Ehlers-Danlos综合征（EDS）Loeys-Dietz综合征家族性胸主动脉瘤和夹（TAAD）主动脉瓣二瓣畸形（BAV）Tunners和Noonans综合征,感染霉菌性动脉瘤炎症Takayasus动脉炎Behcets病Giant细胞动脉炎,治疗,外科治疗,内科治疗,减缓动脉瘤扩张降低发生夹层和破裂的危险受体阻滞剂钙通道抑制剂ACEI各种抑制剂MMP受体抑制剂血管紧张素II受体抑制剂限制活动,升主动脉瘤诊治流程表,病史&体检无症状疼痛杂音,升主动脉瘤,影像CXREchoCTMRI,有症状,无症状,急诊手术,选择性检查CTA或MRAEcho心导管（50y）颈动脉DuplexPFTs基因检查,遗传性结缔组织病,非遗传病,LDS,MFS,BAV,EDS或TAAD,4cm,4-4.5cm,4.5-5cm,5cm,5-5.5cm,手术,观察,50y）颈动脉DuplerPFTs基因检查,确定在近端，组织完整,确定在远端，组织完整,确定累及分支，组织完整,手术全弓置换加岛形移植单个移植升主加全弓置换全弓加象鼻,胸/背痛,病史&体检,ECG胸片代谢检查,主动脉最大径5cm或有症状,确定解剖螺旋CT，3D重建MRA选择性血管造影手术风险评估心功能评估肺功能检查肾功能检查安装脊髓引流（选择性）,每3到6个月CTA复查,手术阻断&缝合技术远端主动脉灌注主动脉支架,腹主动脉诊断治疗流程表,马凡氏综合征,马凡氏综合征,发病率：1/3000到1/5000全身性结缔组织疾病：15号染色体显形遗传原纤维蛋白-1基因突变，TGFBG2（编码TGF-受体）错义突变；原纤维蛋白编码缺失和TGF-活性过度，胶原蛋白减少，胶原蛋白正常的组织结构消失,体征,躯体异常四肢细长胸廓畸形狭长脸高腭弓关节松弛眼部：近视，晶状体脱位主动脉根部瘤,AIMI肺大泡，疝气等,好发部位,主动脉根部和升主动脉45%,1,降主动脉35%,2,主动脉弓10%,3,胸腹部10%,4,主动脉夹层动脉瘤定义,主动脉夹层动脉瘤（或称主动脉内膜剥离症）系指各种原因造成的主动脉内膜破裂并在内膜与中外层之间，由于血液流体力学的压力，形成的沿此层面的纵行剥离。,主动脉夹层动脉瘤病因,高血压病,1,动脉粥样硬化性,2,动脉中层病变（马凡综合征、ED综合征、大动脉炎）,3,遗传因素（无症状家族性夹层动脉瘤）,4,外伤,5,其他（先天性畸形、妊娠）,6,流行病学,发病率约为5-30/百万男女比例为2:15:1近侧主动脉夹层发病的高峰年龄在5055岁远侧主动脉夹层在6070岁主动脉夹层的病人中，有62%78%的病人有高血压，尤其是近侧主动脉夹层，占70%,致死原因,主动脉破裂、心包填塞主动脉夹层首要死因主动脉瓣关闭不全急性左心衰近端夹层主动脉瓣关闭不全的发生率