肺动脉高压最新版本

肺动脉高压，2，专用术语是指肺循环高压：全肺循环系统，所有系统或局部病变导致肺循环血压升高。包括肺动脉高压、肺静脉高血压、混合高压。肺动脉高压：隔离的肺动脉血压升高，而肺静脉压力正常。(动脉型肺动脉高压)特发性肺动脉高压：无任何原因(遗传、病毒、药物等)发生的肺动脉高压。3、肺动脉高压的基本概念，众所周知或未知的多种原因引起的肺动脉压力异常升高的病理生理状态，最终导致右心衰。健康的成人，海平面状况，休息时间，右心导管测量肺动脉平均压力：14 3 mmhg。正常上限20mmHg。肺动脉高压血流动力学诊断标准：mPAP 25 mmhg。4 .4，肺动脉高压的最新临床分类DanaPoint，2008，1。肺动脉高压(PAH)1.1特发性肺动脉高压1.2遗传性肺动脉高压1.2.1BMPR21.2.2ALK1，Endoglin(包括或排除遗传性毛细血管扩张症)1.2.3未知1.3药物和毒物诱导1.4危险因素或与疾病相关的肺动脉高压1.4.1合并组织疾病1.4.2HIV感染1 .肺静脉闭塞病(PVOD)和/或肺毛细血管瘤等增生(PCH)，2。与左室疾病相关的肺动脉高压2.1收缩期障碍2.2舒张期性功能障碍2.3瓣膜疾病3。与肺部疾病和/或缺氧相关的肺动脉高压3.1COPD3.2间质肺疾病3.3其他混合限制和阻塞性通气异常疾病3.4睡眠呼吸暂停呼吸障碍3.5肺泡低通气疾病3.6慢性高原暴露3.7肺发育不良4。慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CTEPH) 5。其他原因不明的多因素机制的肺动脉高压5.1血液病：骨髓增生病、胰腺切除术5.2系统性疾病：结节病、肺朗格汉斯组织细胞增生症、肺淋巴管肌瘤病、神经纤维瘤病、血管炎5.3代谢病：糖原贮积病、高舌病、甲状腺疾病5.4其他：肿瘤闭塞病理：“神经丛肺动脉疾病”由动脉的中间肥大、心脏或偏心内膜增生、神经丛损伤及坏死性动脉炎等组成。6，流行病学资料，欧洲数据，据估计成人发病率约为5.9/100万。我国没有准确的统计。女性比男性多，约比例为3 4: 1。在服用食欲抑制剂的人群中，PPH的发病率比普通人高25 50倍。PPH可能与包括老人和儿童在内的所有年龄层的人口相关，但诊断时平均年龄为36岁，年轻患者更多。7、流行病学资料，目前PAH被认为是自然经过短的极乐病，患者们通常认为状态快。如果不正确治疗，很难修复的右心力衰竭，很快就会死亡。平均生存时间为2 3年，国内外呈逐年增长的趋势。PAH的初诊误诊率高，治疗也比较混乱的原因主要是不知道PAH的诊断程序，不熟悉肺动脉高压的分类，没有掌握PAH的规范化治疗。8，诊断及鉴别诊断，目前PAH诊断主要以传统方法进行。根据诊断标准：必须判断肺动脉高压，测量患者的平均肺动脉压力，排除所有已知的继发性肺动脉高压的原因，才能进行PAH诊断。肺动脉高压很容易识别，所以PAH的诊断困难和关键是排除其他继发性肺动脉高压，确保患者的肺毛细血管内压。要正确诊断PAH，首先要熟悉可能引起肺动脉高压的各种疾病的病理生理学及临床方面，在搜集病史、体检等方面详细掌握诊断线索后，合理整理实验室检查，进行右心导管检查，测量肺母，确定PAH的诊断。9，诊断，呼吸困难：最常见的症状，大部分与首发症状，活动后呼吸困难，进行性恶化，休息状态下呼吸困难，心脏排出减少，肺通气/血流不平衡有关。胸痛：在右心后下部增加、氧气消耗增加和冠状动脉供血减少引起的心肌缺血引起的活动或情绪兴奋时发生。头晕或晕厥：原因是心脏排放量减少，对脑组织的血液供应突然减少。咯血：经常为少量咯血，有时会因大规模咯血而死亡。10，诊断，(4)经史：肝炎史：肝硬化可引起肝、肺综合征高血压；心脏杂音史：特别是青少年患者出生时是否有心脏杂音，要仔细询问，提示先天性心脏病。风湿性关节炎的历史：临床上愚蠢的二尖瓣狭窄(没有狭窄和杂音)并不罕见，在日常身体检查中，关节炎的病史通常是良性的。避孕药具接触史：提示患者可能有慢性栓塞肺动脉高压。减肥药物接触史：在服用食欲抑制剂等减肥药物的人口中，PPH的发病率大幅度提高，可能与这种药物损害肺动脉内皮有关。11，诊断，(5)个人史：要集中询问吸毒、不洁性交、同性恋者的历史等HIV感染的危险因素。还要注意是否有与有毒油接触的病史。因为长期接触污染的菜籽油、印刷油的人以及其他挥发性工业油的PPH的发病率明显增加。(6)婚姻历史：要注意女性患者是否有习惯性流产的病史。习惯性流产是抗磷脂抗体综合征的重要临床特征，因为抗磷脂抗体综合征会引起栓塞性肺动脉高压。(7)家族史：6% PAH是遗传性的，因此要问直系亲属是否有类似的疾病发生史，目前国内这种家系并不罕见；男性患者应该问母亲、姐妹是否有习惯性流产的病史。要注意是否有家族性静脉血栓栓塞症的病史。12，诊断，体检征象大部分与右心衰有关；与肺动脉高压相关的疾病的特殊征兆有重要的提示价值：上发蓝症：上下下都有的手指杵(趾)往往提示诊断出艾森曼格综合征；单下肢形状的脚趾，上肢正常，大部分动脉导管未闭；鼻、体表毛细血管扩张：遗传毛细血管扩张综合征；面部红斑、血管畸形、外周血管噪声：结缔组织疾病。13，诊断，心电图不能诊断肺动脉高压，提示右心室增加，肥大；主要变化：轴右偏压、I诱导s波、右心室肥大高压；主要评价预后：II诱导p波0.25mv，死亡率提高2.8倍；III诱导p波每增加1毫米，死亡率就提高4.5倍。14，诊断，胸部影像检查轻度胸部外照射患者胸部放疗从：a突出到高肺动脉部位，肺门动脉明显扩大；b .整体肺野清晰细致的纹理，与扩张的肺门动脉明显比较；c右心房，右心室扩张。普通CT和高分辨率CT: CT观察主肺动脉和左右肺动脉扩张，周围肺血管细长的对比，右心肥大和扩张。高分辨率CT有助于消除肺间质非化病、肺泡蛋白沉积症等肺部疾病。肺动脉造影：不经常用于PAH诊断，但如果通气灌注扫描有问题，明确表明慢性栓塞肺动脉高压及栓塞部位。15，诊断，多普勒超声心动图PAH的重要手段，筛选肺动脉高压的最重要的无创方法。除了先天性心脏病和二尖瓣狭窄等可引起肺动脉高压的常见疾病。肺动脉压力的定量测定：目前国际建议：超声心动图建议的肺动脉高压肺收缩期血压标准为 50mmHg；即可从workspace页面中移除物件。多普勒超声心动图不能直接诊断PPH。肺功能测定：是有用的检查。PPH患者可能有轻微的限制性通气障碍和分散功能下降，部分重症患者可能会发生残留容积增加和最大追逐气体减少。如果出现其他表示法，则通常排除PPH。16，诊断，肺通气灌注扫描是消除慢性栓塞肺动脉高压的重要手段，PAH患者可能出现扩散性稀疏性或基本正常。多发性睡眠监测由10% 20%的伴有肺动脉高压的睡眠障碍患者嫌疑的患者需要接受睡眠监测。，17，诊断，右心导管术：没有右心导管资料无法诊断PAH，建议尽可能为患者实施右心导管术。右心导管在PPH诊断中的作用如下：准确测量肺动脉压力和肺毛细血管冲击；药物检测估计肺血管反应性和药物疗效；鉴别诊断：PAH的肺动脉压力增加应是肺毛细血管前压力增加，肺毛细血管淋压应正常，即使晚期PAH患者的肺毛细血管淋压略有增加，也不应是16mmHg等16mmHg。该患者高度提示肺静脉压增加引起的肺动脉高压。18，诊断，功能评价-6分钟步行距离检查，评价肺动脉高压患者活动耐受的重要方法；对各肺动脉高压患者的住院评价，推荐完成这项检查。在西方肺动脉高压治疗中心首次住院的肺动脉高压患者在治疗前应接受此检查，检查结果与预后有关。19，6分钟步行试验法(6WMT)在平底上绘制了长达30.5米(100英尺)的直线距离，两端各放了一把椅子。患者在这段时间内进行往返运动，速度由自己决定，旁边的检查人员每2分钟通知一次时间。并且记录患者可能发生的不快(气、胸压、胸痛)。患者不能声称不能停止或中断测试。6分钟后计算步行距离。1级：小于300米；级别2:300-374.9米；3级：375-449.5米；大于4: 450米。(3-4级接近顶峰或到达顶峰)，20，6 wmt 332m，IPAH患者生存率明显下降；6WMT每增加50米，患者死亡的风险就减少18%。运动时动脉血氧饱和度下降10%以上，患者死亡的危险增加2.9倍。21，如何找到肺动脉高压诊断理念，肺动脉高压患者？筛查：高危人群症状/体征：(1)与PAH相关，(2)相关疾病相关心电图：右心衰增加，全轴右心室肥厚心脏超声CXR/CT，22，常见症状，呼吸困难，咯血晕厥其他：乏力，心悸，水肿，嘶，23，其他检查，CXT/CTECG超声心动图，24，PAH病的严重程度评估，稳定性和预后因素，以及，25，PAH的治疗，1。一般的治疗方法首先，采取措施消除可能恶化PAH患者病情的因素，如预防感冒；避免中等强度以上的身体活动，预防猝死，特别是避免出场运动；不要暴露在高原和其他可刺激的血管收缩环境中。坐飞机的时候，可以建议患者吸入氧气，以对抗高压等。2.内科治疗(1)抗凝治疗：PAH患者肺动脉原位血栓和静脉血栓栓塞的危险增加。研究结果表明，抗凝治疗实际上改善了PAH患者的预后。华法林现在给PAH患者开抗凝剂，中国人的国际标准比(1NR)达到1.5-2.0就可以了。如果华法林的应用有禁忌，可以间歇使用低分子肝素。26，PAH的治疗，(2)利尿治疗：对伴右心衰的PAH患者，适量使用利尿剂，减少肝淤血，减少容量负荷，改善患者的一般状况。但是要避免需要很长时间的过多利尿。因为PPH患者的右心脏功能依赖前负荷。利尿剂使用原理是从低剂量开始，根据体征和肾功能掌握剂量的量表。(3)地高辛：除了有左心衰或为了使用大剂量钙拮抗剂，地高辛必须对抗消极肌肉力量的情况外，可以使用地高辛治疗PAH患者。一般建议PAH患者不要使用digitalis。27，PAH的治疗，(4)氧疗：仅在血氧饱和度低于90%、动脉氧分压低于60mmHg的情况下考虑氧疗，仅在静脉血氧含量和通气/灌注率低的混合患者中应用氧疗。28，PAH的治疗，血管扩张剂最理想的血管扩张剂必须满足降低肺动脉压力和减少肺血管阻力的几个条件；增加心输出量。对体循环血压的影响较小。使用方便。价格低廉，便于长期应用。目前国内外用于PPH治疗的血管扩张剂中几乎没有满足这种条件的药。，29，钙拮抗剂前列腺素内皮素受体拮抗剂磷酸二酯酶-5抑制剂NO，PAH治疗。30，PAH的治疗，钙离子拮抗剂：对PAH的治疗最长、效果最好的现有血管扩张剂。在使用钙拮抗剂之前，需要进行右心导管急性药物反应检查(例如，表明患者对注射的药物敏感)的口腔治疗。目前研究结果显示，只有约25%的PAH患者对钙拮抗剂敏感，近50%的人在注射钙拮抗剂后心输出量增加，肺动脉压力不会降低。其馀25%禁止使用钙拮抗剂，不管药物注射后肺动脉压力和心输出量的变化，体循环压力首先明显减少。因此，只有四分之一的PAH患者可以使用钙拮抗剂进行治疗，其他患者只能使用其他治疗方法。31，PAH的治疗，使用钙拮抗剂的原则是从低剂量开始逐渐增加剂量和药物剂量，在服药期间密切监测血压、心率和心电图，患者的血压比90/60 mmhg更安全。在国外，一般建议采用120-240mg/d、540-900mg/d的硝苯地安和二硫化物。在国内应用地尔硫卓的经验很多，一般每天3次，每次从30毫克开始服药，逐渐增加剂量。应用钙拮抗剂的主要副作用可能导致心搏输出量减少、低血压及水肿，其中水肿应确认为右心衰。另外，已通过第二次卵圆孔开放引起右左侧分流的部分患者，如果服用钙拮抗剂，这些患者的通气血流比例将不再均衡，低氧血症可能恶化。而且钙拮抗剂引起的组织灌注减少可能进一步降低混合静脉血氧饱和度。32，PAH的治疗，前列腺素及其类似物在国外将前列腺素应用于临床，现在作为治疗重症肺动脉高压最理想的血管扩张剂，增加心脏出口量，降低肺循环阻力，提高患者的运动耐受能力，显着提高重症肺动脉高压患者的预后，给捐赠者等待肺/心肺移植的时间和机会。该机制除了肺动脉扩张、抗血小板聚集外，还包括肺动脉重塑改善、抗炎等。33，肺动脉高压剂分类，前列腺素：为了降低肺动脉压力，扩张血管，反转肺血管重塑的长期使用。据前列醇说：半衰期短，静脉输液应继续。歌曲千里：半衰期长度，皮下注射。贝普罗斯塔汀：可以口服。ello frontin:mandabi(2.5-5g，6次/d)，可以吸入。34、PAH治疗，静脉持续泵人prostacyclin经美国政府初步批准，应用于临床，使用皮下埋置中心静脉导管，便携式微电子注射器泵，适当用药注射器泵，2 4g/kg/min的启动剂量，患者的临床症状明显改善或出现副作用大部分专家推荐心脏功能 级重症肺动脉高压患者的初级治疗。据悉，有面部红、头痛、恶心、下颚骨痛、下肢痛、腹泻等副作用，转移中心静脉导管引起的感染、血栓、电子泵故障和导管，会导致突然的药物供应中断，导致肺动脉高压斑点病生命危险。35，PPH的治疗，埃罗前列腺素是前列腺素衍生物，半衰期为20 30分钟，在静脉应用该药有效，目前确定的结论主要是注射雾化