脑性耗盐综合症.ppt

重型颅脑损伤后中枢性低钠血症的诊断与治疗中南大学湘雅医院姜冰教授，2，定义，3，中枢性低钠血症是以中枢神经系统病变导致血钠减少为主要临床表现的临床综合征，又称低钠性脑病，脑性盐耗综合征(Cerebralsaltwastingsyndrome，CSWS ) 包括抗利尿激素分泌异常综合征(synromeofinappropriatesecretionofantidiuretichormone，SIADH种，中枢性低钠血症患者约50%见于鞍区手术和重型颅脑损伤后，约25%的患者为原发性。 4、发生率5，蛛网膜下腔出血急性期低血钠病发生率为29%； 垂体腺瘤手术患者低血钠发生率高达35%，脑外科手术后SIADH发生率高达28.75%； 重型颅脑损伤患者SIADH发生率为33%； 到20世纪80年代，由于CSWS与SIADH相同，上述发病率实际上包括CSWS的一部分，黄海能等报告了重症脑外伤患者CSWS的发生率为71%。 霍旭等人分析神经外科低血钠患者100例，其中CSWS为8%。 CSWS的发生率被认为高于SIADH。 6、发病机制，7，(1)SIADH，丘脑下垂体系损伤致肾上腺皮质激素(ACTH )和抗利尿激素(ADH )分泌异常，尿钠排出增加，肾脏水再吸收增加致血钠减少，低血压致一系列神经损伤的临床症状，该综合征由Schwartz等人1957 SIADH无低血容量、低血压、肾上腺功能衰竭等非渗透性刺激因子，血浆ADH对血浆渗透压不适当上升，血浆渗透压下降到阈值以下也不能有效抑制ADH的分泌，但ATCH相对分泌不足。 8、(二) CSWS、颅脑损伤在破坏包含ANP和BNP的细胞的同时，破坏血脑屏障引起尿钠增多肽的不适当分泌。 另外，急性脑损伤时，会产生被称为地高辛样物质(DLS )的内源性钠钾泵抑制因子，可用于尿细管上的钠钾泵，因此钠钾交换减少，尿钠的排出增加。 CSWS最早由Peters于50年代初提出，但80年代前CSWS多相当于SIADH，到了80年代后期越来越多的学者认为CSWS的发病原因是中枢神经系统疾病导致心钠素(ANP )和脑钠素(BNP )肾神经调节功能障碍9、体液和电解质的基本概念，10、体液量为成年男性约体重的60%、女性约为55%、细胞内液为男性40%、女性35%、细胞外液均为20%、细胞外液的20%中，15%为组织间液、5%为血浆。 11、成人每日进出水量维持在2000-2500ml。 12、血浆渗透压计算式、血浆渗透压(mosm/l )=2nakbun/2. 8glucose/18血浆渗透压的正常值约为300m0sm/L、13、低血钠患者的钠补充量的计算式钠补充量(mmol/L)=(血清钠正常值-血清钠测定体重0.61克钠盐=17mmol/L钠，14，神外患者每日钠、钾和糖的需要量，15，常用静脉用液的电解质含量，16，临床表现，17，SIADH和CSWS二综合征的发病机制不同，但临床上鞍区手术和重型颅脑损伤后均表现为低钠血症常见临床表现为食欲低下、头痛、愤怒、肌肉无力。 严重低钠(120mmol/L )或血钠过早下降(0.5mmol/hr )可引起神经肌肉兴奋、脑水肿、肌肉痉挛、恶心、呕吐、昏迷、癫痫、呼吸停止、死亡。18、(SIADH的临床特点，无生理渗透压刺激时，出现抗利尿激素异常分泌的低钠血症常伴有高尿渗透压的高血容(偶尔等血容)鞍区手术后或重型颅脑外伤后常见，19、病因，1 )颅内疾病：脑膜炎，多见于小儿， 结核患者也可见到脑外伤：约4.6%的脑外伤患者可出现SIADH，颅内压增高，颅内肿瘤手术后蛛网膜下腔出血后。 2 )中枢神经系统以外的病变肺部恶性肿瘤，特别是气管支源性恶性肿瘤肺结核曲霉病贫血的严重创伤、恶痛、低血压等急性间隙性卟啉症； 3 )药物：氯磺酸尿素，能提高肾对内源性ADH的敏感性的催产素是与ADH有交叉活性的二氢克尿栓、氨基甲酸、卡马西平等。 20、(二) CSWS在颅内疾病中释放肾性钠，降低钠血症和细胞外液减少，动脉瘤性蛛网膜下腔出血时可能引起CSWS，CSWS不同于SIADH，前者多伴有低血容量，因此，在此情况下给予限制水试验可促进血管痉挛，引起脑缺血21、(CSWS与SIADH的鉴别，22、23、(4)与其他低钠血症的鉴别，营养性低钠：严重颅脑损伤后患者意识障碍，补充钠不足，常给予甘露醇脱水，减轻脑水肿引起的钠排放增加，引起血钠下降，营养24、中枢性尿崩症引起的低钠血症是高容量稀释性低钠，重型颅脑损伤累及下丘脑、垂体柄和垂体后叶，ADH合成和分泌减少，肾脏浓缩功能下降，大量水分排出后引起的血压升高和高钠血症刺激中枢，最后饮用大量水高容量稀释性低钠对于该ADH分泌减少引起的低钠血症，通过在限制进水量的同时控制外来性ADH (例如长尿崩停止或弥凝)尿崩，并立即纠正高钠血症，可以避免低钠血症的发生，25、(5)近年来， 国内神经外科患者发低钠血症情况报告，26，27，重型颅脑损伤后中枢性低钠治疗，28，(SIADH :急性SIADH:1 )治疗颅脑损伤及其他原发2 )轻症或无症状者：限制水(成人：1L/day，小儿：1L/M2/day) 3) 可给重症患者提供高渗盐水，必要时可给予速尿，29，慢性SIADH:1 )长时限水(1200 ml-1800 ml/day )2) demecclocycline (四环素类药物，ADH对肾小球有部分拮抗作用) 150-300mg 3 )口服速尿40mg，1次/日，同时饮用高渗盐水，监测碱中毒，及时纠正4 )苯妥英钠100mg次/日，该药抑制ADH释放，30，(2)补充CSWS，血容量，及时纠正休克和贫血， 有脱水症状者可补充生理盐水或3%高渗盐水的口服补盐可使用醋酸氟松，它可直接作用于尿细管以增加钠的重吸收，但必须注意肺水肿、低钾和高血压等并发症， 用法0.2mgIV尿素可用于纠正SIADH或纠正CSWS低钠，用法0.5g/kg尿素每40g溶解于100-150ml生理盐水中静脉滴注，30-60分钟以上，1次/8小时生理盐水20mEqKCl/L，进口速度： 20 meq31、(3)治疗时的注意事项是，给CSWS患者治疗核电站，在纠正低血量容量的基础上补充高渗盐水，通常给予3%或5%的高渗盐水，钠补充量计算钠补充量的1/2-2/3，动态观察血钠的变化， 根据血钠的变化调整钠补充量32，补充速度过快可能引起中枢神经系统脱髓鞘病变(桥脑中心脱髓鞘病变，CPM )，患者可能出现假性球麻痹、肢体麻痹、吞咽障碍、行为变化、认知障碍等， 33、CSWS患者重度低钠者(血钠5000ml/day或250ml/hr或3ml/kg/hr )，控制补钠速度尽可能提高0.7mmol/L/hr，或血钠变化幅度不超过20mmol/L/day 血钠和血渗压监测下补充钠，然后适当给予持续性尿崩停止或弥凝控制尿量，判明SIADH后应慎用抗利尿激素剂，37、重型颅脑损伤后CSWS受损伤致细胞内ANP、 由于BNP和EDLS直接进入血液，重型颅脑损伤后CSWS的持续时间取决于损伤的ANP、BNP和EDLS神经元的修复，血液中强力钠排放因子减少恢复到正常水平，尿细管吸收钠的能力恢复，尿钠减少，血钠恢复， 由于达到了生物钠盐的生理平衡，重型颅脑损伤后合并中