强直性脊柱炎70060ppt课件

.,强直性脊柱炎,王勇,.,强直性脊柱炎（AS）Ankylosingspondylitis,.,强直性脊柱炎（ankylosingspondylitis，AS）,AS是一种慢性炎症性疾病，其病因不明，主要累及中轴骨，不过四肢骨骼也可明显受累。其病变主要发生于骶髂关节、脊柱骨突、脊柱旁软组织及外周关节的滑膜关节、软骨关节以及肌腱和韧带的骨骼附着点，并可伴发关节外表现。临床主要表现为腰、背、颈、臀、髋部疼痛以及关节肿痛，严重者可发生脊柱畸形。早期主要病变发生在骶髂关节，尤其是下1/3。包括关节面模糊、骨质侵蚀、硬化、关节骨性强直。发生在脊柱的病理改变有：椎体边缘骨质侵蚀、方形椎体、骨桥形成或骨性连接、椎间韧带骨化等。,.,病因学,1.遗传遗传因素在AS的发病中具有重要作用.HLA-B27基因位点，其中AS病人的阳性率有90%一级亲属子女患病概率高达20-40倍，国内研究为120倍,.,2.感染近年来研究提示AS发病率可能与感染相关。胃肠炎柳氮磺吡啶3.自身免疫免疫机制参与本病的发病4.其它创伤、内分泌、代谢障碍和变态反应等亦被疑为发病因素。,.,病理特点,AS的基本病理是附着点炎与滑膜炎早期：骶髂关节炎晚期:脊柱受累到的典型表现为竹节状脊柱,.,直性脊柱炎的基本病理为原发性、慢性、血管翳破坏性炎症，韧带骨化属继发性修复性病变。一般病变始发于骶髂关节，逐步沿脊柱向上身延，波及椎间关节滑膜和关节囊，以及脊柱周围的韧带等软组织，发生钙化和骨化。病变可停止于任何脊柱节段，导致严重的驼背或称圆背，但也可强直于伸直位。,.,.,.,强直性脊柱炎（AS）的发病阶段,.,临床症状,一、骨骼系统症状：AS可侵犯滑膜性关节、软骨性关节、韧带、肌腱本身及其在骨的附着部，从而引起相应部位的临床症状。二、非骨骼系统症状：AS作为一种全身性慢性炎症性疾病，除了累及脊柱、外周关节和肌腱/韧带附着点外，还可累及其他器官。,.,骨骼系统症状（一）,骶髂关节最早为骶髂关节炎，后发展至腰骶部、胸椎及颈椎。腰骶部或腰部的疼痛、晨僵常累及臀部、大腿上升性疼痛：可由骶部向上蔓延,.,骨骼系统症状（二）,腰椎下腰痛及活动受限多是腰椎受累和骶髂关节炎所致。早期为弥漫性肌肉疼痛，腰部前屈、后伸、侧弯和旋转均受限。,.,骨骼系统症状（三）,胸廓胸椎腰椎受累后波及胸椎，可有胸背痛、前胸和侧胸痛，胸部扩张受限。胸痛为吸气性，可因咳嗽、喷嚏加重。主要由于肋椎关节、肋骨肋软骨连接处、胸骨柄关节和胸锁关节受累。胸廓扩张度较正常人降低50%以上。,.,骨骼系统症状（四）,颈椎早期可为颈椎炎，由胸腰椎病变上行而来。可发生颈-胸后凸畸形，头部固定于前屈位。颈后伸、侧弯、旋转可受限。可有颈椎部疼痛，沿顶部向头部放射，神经根痛可放射至头和臂。有颈部肌肉痉挛，最后肌肉萎缩。个别患者症状始自颈椎，逐渐向下波及胸椎和腰椎，称Bechterew病。,.,骨骼系统症状（五）,周围关节周围关节受累率为肩和髋40%、膝15%、踝10%、腕和足各5%，极少累及手。肩和髋关节活动受限较疼痛突出，早期滑膜炎期，即活动受限，随着病变进展，出现软骨退变，关节周围结构纤维化，关节强直。,.,.,非骨骼系统症状（一）,心脏病变脊柱炎较重并有全身和周围关节病患者，心脏病变常见。表现为主动脉瓣闭锁不全、心脏扩大和房室传导阻滞，并可发生阿-斯综合征。,.,非骨骼系统症状（二）,眼部病变结膜炎和虹膜炎的发病率可达25%，眼部侵犯在周围关节病变者较常见。病程越长，发生虹膜炎的机会越多。,.,实验室和影响学检查,a.实验室检查：CRP、ESR、HLA-B27、血清RF、血常规、尿常规、IgA、b.影像学诊断:X线检查、CT检查、MRI检查、超声检查、同位素（核医学）,.,骶髂关节炎,.,.,修订的纽约标准,临床诊断依据1下腰背痛的病程至少持续3个月，疼痛随着活动改善，但休息不减轻2腰椎在前后和侧方活动受限3胸廓扩展范围小于同龄和性别的正常值,.,放射学检查双侧骶髂关节炎-级，或单侧骶髂关节炎-级分级肯定：符合放射学诊断标准和1项以上临床标准,.,2001年全国AS研讨会议诊断方案,1临床表现:(1)腰和(或)脊柱、腹股沟、臀部或下肢酸痛不适;或不对称性外周寡关节炎、尤其是下肢寡关节炎。症状持续6周(2)夜间痛或晨僵0.5h(3)活动后缓解(4)足跟痛或其他肌腱附着点病(5)虹膜睫状体炎现在症或既往史(6)AS家族史或HLA-B27阳性(7)非甾体抗炎药(NSAIDs)能迅速缓解症状,.,2.影像学或病理学:(1)双侧X线骶髂关节炎级(2)双侧CT骶髂关节炎级(3)CT骶髂关节炎不足级者,可行MRI检查。如表现软骨破坏、关节旁水肿和(或)广泛脂肪沉积,尤其动态增强检查关节或关节旁增强强度20%,且增强斜率10%/min者(4)骶髂关节病理学检查显示炎症者3诊断:符合临床标准第1项及其他各项中的3项,以及影像学、病理学标准之任何一项者,可诊断AS,.,物理检查（一）,Schoberstest腰椎活动度测试从髂后上脊连线的中点向上、向下分别作一标记，令患者双腿站直弯腰，如上下两标记之间的间距增加少于4cm,即为(+).,10cm,5cm,.,指地距离（脊柱前屈功能评定）,中指距离地面的距离大约0-10c脊柱侧屈评定,.,下颌胸骨距离,正常：0,.,物理检查(二),胸廓活动度检查：在第4肋间隙测量，深呼、吸之胸围差3个)及严重椎体炎，或轻、中度的椎体后部的病灶，年龄在50岁以下者强烈提示AS早期病变,FS-T2WI（fat-saturatedT2-weightedimage）,.,26-year-oldmanwithearlyactivesacroiliitis.AandB,STIR(A)andfat-saturatedfastspin-echoT2-weighted(B)imagesshowhyperintenselesionsconsistentwithbonemarrowedemainsacralandiliacaspectsofsacroiliacjoints.,BoneMarrowEdema,.,C,ContrastenhancedT1-weightedimageshowsenhancementinlesions.,.,DF,Lesionsarehyperintenseondiffusion-weightedimagesatbvaluesof1,000(D),600(E),and100(F)s/mm2.,.,Fig.234-year-oldwomanwithchroniclowbackpainofmechanicalorigin.Sacroiliacjointsandsubarticularareaswerenormal.A,Black-and-whiteapparentdiffusioncoefficient(ADC)mapshows12regionsofinterest(ROIs)placedinsubarticularsurfaceofsacroiliacjoints.B,ColorADCmapshowsADCvaluesofROIsinnormal-appearingareas.,apparentdiffusioncoefficient(ADC),.,Fig.326-year-oldmanwithearlyactivesacroiliitis.A,Black-and-whiteapparentdiffusioncoefficient(ADC)mapshowsplacementofregionsofinterestoveraffectedareas.B,ColorADCmapshowsincreasedADCvaluesinaffectedareas(lesions).,apparentdiffusioncoefficient(ADC),.,全身MRI,全身（包括整个中轴骨、肩关节和骨盆）MRI检查可以有效评估早期AS患者（可疑或确诊）炎症病变的发生部位、分布。根据Baraliakos等研究，与颈、腰椎相比较，脊柱关节炎在胸椎更为常见。经采用STIR序列发现，颈椎、胸椎及腰椎的ModictypeI改变分别为26%,74%,24%。其中T7T8最常受累。,.,男性，28岁，后背部痛7个月，怀疑早期AS。冠状位MR见骶髂关节受侵，松质骨水肿。矢状位见胸椎椎体前缘骨质侵润。,.,男性，30岁，被确诊为AS（持续背痛7年，BASDAI4.8,HLAB27阳性).矢状位STIR显示胸腰椎的炎症（如箭头所示）。L4棘突旁的软组织炎症(如弧形箭头所示),.,AS是最常见的脊柱关节炎。由于信号强度的差异，TIWI，T2WI，STIR,FST2WI,等序列能够对早期骶髂关节的炎症改变做出有效的评价。目前，很多研究都采用这些序列来评估病变。为了实现对本病病理过程的功能成像，这些年来，CET1WI及DWI也已经被广泛使用。大多数研究表明：上述各种方法都被证明对显示组织的微观结构很有价值，CET1WI及DWI对急性炎症的量化评估、疗效评估比TIWI及DWI，T2WI，STIR及FST2WI更为敏感。,.,彩超检查,超声检查显示，SA骶髂关节炎以多血流信号为主，血流阻力指数（RI）较低。骶髂关节的血流丰富程度及RI分级指标可做为AS的诊断指标，但对活动性评估价值不大。,.,SPECT骨显像对强直性脊柱炎的临床诊断,99m锝-亚甲基二膦酸盐全身骨关节显像对判断强直性脊柱炎病变骨质的代谢活跃程度和病变程度以及评估骨质病变范围有一定价值。,.,骶髂关节穿刺诊断早期强直性脊柱炎,为了提高AS的早期诊断可能性,对于那些可疑的、不确定的,影像学检查有一定变化而临床表现明显,实验室指标高度怀疑的、可能AS0,可以考虑做骶髂关节穿刺、滑膜病理检查。CT导引下骶髂关节穿刺,定位准确,该部位也无重要的神经血管,一般很安全。,.,AS与其他骶髂关节疾病鉴别,1.类风湿性关节炎：好发于40-60岁女性，常为多关节发病，受累关节呈对称性、大小关节皆可受累，较多侵及上肢小关节，但很少累及骶髂关节及脊柱，骨质疏松改变比AS明显。2.骶髂关节结核：常为一侧发病，且以破坏为主，软骨下硬化不明显，身体其他部位可发现结核病灶。3.致密性髂骨炎：病变仅侵犯髂骨，有硬化带与正常骨质分界明显，很少形成骨性强直。,.,诊断小结,综上所述，AS的早期诊断中，临床症状、体征、实验室检查、X线、CT、MRI、SPECT和CT引导下骶髂关节穿刺各有特点，具有一定的特异性。影像学检查作为其诊断方法之一，具有重要优势。X线检查费用相对低廉，可以做为筛查的基本手段。MRI较X线及CT能更早发现病变和发现更多的病变，但在检查费用方面与X线及CT相比不具有优势。SPECT费用更为昂贵，创伤大，仅做为补充手段。CT引导下骶髂关节穿刺属于有创检查。因此，影像学的综合检查对病变的早期确诊具有重要价值。当临床实验室指标提示AS时，首选X线检查，筛选可疑部位，再进一步行CT或MRI检查，必要时行骶髂关节穿刺确诊。根据患者的情况以及医院设备配置的情况将多种检查方法充分结合，可为AS的早期诊断和治疗提供有力的医学佐证。,.,治疗原则,迅速控制症状合理使用激素及早使用缓作用药联合用药：以若干年计，不宜太短定期放射学随访,.,一般治疗,必要的心理干预，树立对本病治疗的正确态度，既不悲观，也不盲目乐观。体育锻炼：指导患者进行积极、正确的体育锻炼。（如太极拳、柔软体操、瑜珈、游泳、慢跑等）1、维持胸廓活动度2、保持脊柱灵活性3、肢体活动,.,西药治疗,1.非甾体类抗炎药作用：抗炎、减轻疼痛和僵硬。副作用：胃肠道刺激症状。应用：吲哚美辛、萘普生、布洛芬。2.柳氮磺胺吡啶（考虑强直性脊柱炎发病可能与肠源性菌感染有关）作用：抗炎和缓解病情。副作用：磺胺类药物过敏者禁用，腹泻和皮疹。,.,西药治疗,3.糖皮质激素不能阻止强直性脊柱炎的发展，而且长期使用利大于弊，故不作为常规用药。使用指征：病情进展急剧、症状严重、非甾体类抗炎药无法控制时，采用短时间静脉途径激素大剂量冲击治疗。4.阿米替林：最大优势是促进睡眠的完整性，减轻了疲乏感，并无抗炎作用，却是小剂量NSAISs的最好辅助治疗方式5.甲氨蝶呤、雷公藤制剂,.,生物制剂,目前国外已有抗种瘤坏死因子（TNF）-用于治疗活动性或抗炎药治疗无效的AS至今已有3种制剂infliximab（商品名