青春期常见的内分泌疾病PPT课件

.1、1、排卵型功能不全性子宫出血，定义：非系统性及生殖系统性疾病引起异常子宫出血。 青春期发病人无排卵型，占子宫血的70-80%。2、病因和病理生理，下丘脑垂体对雌激素的正反应尚未确立。 月经初潮后15年无排卵月经发生率为20%-50%。 在此期间受过劳、应激等刺激，受肥胖、胰岛素抵抗等遗传因素的影响，可能导致功血患者卵巢内卵泡不定期、不同程度的发育，没有优势卵泡，雌激素分泌不规则， 无法诱导血雌激素水平不规则变化的血LH峰形成的黄体形成，孕激素水平降低，子宫内膜持续增殖，出现不规则脱落，雌激素撤退或突破性出血，出血增加或持续。 3、临床表现、出血类型为血清雌激素水平和下降速度，雌激素持续作用于子宫内膜的时间和内膜厚度的量，至少滴点或出血越多贫血的持续时间在12天到几个月内可以不同的间隔时间为几天到几个月。 PCOS者可伴有多毛、肥胖、泌乳等，4、盆腔检查无异常，基础体温(BBT )呈单相型生殖激素检查：血清E2浓度相当于中、晚期卵泡水平，无周期性变化。 p浓度70g/L的患者。 丙酸睾酮配伍25mg/d可减少出血量。 必要时输血。 雌激素内膜生长法：仅适用于青春期未婚患者和Hb0.85为上腹部肥胖或男性肥胖。 黑棘皮病：颈后、腋下、外阴等皮肤皱纹角化过度，色素深、粗糙，为严重的胰岛素抵抗性皮肤变化，12、性激素变化：血清各种雄激素升高： t、DHT、A2、DHEA、DHEAS、17OHP； 高E1血症： E1/E21，高雄激素在外周脂肪中转变为E1。 LH/FSH2-3，LH/FSH周期峰值消失的高胰岛素血症胰岛素抵抗性HPRL血症： 10-30%PCOS患者PRL轻度上升，临床表现为13、 b超：单侧卵巢 10个以上或所有方面均有 5个以上2-8mm卵泡，卵巢体积可略微增大，卵巢髓质面积增大，临床表现为14，近期和长期并发症，妊娠并发症：自然流产：妊娠期糖尿病比率20-41% (健康人3%-8.9% )代谢综合征：胰岛素抵抗性血脂高血糖或糖耐量减低(IGT )高血压、高体重、高尿酸； 高脂血症。以上8例具有2例被认为是代谢综合征的心血管疾病：比同龄对照组高4倍的NIDDM :患病率为20%-40%，比同龄10%子宫内膜癌的危险性增加15例，病理生理、生殖轴障碍： GnRH/LH脉冲分泌异常导致Gn分泌不均衡； LH-泡膜细胞系功能亢进； FSH颗粒细胞系功能抑制代谢障碍：选择性胰岛素抵抗(IR )高胰岛素血症增加卵泡雄激素的生长激素轴功能异常脂肪代谢异常肾上腺皮质功能异常：雄激素合成过程中的限制性酶功能障碍，16，诊断和鉴别诊断，Rotterdam标准(2003 ) (符合3条中的2条) :排卵罕见高雄激素的临床和/或生化特点是排除其他疾病；多囊卵巢日本标准；17、临床症状月经异常(无月经、月经稀发、无排卵周期)男性化(多毛、痤疮、低音、阴茎肥大)肥胖不育内分泌检查LHFSH垂体兴奋试验： LH反应、FSH反应正常E1/E2T或A2卵巢超声：多囊性变化病理：卵泡膜细胞增殖、肥厚、间质细胞增殖、诊断与鉴别诊断(日本)、18、诊断与鉴别诊断(中国)、无排卵诊断：症状、体征及BBT高雄激素血症高雄激素征血t与DHAS正常值上限或胰岛素拮抗(中国) 2h7.8mmol/L-正常； 7.8-11.1mmol/L为糖耐量受损，11.2mmol/L为NIDDM，19，LH/FSH2-3，瘦身型生化变化胖LH/FSH为正常超声：双侧卵巢对称性增大或正常大小髓质面积增大的多个卵泡(项链) 诊断与鉴别诊断(中国)、20、应鉴别的疾病：间质膜增生症、皮质醇增加症(库欣综合征)、先天性肾上腺皮质增生症、21羟化酶缺乏症、卵巢分泌胸激素的肿瘤、HPRL血症、甲状腺功能异常、特发性多毛症、下丘脑闭经和药物性高胸激素血症、诊断与鉴别PCOS的治疗目标和方法，促进促进排卵功能恢复的促排卵生殖，抑制过量雄激素的产生，消除高雄激素的生命体征，提高循环中的SHBG，降低雄激素(睾酮)活性女性激素平衡，切断长期单雌激素对子宫内膜的作用， 预防子宫内膜癌，23，一般治疗：减重手术治疗：开腹手术的微创手术(腹腔镜手术)阴道卵巢穿刺术)药物疗法诱发排卵妊娠： IUI； IVM； IVF、治疗、24、体重减轻指标： BMI25是过重的BMI30是肥胖减轻体重的意义：减少改善症状的危险因素，提高预防长期并发症的生活质量的方法：生活上的自我调节：调节情绪， 降低儿茶酚胺对2受体介导脂溶作用的拮抗现象控制糖类和脂的摄取提高SHBG降低过高的FT和INS水平坚持有氧运动，消耗身体，降低血液粘度服用减肥药物防止对性腺轴的负面影响，治疗，25、 手术治疗、卵巢楔形切除术：优点：减少局部雄激素分泌，部分患者恢复月经和排卵的缺点：引起外伤性、盆腔粘连，目前腹腔镜手术很少使用。 卵泡气化，引流术后可明显降低血LH、t、A2水平的缺点：卵巢萎缩，26，肥胖和胰岛素抵抗，胰岛素增敏剂：二甲双胍1.0-1.5mg/d； 噻唑烷二酮类：通过过氧化物增殖活性受体(PPAR )的高度选择性和强力激动剂，降低血中胰岛素水平，减少诱发脂核内过氧化酶增殖的受体(PPARr )，使糖和脂肪代谢正常化。罗格列酮类甲素：降低肝内葡萄糖产量，提高胰岛素敏感性0.5，tid36个月，药物治疗，27，抗雄激素CPA (达英-35 ) :竞争二氢睾酮受体，抑制5-还原酶活性，抑制Gn分泌， 减少卵巢雄激素生成的皮脂溢出、痤疮和多毛效应分别为97%、100%和55%螺内酯：双氢睾酮受体竞争，可抑制P450c17活性。 50100mg/d，26个月氟硝酰胺(flutamide ) :可直接阻断雄激素受体，500mg/d，螺内酯可抑制肾上腺雄激素合成： DXM:0.250.5mg/d，药物治疗，28，诱发排卵的氯米酚：优先。 争夺雌激素受体，减弱雌激素向下丘脑的负反馈，释放GnRH促进卵泡发育。 卵泡发育促进率可达7080%，妊娠率仅为2025%，原因：容易影响内膜发育的LUFSCC/HCG:应慎重使用妊娠率HMG/HCG:ohssLetrozole或Anatrozole :芳香化酶抑制剂： letrozole :卵泡Anatrozole :前者，药物治疗，29，体外受精和胚胎，IVM前景广泛优势：避免了避免OHSS发生费用缩短治疗时间的促性腺激素的其他副作用方案：取卵：拔血后取D10D14卵； 使用cc或FSH或HCG准备子宫内膜：4mm，E21012mg； 46mm、E2810mg； 68mm、E268mg； 8mm、E246mg受精方式：精子数和活力正常者，通常使用IVF的精子数和活力异常者根据ICSI、30、IVF的原则预防OHSS发生的手段的低剂量排放促进方案： Gn2支起动，监视E2水平coasting:HCG注射日E2为11100pmol/l以上， 达到Coasting12天时即使达到5天以上E2也没有明显降低，或者每天超过50%时，必须取消该周期延期胚胎移植：如果发生取卵后延期至5天的重度，则中止冷冻胚胎的移植：中度OHSS、 从冷冻胚胎向自然周期或E P周期移植、体外受精和胚胎移植、31、人卵子体内成熟的过程、32、人卵子体内成熟伴随的激素变化、33、生殖细胞减数分类的过程、34、人卵子的成熟和受精的形象、IVM的操作过程(我们的方案)、图1GV期的卵母细胞(COC)200， 图2MI期的COC200、IVM的操作过程(我们的方案)、图3oc培养36h后的极体200、图4脱粒后的成熟卵母细胞200、IVM的操作过程(我们的方案)、图5ICSI后18h的双原核200、图6受精后24h2细胞胚胎形成200、IVM的操作过程图6移植时的优质胚胎200、39， MI期卵母细胞评分山东大学医学部生殖中心评分标准，4，3，2，1，040，GV期卵母细胞评分山东大学医学部评分标准，4，3，2，1，041，国外行IVM-ET治疗结果的比较，42，3，青春发育异常女性早熟症、 定义：女孩出现女性第二性征(乳房发育)或月经初潮的年龄比正常女孩平均年龄提前2人临床上通常以8岁前性征发育或10岁前月经初潮为基准，43、病因和分类，或依赖于真性或GnRH性早熟： CNS-H-P-O-A过早，卵巢内卵泡过早如下丘脑肿瘤灰结节错构瘤(16% )、星形细胞瘤、室管膜瘤、颅咽管瘤、神经纤维瘤病等； 其他CNS异常：放射治疗、外伤、炎症、脑积水、蛛网膜下囊肿、44、先天性肾上腺皮质增生症：到48岁才应用皮质激素治疗，解除对男性激素中枢的反馈抑制，GnRH、Gn分泌增加原发性甲状腺功能下降：过高的TSH对FSH受体发生交叉作用，引起HPRL伴泌乳，病因分类，45，假性或GnRH性早熟：外周雌激素分泌过快的原因：卵巢多发性滤泡囊肿：最常见。机制不明卵巢分泌雌激素肿瘤：颗粒细胞瘤、性索母细胞瘤； 肾上腺分泌雌激素肿瘤与外源性激素McCune-Albfight综合征接触：三个特征构成一个或多个内分泌腺自主功能亢进(最常见的是卵巢自主性卵泡囊肿引起的假性早熟)，多发性骨纤维异常增殖和边缘不规则的皮肤咖啡斑； 病因：细胞膜受体耦合兴奋型鸟嘌呤核苷酸结合蛋白基因突变引起的病因和分类，46、乳房早期发育：正常发育的突变，也可归类为“假性早熟”。 垂体FSH的不规则波动可能与靶器官的过度敏感性有关，属于自我限制性病，青春发育其他异常，病因与分类，47，临床表现，高雌激素血症表现：乳房发育，小阴唇增大，色素沉着； 阴道黏膜成熟表现，成熟指数右移月经初潮早期妇科检查和超声：双侧卵巢和子宫增大，卵巢内有多个大的无回声区，为继发性多发性卵巢滤泡囊肿。 有排卵和生育能力的心理成熟不早的阴毛多不表现雌激素作用早，生长激素分泌增高可促进IGF-1水平的提高，患儿身高增加快，骨骨闭合快，48，假性早熟：也有上述雌激素增加的表现， 无排卵和生殖能力是指肿瘤、雌激素物质接触史乳房发育无单侧或双侧阴道出血，临床表现，49，病因诊断，详细病史：症状出现时间，有无诱因，进展情况； 颅脑外伤，抽搐史体检：身高，皮肤咖啡斑，乳房和阴毛分期，腋毛，外阴发育状况，骨盆内肿瘤有无辅助检查：超声、骨密度测定，性激素测定有一定帮助，50，处理，真性早熟： MRI排除颅内占