考研王镜岩高级生化脂类-糖类代谢PPT课件

.,1,脂肪酸功能及脂肪的贮能,脂肪酸具有多种生物学功能，P230。关于能量方面：脂肪是非极性化合物，以无水状态存在，糖原是极性化合物，以水合状态存在，按同等重量计算，脂肪的代谢能量实际上高达糖原的2倍多。,.,2,一、脂肪的消化和吸收,脂肪的消化开始于胃（胃脂肪酶）主要发生在小肠（胰脂肪酶）：1.胆汁盐乳化脂肪形成混合胶粒;2.胰脂肪酶分解脂肪，最终分解为甘油和脂肪酸;3.肠黏膜吸收分解产物甘油和脂肪酸，到体内再结合成脂肪；,.,3,脂肪的消化和吸收(续）,4.脂肪与胆固醇、蛋白质结合形成乳糜微粒；5.乳糜微粒通过淋巴系统和血液进入组织；6.脂蛋白脂肪酶重新水解脂肪为脂肪酸和甘油；7.脂肪酸进入细胞；8.脂肪酸被氧化释放能量，或在肌细胞及脂肪组织中酯化储存。9、甘油可转变为甘油-3-磷酸，再转变为二羟磷酸丙酮，进入氧化途径。,.,4,脂肪的酶解,.,5,甘油进入酵解途径,P268,.,6,第十八章脂质代谢-2,.,7,一、脂肪酸的活化脂肪酸进入线粒体基质前首先被活化成脂酰CoA。脂酰CoA合酶，也称脂肪酸硫激酶（存在于内质网或线粒体外膜）反应需ATP供能R-COO-+ATP+HS-CoAR-CO-SCoA+AMP+PPiPPi2PI,.,8,脂肪酸的-氧化发生在肝脏及其他组织的线粒体内，中、短链脂酰CoA（10C）可直接穿过线粒体内膜，长链脂酰CoA须经特殊的转运机制才可进入线粒体内被氧化，即肉碱转运机制。,（二）脂肪酸转入线粒体,二、脂肪酸转入线粒体,.,9,肉碱与脂酰肉碱,肉碱,脂酰肉碱,.,10,脂肪酸的肉碱转运,脂酰肉碱移位酶I,脂酰肉碱移位酶II,.,11,B.脂酰CoA的转运,从细胞质转运到线粒体中,rate-limitingstepforoxidationofFAs,.,12,三、脂肪酸的氧化FranzKnoop(1904)提出脂肪酸-氧化假说，并通过苯基标记喂养试验，发现脂肪酸的氧化是从羧基端的位碳原子开始，每次分解出一个二碳片段（乙酰CoA）。氧化发生在原核生物的细胞浆及真核生物线粒体基质。,.,13,脂酰CoA脱氢酶,烯酰CoA水合酶,L-3-羟酰CoA脱氢酶,硫解酶,脂肪酸的氧化,.,14,软脂酸的氧化,.,15,1FA仅需活化一次，消耗1ATP的两个高能磷酸键，活化的酶在线粒体膜外；2脂酰CoA（长链）需经肉碱运输才能进入线粒体内，有肉碱转移酶I和II；3.-氧化的能量代谢，氧化产生的乙酰CoA进入TCA循环，最终生成H2O和CO2，每一次循环产生1分子乙酰CoA、1FADH2和1(NADH+H+)。以软脂酸为例，7次循环产生8乙酰CoA、7FADH2和7（NADH+H+)总计：812+7(2+3)-2(ATP),脂肪酸-氧化总结,.,16,三、不饱和脂肪酸的氧化,不饱和脂肪酸同样需要活化和转运才能进入线粒体氧化，在遇到不饱和双键前进行常规的-氧化，若是顺式双键，必需经顺反异构为反式异构物，需两个酶：烯酰CoA异构酶，2，4-烯酰CoA还原酶。,.,17,单不饱和脂肪酸的氧化,烯酰辅酶A异构酶,9：不饱和双键在奇数,.,18,多不饱和脂肪酸的氧化,脂酰CoA脱氢酶,2，4-烯酰CoA还原酶,烯酰CoA异构酶,4：不饱和双键在偶数,顺式,.,19,五、奇数碳脂肪酸氧化,有少量的奇数碳脂肪酸，氧化时经多次-氧化最终产生若干乙酰辅酶A和一个丙酰CoA，丙酰CoA可生成琥珀酰CoA。B12辅酶作为甲基丙二酰CoA的辅酶，参与丙酰CoA到琥珀酰CoA的转变过程。,.,20,奇数FA,nCH3COSCoA,CH3CH2COSCoA,-OX,甲基丙二酸单酰途径,.,21,六、脂肪酸-或-氧化,-氧化：,存在：首先在植物中观察到，但在动物组织，特别是脑组织中也存在-氧化。,要点,意义：带甲基的支链FA、奇数FA或过分长的长链FA,.,22,FA的-氧化,脂肪酸-羟化酶,.,23,脂肪酸的-氧化：末端甲基氧化转变为二羧酸,.,24,-氧化:,CH3(CH2)9COOH,.,25,七、酮体,（一）肝脏乙酰CoA代谢结局1进入柠檬酸循环彻底氧化；2作为类固醇合成的前体；3作为脂肪酸合成的前体；4在饥饿、禁食、糖尿病等情形下，乙酰CoA可进一步缩合并生成乙酰乙酸、-羟丁酸和丙酮这三种物质，统称为酮体（ketonebody）。,.,26,七、酮体的生成和利用,乙酰乙酸,-羟丁酸,丙酮,酮体：,.,27,（二）酮体合成,硫解酶,HMGCoA合成酶,HMGCoA裂解酶,P244,.,28,（三）肝外组织利用酮体作为燃料,乙酰乙酸,琥珀酰辅酶A,琥珀酸,乙酰乙酰辅酶A,乙酰辅酶A,硫解酶,.,29,-羟丁酸作为燃料,P245,.,30,.,31,脂肪,甘油:,脂酸:,按糖分解代谢进行,有不同的代谢途径（其中最重要的是-氧化）,产生大量CH3COSCoA,乙酰CoA的去路,.,32,.,33,习题,肉毒碱脂肪酸的氧化酮体酮血症脂酰辅酶A上每分解一分子乙酰辅酶A及其进入TCA循环彻底氧化，可产生ATP的分子数是：A15B16C17D18E19F20脂肪酸分解产生的乙酰CoA去路A、合成脂肪酸B、氧化供能C、合成酮体D、合成胆固醇E、以上都是*脂肪酸的氧化作用所必需的辅助因子有：A.NAD+B.NADP+C.FADD.FMNE.HSCOAF.FH4*糖脂代谢中以FAD为辅基的脱氢酶有：A.脂酰辅酶A脱氢酶B.-羟脂酰辅酶A脱氢酶C.琥珀酸脱氢酶D.苹果酸脱氢酶,.,34,习题,催化卵磷脂（磷脂酰胆碱）水解为磷脂酸和胆碱的酶是：、磷脂酶B、磷脂酶2C、磷脂酶BD、磷脂酶CE、磷脂酶D下列关于脂肪酸氧化的叙述除哪个外都是对的A、脂肪酸过度氧化可导致酮体在血液中的含量升高。B、脂肪酸的氧化需要肉毒碱作为载体。C、脂肪酸的彻底氧化需要柠檬酸循环的参与。D、脂肪酸进行氧化前的活化发生在线粒体内。酮体在肝脏内产生，在肝外组织分解，酮体是脂肪酸彻底氧化的产物。只有乙酰辅酶A是脂肪酸降