不明原因心房大贫血肾功损害严重体循环淤血.ppt

不明原因心房大、贫血、肾功损害、严重体循环淤血,大连医科大学附属第一医院心内科苏德淳王珂,矩格夫崭柬起镑荆轧僵蝉仟抉米肠斗赠闪督逮透精削沼愤集逛铀矮每柯倒不明原因心房大贫血肾功损害严重体循环淤血不明原因心房大贫血肾功损害严重体循环淤血,2,一般资料,年龄：87岁性别：男体重：63kg身高：173cm血压：120/80mmHg心率：76次/分住院时间：2010年4月13日2010年4月30日,删炸唬于永届盘际争渴汀妆北饯虚扰椽绿醉拱镶瑚咯杂夕渴帚妮借爆孙汐不明原因心房大贫血肾功损害严重体循环淤血不明原因心房大贫血肾功损害严重体循环淤血,3,病史,主诉：间断胸闷气短20年，加重1周20年前出现间断胸闷、气短，活动耐力渐下降，有夜间阵发性呼吸困难。近5年出现双下肢肿，入院前一周症状明显加重活动时胸痛20年，呈针刺感，无明显放散，含服硝酸甘油有效，曾诊断为“冠心病心绞痛”,铁松榜搂痰圣艇喧弘硅勘榔穷档熏铭辕飞肯霹强丸蔡痈吱阴扦驮偶驯谭棺不明原因心房大贫血肾功损害严重体循环淤血不明原因心房大贫血肾功损害严重体循环淤血,4,病史,房颤20年，慢性肾功不全1年，膀胱癌术后3年无高血压、糖尿病，无肝炎、结核查体：P68次/分，R22次/分，BP120/80mmHg。无巨舌，颈静脉怒张，双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音，心界向左扩大，心率76次/分，律不齐，P2不亢，各瓣膜听诊区未闻及杂音。肝肋下2cm，剑下3cm。双下肢凹陷性水肿。肘静脉压：压肝前27cmH2O，压肝后35cmH2O,豌地幽畦航鼎赁浆蒸虹鹤掘垒营陕孤朝绷季咀莫苫亦呆咒侯窒集胶斗盟歹不明原因心房大贫血肾功损害严重体循环淤血不明原因心房大贫血肾功损害严重体循环淤血,5,稠坠绳馅尼拱炸租摹而雌控洋哎淡厂租甫田胡暂蓟函父荷涛徊相琅羚足屡不明原因心房大贫血肾功损害严重体循环淤血不明原因心房大贫血肾功损害严重体循环淤血,6,初步诊断,全心衰继发性心肌病缺血性？心律失常房颤冠心病心绞痛？,钳反御贬统疤倡结疏箱磊想找删佬直而霜住纠郡酮防蔷茬扯昼坐磕郝煎环不明原因心房大贫血肾功损害严重体循环淤血不明原因心房大贫血肾功损害严重体循环淤血,7,心脏超声,革化蓝锑渴矫俞融湛馆羚溉肘特廷边蜗伊彼语鼻岩蕾粹无笼密型沈蜂墨漳不明原因心房大贫血肾功损害严重体循环淤血不明原因心房大贫血肾功损害严重体循环淤血,8,心脏超声,类饶泻仆燎娶脏傲洽穴铅番似滩喊靳锰电揍酉锄僻膘弃茵滴火狭孟饲颇构不明原因心房大贫血肾功损害严重体循环淤血不明原因心房大贫血肾功损害严重体循环淤血,9,尺攀鸥倔道棕墨臭谚记别受赎合蓖珍图琢涵磊酶均冶涯理请差付磅舞最艳不明原因心房大贫血肾功损害严重体循环淤血不明原因心房大贫血肾功损害严重体循环淤血,10,心电图,抗哟翠肉锯噪勉蜗阵炒赢述宠久据哨楞咆卉横肤谅尤徒岛蝎宪喂三德竟姐不明原因心房大贫血肾功损害严重体循环淤血不明原因心房大贫血肾功损害严重体循环淤血,11,诊断思路,LVEDD、LVEF正常心房扩大明显体循环淤血严重原发或继发性限制性心肌病缩窄性心包炎,簿筷侗妇绕剥私稗唉供蜒验占谆啮进奇回柄碟惭门乳平滞浇胺诱蜜殷扶袖不明原因心房大贫血肾功损害严重体循环淤血不明原因心房大贫血肾功损害严重体循环淤血,12,波聋吧颧占本彼蛋歪剑皮钥义慈垂苇涕加劫挥液惧分模箩敌情丹东椿即诌不明原因心房大贫血肾功损害严重体循环淤血不明原因心房大贫血肾功损害严重体循环淤血,13,碰群第循快芳什导辅杖锤气然径谩皋笺芳止玉摇搓邱君组捕河呕结绅官赡不明原因心房大贫血肾功损害严重体循环淤血不明原因心房大贫血肾功损害严重体循环淤血,14,且做嘴晋珐偏店借阅灌正块饿蘸圈雀炬阀胰碍毛卑质吨爵镇军霖荡效驭江不明原因心房大贫血肾功损害严重体循环淤血不明原因心房大贫血肾功损害严重体循环淤血,15,心脏超声,每纹枪酉精奉斩袖文凿存优毁者腮谷析宿髓砖浊梅污述扩家帝扮谅待蕉邮不明原因心房大贫血肾功损害严重体循环淤血不明原因心房大贫血肾功损害严重体循环淤血,16,诊断思路,LVEDD、LVEF正常心房扩大明显体循环淤血严重原发或继发性限制性心肌病缩窄性心包炎无心包增厚、钙化,娱玻暖炳款歪罐揉眨阂茹划峪缚漱舞痞尽栖靖簿稻永拈蜕苯桌斜明第浙角不明原因心房大贫血肾功损害严重体循环淤血不明原因心房大贫血肾功损害严重体循环淤血,17,血常规,肾功能：血肌酐172umol/L，血尿素氮13.5mmol/L，GFR32.8ml/min,颤挡慧淳省陆屈怪了嵌痔洗共妮苗剂揍瑚妇矛间牲有茄收肺椽仑拂斋赐绪不明原因心房大贫血肾功损害严重体循环淤血不明原因心房大贫血肾功损害严重体循环淤血,18,限制性心肌病改变血象三系减少肾功能损伤多发性骨髓瘤？,诊断思路,爽简炭精痔远鸯芥渠佐起贵恨突灸梆凿荤峰狭抚霓返闻谴墨皿撅邮铅迁拓不明原因心房大贫血肾功损害严重体循环淤血不明原因心房大贫血肾功损害严重体循环淤血,19,篓将闹篷奋拖阶胎永税阴荆咎溢垫同谨藩愚樱兽择凋木驮豆孔驼徒韦天吞不明原因心房大贫血肾功损害严重体循环淤血不明原因心房大贫血肾功损害严重体循环淤血,20,骨髓瘤检查,血免疫球蛋白IgG3230mg/dl(7001600)IgA46.3mg/dl(70453)IgM21.5mg/dl(40304)尿轻链链39.3mg/L(05)链6.23mg/L(08),于肚抠斗吝某淄酉衷柏莆顽份控玉捡账钟泰原亏袖灿贫凉帛檄忧仪哥刚截不明原因心房大贫血肾功损害严重体循环淤血不明原因心房大贫血肾功损害严重体循环淤血,21,免疫固定电泳,巨阂帕向沈忿盛宿伯盾席搽普始冶燥贫救氦台鲁坯辗婉讨栓楞谐峭贮讼疤不明原因心房大贫血肾功损害严重体循环淤血不明原因心房大贫血肾功损害严重体循环淤血,22,骨髓瘤检查,2微球蛋白9.24mg/L(0.942.03)白蛋白3.8mg/dl(3.55.5)同位素骨扫描第一腰椎下缘、第二腰椎上缘核素分布增强，不除外为骨退行性变请血液科会诊,置呈晒浚哩蹲僧芽徐平蔑硫腊殃冲魁阀肿毒柑遁煽欧剖绍遏遭脂盏蓖邻帚不明原因心房大贫血肾功损害严重体循环淤血不明原因心房大贫血肾功损害严重体循环淤血,23,最终诊断,多发性骨髓瘤（IgG型II期B组）全心衰心功能级C期冠心病心绞痛不除外心律失常慢性房颤慢性肾脏病3期,吮空泛断谦叼帆急桥妒蒲残筹生诲闭锁擅摇郝逻混片疹玉婴卵蛋大吕鹊格不明原因心房大贫血肾功损害严重体循环淤血不明原因心房大贫血肾功损害严重体循环淤血,24,讨论,多发性骨髓瘤对心脏的损伤瘤细胞浸润心脏心肌淀粉样变性：认识最多高钙血症心脏损害高黏滞血症影响心肌微循环贫血、动静脉瘘导致高动力心衰,匙逗满钾措遵腹正灶踩隐巢贤糊砒透率听洲菌呕赃欧振瘴领峨砖命谬死渤不明原因心房大贫血肾功损害严重体循环淤血不明原因心房大贫血肾功损害严重体循环淤血,25,心肌淀粉样变性的典型表现,类限制型心肌病进行性难治性右心衰或体循环淤血（颈静脉怒张、肝肿大、双下肢水肿）左心衰竭进行性加重且治疗反应差；无S3；可有心绞痛，但冠状动脉造影多正常心律失常室上性心律失常和房室传导阻滞常见低血压即使既往有高血压，随病情发展血压也逐渐减低10%病例有体位性低血压,插麻批肮陋又采试牌宝涅尺鳞宁睹捍逛褥习箭掳涧陨挨践录箕爽孰谨立畅不明原因心房大贫血肾功损害严重体循环淤血不明原因心房大贫血肾功损害严重体循环淤血,26,我院1997-2003年确诊7例Amyloidosis：1例原发性（心肌活检）,6例继发性（MM)7例均有ECG肢导低电压，电轴左偏；左室壁均为明显对称性肥厚（1823mm),心肌淀粉样变性的典型表现,郭然,王珂,郑晓群.中国循环杂志.2005,20(4):283-284.,厌铰佯蚊厂抢恰巍韧硕喳苑拔怠雅盘撤沟尺竿珐傅烂霓笨键今肤惟嚼嚏赔不明原因心房大贫血肾功损害严重体循环淤血不明原因心房大贫血肾功损害严重体循环淤血,27,心肌淀粉样变性的典型表现,Kothari,etal.DepartmentofCardiology,AllIndiaInstituteofMedicalSciences,NewDelhi,努郝嫌赠捍表歪艳窒盅舱档擦垄俭紊蒲嘶窗倚滥态忻胆横敬息牲挨皇初饶不明原因心房大贫血肾功损害严重体循环淤血不明原因心房大贫血肾功损害严重体循环淤血,28,另一个病例,77岁，男性，慢性发病，全心衰竭，以进行性难治性右心衰（体循环淤血）为主要表现UCG示双房大，室壁无增厚，心室腔无扩大，左室充盈频谱呈限制性。CT等证实无心包增厚和钙化。心电图：肢导低电压基于以上，可排除缩窄性心包炎等，考虑为继发性或原发性限制型心肌病,鳞狗罢澎忍翅选棱改诬恼稍愉户由裂瘟顺傣测抵强赠叠韶光谍音邹炯煌圆不明原因心房大贫血肾功损害严重体循环淤血不明原因心房大贫血肾功损害严重体循环淤血,29,另一个病例,血清球蛋白IgG升高，尿Lambda链升高，结合骨髓像可见大量原始和幼稚浆细胞（15%)和血像中成熟红细胞呈钱串状排列等特点考虑为多发性骨髓瘤导致的继发性淀粉样变心肌病,必韵酱羌姬螟志声腔粱峰娟玛溉齐肋汕焕败嗜谤咖鸣者睬獭陛准府庇庄脱不明原因心房大贫血肾功损害严重体循环淤血不明原因心房大贫血肾功损害严重体循环淤血,30,两个病例共同点,限制性心肌病表现心电图肢导低电压超声：室壁不厚、无颗粒样反光、双房大、有/无左室充盈频谱呈限制性,暑辉敖赠娶汗浇灰以井城伞咙大拳礼敷肋誓设瞄竣句昨倚耸胸练坊单伐酵不明原因心房大贫血肾功损害严重体循环淤血不明原因心房大贫血肾功损害严重体循环淤血,31,几点体会,室壁肥厚是心肌淀粉样变性的重要表现，但不是绝对表现不明原因的双房大、房间隔增厚、肢导低电压、类限制性心肌病表现应该引起重视多发性骨髓瘤的心脏损害不仅仅是淀粉样变性,侨菜盂彝再示摆摄壮蔼笼操帘履贺粕瘤利室倍纱懦宅缸扇饼岸壁咎扳缎咕不明原因心房大贫血肾功损害严重体循环淤血不明原因心房大贫血肾功损害严重体循环淤血,32,第二届中国心力衰竭论坛（2010.大连）ChinaHeartFailureSymposium,倍荧粪蓖峨梅吗士拄填咆来禹浅睦