血小板功能障碍性疾病的诊断.ppt

血小板功能障碍性疾病的诊断,血小板（bloodplatelet），简称:PLT。体积小，无细胞核，呈双面微凸的圆盘状，（100300）109个/L。在正常血液中有较恒定的数量（如人的血小板数为每立方毫米1030万），直径14微米到78微米不等，且个体差异很大(512立方微米)。血小板因能运动和变形，故用一般方法观察时表现为多形态。,血小板,纤溶功能,粘附功能,凝血止血功能,释放功能,聚集,促凝功能,1,2,3,5,6,4,血小板生理性及病理性功能,是从骨髓成熟的巨核细胞胞质裂解脱落下来的具有生物活性的小块胞质数量：(100300)109L形态：双面微凸的圆盘状，体积小，无细胞核，直径23m寿命：平均寿命714天破坏：衰老后在脾脏被巨噬细胞吞噬功能(1)生理止血(2)凝血作用(3)营养和支持毛细血管，保持血管壁的完整性,血小板的生理特性,1.粘附(adhesion)：与非血小板表面2.释放(release)3.聚集(aggregation)：与血小板之间4.收缩(contraction)：收缩蛋白5.吸附(adsorption)：凝血因子(I、V、XI、XIII),生理性止血（hemostasis）,生理性止血：正常情况下，小血管破损后血液将从血管流出，但几分钟后出血就自行停止的现象。出血时间(bleedingtime):用一个小撞针或注射器刺破耳垂或指尖使血液流出，然后测定出血延续的时间正常值：1-3min生理意义：反映生理性止血状态，与血小板的数量和功能密切相关。,生理性止血过程,1.血管收缩损伤刺激；血管壁的损伤；血小板释放缩血管物质2.血小板血栓形成血小板粘附、聚集在血管受损处,形成止血栓（初步止血）3.血液凝固激活凝血系统，使血浆中纤维蛋白原转变为纤维蛋白，形成纤维蛋白网加固血小板血栓（有效止血）,血小板减少的临床意义,血小板减少：当血小板计数400109/L时即为血小板增多，原发性血小板增多常见于骨髓增生性疾病，如慢性粒细胞白血病，真性红细胞增多症，原发性血小板增多症等；血小板增多症常见于急慢性炎症，缺铁性贫血及癌症患者，此类增多一般不超过500109/L，经治疗后情况改善，血小板数目会很快下降至正常水平。脾切除术后血小板会有明显升高，常高于600109/L，随后会缓慢下降到正常范围。,表1-36病理性血小板减少和增多的原因及临床意义,血小板计数临床意义,血小板增多,血小板减少,血小板病理性功能,1.血栓栓塞性疾病2.出血性疾病3.动脉粥样硬化4.恶性肿瘤,与白血病区别,血小板减少性紫癜病的典型症状表现为出血，在发病前期，皮肤会出现针扎样红点，之后会发展成块状血小板减少性紫癜，紫癜的大小不等，小的如黄豆粒，大的能达到手掌那么大。,出现血小板减少性紫癜的部位一般在体表皮肤比较松弛的部位，如颈部、眼睛周围、下肢等，并伴有肿痛，严重的会在口腔黏膜部位出现紫斑。血液中正常血小板数量为30万/立方毫米，患病时可减少到4万5万，当血小板数量降至2万时，患者就有可能出现消化道出血、颅内出血、血尿等，危及生命。血小板减少性紫癜病跟白血病的一些症状相似，有些患者认为血小板减少性紫癜病就是种白血病，心理压力很大，其实完全没有必要。专家认为紫癜病是因为单纯的血小板减少使凝血功能出现异常，而血小板减少和凝血功能异常只是白血病的症状之一，白血病患者体内的白细胞、红细胞等都不正常，它们完全是两码事。,血小板检查内容,血小板形态,血小板计数,血小板计数,血小板计数（plateletcount，PLT）是测定单位容积（通常为1L）的血液中血小板的数量（单位109/L）。,自动计数,血小板计数方法,手工计数,显微镜,血细胞仪,血液经稀释液稀释和破坏红细胞后，混匀、充池、在显微镜下计数一定范围内的血小板数量，经过换算求出每升血液中血小板的数量。,显微镜法血小板计数原理,血小板计数试剂,草酸铵稀释液：由草酸铵、EDTA-Na、和H2O。组成。其中草酸铵作用是破坏红细胞，EDTA-Na抗凝复方尿素稀释液（许汝和液）：由尿素、EDTA-Na、甲醛和H2O组成。其中尿素作用是破坏红细胞，EDTA-Na抗凝，甲醛固定血小板,取稀释液0.38ml加入1小试管中，取血20l，混匀充池静置10-15min镜检高倍镜下计数中央大方格的四角和中央共5个中方格内血小板数量计算Nx5x10 x20 x106/L=Nx109/L,血小板计数操作步骤,表1-35血小板计数的方法学评价,血小板计数方法学评价,（四）参考区间（125350）109/L。（五）危急值下限50109/L上限1000109/L。,血小板计数参考区间及危急值,危险！,血小板形态检查,血小板的数量和功能对于止血、凝血的实现至关重要，血小板的形态检查对于疾病的诊断具有一定的参考价值,观察要点,血小板的大小是否一致，有无巨大或小型血小板出现血小板的形态有无改变，胞质的染色、颗粒的有无、多少、粗细、分布情况，有无空泡等，且应估计正常和异常血小板的数量血小板的分布情况，如过度聚集或过度分散,异常血小板形态,正常血小板形态,呈两面微凸的圆盘状，直径约1.53m，新生血小板体积大，成熟者体积小。在血涂片上往往散在或成簇分布，其形态多数为圆形、椭圆形或略欠规则；胞质呈淡蓝或淡红色，中心部位有细小、分布均匀而相聚或分散于胞质中的紫红色颗粒，也称嗜天青颗粒。,大血小板（giantplatelet）,直径47m，巨型血小板直径大于7m，图中箭头所指的大血小板超过了红细胞大小，同时见数量减少。,小血小板（smallplatelet）,小血小板直径小于1.5m，图中血小板与正常红细胞比较非常小，且数量