生物化学月与分子生物学复习要点资料

简述肝脏在糖、脂类、蛋白质等代谢中的作用。1)肝脏在糖代谢中的作用:通过肝糖原的合成,分解与糖异生作用来维持血糖浓度的恒定,确保全身各组织,特别是脑组织的能量来源.(2)肝脏在脂类的消化,吸收,分解,合成及运输等过程中均起重要作用.如肝脏生成的胆汁酸盐是乳化剂;酮体只能在肝中生成;VLDL, HDL只能在肝中合成;促进血中胆固醇醋合成的酶(LCAT)由肝脏生成分泌入血.(3)肝脏能合成多种血浆蛋白质,如清蛋白,凝血酶原,纤维蛋白原等;通过鸟氨酸循环,肝脏将有毒的氨转变成无毒的尿素,这是氨的主要去路,也只能在肝中进行.肝脏对于维生素的消化,吸收,储存,转化等方面均起作用.肝脏在激素代谢中的作用主要是参与激素的灭活.肝脏如何维持血糖浓度血糖的动态平衡主要凭借激素来调节。而调节血糖的激素靶器官主要是肝脏。肝细胞主要通过调节糖原合成与分解，糖异生途径维持血糖。肝细胞内含有GLUT2使肝细胞内葡萄糖浓度与血糖浓度保持一致。肝细胞含有特异的GK，其活性不受葡萄糖-6磷酸的抑制，使之可以再血糖浓度高状态下不断摄取葡萄糖-6磷酸并进一步合成糖原。在空腹状态下，肝糖原可以通过葡萄糖-6-磷酸酶将肝糖原分解生成葡萄糖-6-磷酸直接转化为葡萄糖补充血糖。此外，肝细胞中含有一系列糖异生的关键酶，长期饥饿肝糖原耗尽，肝通过糖异生把甘油，乳酸，氨基酸等非糖物质转化为葡萄糖。另外，肝可将脂肪动员释放的脂肪酸氧化成酮体，提供给脑组织利用，将果糖及半乳糖转化为葡萄糖补充血糖。肝细胞磷酸戊糖途径也很活跃，为肝细胞生物转化提供足够的NADPH。此外，肝细胞中的葡萄糖还通过糖醛酸途径生成UDO-葡萄糖醛酸，作为肝脏生物转化合成反应中最重要的结合物质。糖代谢中丙酮酸可进入那些代谢途径可以进入如下途径：糖酵解：丙酮酸与NADH在乳酸脱氢酶作用下转变成乳酸 丙酮酸在丙酮酸脱羧酶作用下变成乙醇。三羧酸循环：丙酮酸在TPP和乙酰二巯基辛酰胺作用下变成乙酰辅酶A，继而乙酰辅酶A和草酰乙酸生成柠檬酸开始三羧酸循环。氨基酸代谢：丙酮酸在谷丙转氨酶作用下转变为丙氨酸进入氨基酸代谢。糖异生：少数丙酮酸又会逆向变成葡萄糖。脂肪代谢：丙酮酸先转变为乙酰辅酶A，然后进入脂肪酸和陈代谢，转变成软脂酸，再和甘油生成脂肪。何为糖原积累症糖原累积病是一类由于先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病,多数属常染色体隐性遗传，发病因种族而异。根据欧洲资料,其发病率为 1/(2万2.5万)。糖原合成和分解代谢中所必需的各种酶至少有8种，由于这些酶缺陷所造成的临床疾病有12型,其中、,、型以肝脏病变为主;、,型以肌肉组织受损为主。这类疾病有一个共同的生化特征，即是糖原贮存异常,绝大多数是糖原在肝脏、肌肉、肾脏等组织中贮积量增加,仅少数病种的糖原贮积量正常，而糖原的分子结构异常丙氨酸-葡萄糖循环肌肉中的氨基酸经过氨基转换作用将氨基转给丙酮酸生成丙氨酸，丙氨酸经过血液运输至肝脏。丙氨酸通过联合脱氨基作用，生成丙酮酸，释放氨。氨用于合成尿素，丙酮酸经糖异生途径生成葡萄糖。葡萄糖由血液运往肌肉，沿着糖降解途径转变成丙酮酸，后者再接受氨基生成丙氨酸。丙氨酸和葡萄糖周而复始的转变完成肌肉和肝脏之间氨的转运，即为丙氨酸-葡萄糖循环。生理意义：肌肉中氨以无毒的丙氨酸形式运输到肝。肝为肌肉提供葡萄糖。磷酸戊糖途径的产物和生理意义产物：6-磷酸果糖，3-磷酸甘油醛，NADPH+H，CO2。生理意义：1，为核酸提供合成原料核糖；2提供NADPH作为供氢体，参与许多合成代谢、羟化反应、维持GSH还原状态等。乳酸彻底氧化成水，二氧化碳，释放atp的主要过程乳酸(NADH+HNAD）丙酮酸（进入线粒体内）丙酮酸（丙酮酸氧化脱酸）乙酰辅酶A（进入三羧酸循环+草酰乙酸）（柠蒙酸合酶）柠檬酸（顺乌头酸酶）异柠檬酸（异柠檬酸脱氢酶）-酮戊二酸+CO2（-酮戊二酸脱氢酶复合体）琥珀酰乙酰辅酶A+CO2（琥珀酰辅酶A合成酶）底物水平磷酸化琥珀酸(琥珀酸脱氢酶)延胡索酸（延胡索酸酶）苹果酸脱氢草酰乙酸（三羧酸循环周而复始）以丙氨酸为原料如何异生为葡萄糖丙氨酸（氨基转换）丙酮酸进入线粒体（丙酮酸羧化酶）草酰乙酸（与谷氨酸氨基转换生成Asn，出线粒体再与-酮戊二酸氨基转换生成草酰乙酸羧化生成苹果酸出线粒体再脱羧生成草酰乙酸）出线粒体生成草酰乙酸（磷酸烯醇式丙酮酸激酶）磷酸烯醇式丙酮酸1.3-二磷酸甘油酸（NADNADH+H）3-磷酸甘油醛（异构化磷酸二羟丙酮）1.6-二磷酸果糖（果糖二磷酸酶-1）6-磷酸果糖6-磷酸葡萄糖（葡萄糖-6-磷酸酶）葡萄糖（天冬氨酸见丙酮酸中间产物）PCR反映基本原理以拟扩增的DNA分子为模板，以一对分别与模板5末端和3末端相互补的寡核苷酸片段为引物，在DNA POL 的作用下，按照半保留幅值的机制沿着模板链延伸至完成新的DNA合成，重复这一过程，既可以使目的DNA片段得到扩增。cAMP的生成过程及作用机制（cAMP介导的细胞传导途径）当细胞受到外界刺激时，胞外信号分子首先与受体结合形成复合体，然后激活细胞膜上的Gs一蛋白，被激活的Gs一蛋白再激活细胞膜上的AC，催化ATP脱去一个焦磷酸而生成cAMP。生成的 cAMP作为第二信使通过激活PKA，使靶细胞蛋白磷酸化，从而调节细胞反应，cAMP最终又被磷酸二酯酶（PDE）水解成5AMP而失活。cAMP生成和分解过程依赖 Mg2+的存在。AC和PDE可以从两个不同方面调节细胞内cAMP浓度，从而影响细胞、组织、器官的功能。当AC的活性升高时，cAMP浓度升高，当PDE浓度增高时，cAMP浓度降低。PDE对CAMP的调控，不仅取决于PDE的活化、抑制因素，还取决于细胞内PDE的组成，亚细胞分布。叶酸、B12缺乏导致巨幼红细胞贫血的生化机制叶酸在体内以四氢叶酸形式参与一碳单位的转运。若缺乏叶酸，必然导致嘌呤或脱氧胸腺嘧啶核苷酸合成障碍，进而影响核算与蛋白质的合成以及细胞增殖。维生素B12是甲硫氨酸合成酶的赴美，若缺乏会影响N5-CH3-FH4的甲基转移，减少FH4的再生，使组织中游离的四氢叶酸介绍，导致核酸和蛋白质合成障碍，影响细胞分裂，因此，叶酸或维生素B12缺乏时，都可引起巨幼红细胞贫血。遗传密码的基本特征方向性：阅读方向53；连续性：密码子间无标点，无间隔，不重叠；简并性：除了色氨酸和蛋氨酸只有一个密码子外，其余氨基酸都有2到6个密码子为其编码；通用性：不同生物公用一套密码；摆动性：密码子第三个碱基与反密码子的第一个碱基不严格遵循碱基互补配对。真核生物RNA转录后加工修饰的方式包括什么以及意义加帽：即在mRNA的5-端加上m7GTP的结构。此过程发生在细胞核内，即对HnRNA进行加帽。加工过程首先是在磷酸酶的作用下，将5-端的磷酸基水解，然后再加上鸟苷三磷酸，形成GpppN的结构，再对G进行甲基化。加尾：这一过程也是细胞核内完成，首先由核酸外切酶切去3-端一些过剩的核苷酸，然后再加入polyA。剪接：真核生物中的结构基因基本上都是断裂基因。结构基因中能够指导多肽链合成的编码顺序被称为外显子，而不能指导多肽链合成的非编码顺序就被称为内含子。真核生物HnRNA的剪接一需snRNA参与构成的核蛋白体参加，通过形成套索状结构而将内含子切除掉。内部甲基化：由甲基化酶催化，对某些碱基进行甲基化处理。tRNA的转录后加工：主要加工方式是切断和碱基修饰。rRNA的转录后加工：主要加工方式是切断。tRNA的二级结构的两个主要区域及功能，二级结构特点两个关键部位：一个是氨基酸结合部位，一个是mRNA结合部位。氨基酸结合部位结合CCA腺苷酸3羟基，形成氨基酰-tRNA，即为氨基酸的活化形式。mRNA结合部位是trna的反密码子，与mRNA序列中相应的密码子互补结合，氨基酸就可以准确的在mRNA上对号入座，形成肽链。已知有mRNA在体外怎么翻译出蛋白质（我猜的不可靠）在反应容器中加适宜的培养液，核糖体，tRNA，各种氨基酸，起始因子，延长因子，释放因子，分子伴侣等原核基因转录调节特点1因子决定RNA聚合酶识别特性2操纵子模型在原核基因表达调控中具有普遍性3原核操纵子抽到阻遏蛋白的负性调节原核生物中转录终止的基本方法因子转录终止方式：因子6聚体与转录产物结合，使其本身和RNA POL构象发生改变。从而使RNA pol 停顿下来，并以其解螺旋活性使DNA，RNA杂化双链解离。非因子转录终止方式：在模板近终止处有多个连续的U。转录出RNA后，形成发夹阻遏转录向下游推进。这是因为发夹结构改变了RNA分子的形状，改变了RNA pol 的构象，使酶不再向下移动，并且RNA自身构象改变也干扰了杂化双链的稳定，从而转录复合体解离。LCAT:卵磷脂胆固醇脂酰转移酶由肝合成释放入血液，以游离或与脂蛋白结合的形式存在，是一种在血浆中起催化作用的酶，其作用是将HDL（高密度脂蛋白）的卵磷脂的C2位不饱和脂肪酸转移给游离胆固醇，生成溶血卵磷脂和胆固醇酯。血浆胆固醇几乎70-80是胆固醇酯，均是LCAT催化生成所致。LCAT常与HDL结合在一起，在HDL颗粒表面活性很高并起催化作用，对VLDL和LDL的颗粒几乎不起作用。LCAT在磷脂代谢中有重要的作用。同工酶：所催化的化学反应相同，但蛋白质分子的结构，理化性质和动力学性质不同的一组酶。一碳单位：某些氨基酸在代谢过程中产生的含有一个碳原子的集团，其运载体为四氢叶酸氧化磷酸化：代谢物脱下的氢经过呼吸链生成水的过程中逐步释放出能量，使ADP磷酸化生成ATP。底物水平磷酸化：底物在脱氢或者脱水的过程由于分子内能量重排产生高能键，这种高能键转移使ADP磷酸化生成ATP。酶的活化中心：必须基团在空间上相互靠近，组成具有特定空间结构的区域，能与底物特异结合转化为产物，此区域即TM值：融解温度或变性温度，通常将DNA变性50%时的温度称为TM值（Coris循环）乳酸循环：由肌糖原血乳酸肝糖原血糖肌糖原的循环变化过程。P/o比：每消耗1mol氧原子所小号的无机磷酸的摩尔数糖异生：非糖物质转化为葡萄糖或糖原的过程核苷：由碱基与戊糖以糖苷键连接成的糖苷。核苷酸：核算的基本结构单位，由碱基与磷酸、戊糖构成。核酸：生物遗传的物质基础，由许多的核苷酸借磷酸二脂键链接，组成高分子化合物顺式作用元件：可以影响自身基因表达活性的DNA序列反式作用原件：真核转录调节因子由他们编码基因表达后，通过与特异的顺式作用元件的识别、结合，反式急火另一基因的转录，故称为反式作用原件生物活性肽：人体内存在许多具有生物活性的低分子肽类鸟氨酸循环：是肝脏利用量分子NH3以及一份子CO2合成尿素的一个由一系列连续酶促反应组成的途径，是体内氨的主要去路。因参与反应的第一个化合物为鸟氨酸，生成尿素后又恢复鸟氨酸，故名鸟氨酸循环。多顺反子：受同一个控制区调控的一组基因。它们前后排列，并一起被转录和翻译而得到一组功能相关的蛋白质或酶。多见于原核生物。增强子：通过启动子来增强转录活性的远端基因表达调控元件核酶：具有催化作用的RNA称为核酶操纵子：原核基因转录的一整套调控单位。由结构基因和气上游的启动子和操控基因组成。外显子：真核DNA上编码蛋白质的核苷酸序列称外显子。内含子：真核DNA上不能编码蛋白质的行氨酸序列称内含子。转录：生物体内以DNA为模板合成RNA的过程不对称转录：在转录的某一时刻，转录发生在DNA的一条链上，而在转录的另一时刻，转录会发生在DNA的另一条链上。Klanow片段：DNA Pol I之中具有DNA聚合酶活性和35核算外切活性的大片段回文结构：识别DNA位点的核苷酸序列呈二元旋转对称，即为回文结构摆动性：密码子的第三个核苷酸和反密码子的第一个核苷酸配对不严格遵循碱基互补原则，这种配对称摆动配对，此现象称为遗传密码的摆动性管家基因：对于生命全过程都是必须的或者不可缺少的基因，在生物个体的几乎所有细胞中持续表达，即为管家基因。O-连接糖基化：是将糖链转移到多肽链的丝氨酸、苏氨酸或羟赖氨酸的羟基的氧原子上。O-连接的糖基化是由不同的糖基转移酶催化的, 每次加上一个单糖。铁硫蛋白（Fe-S Protein）仅以铁硫复合物为辅基的一组蛋白质。参与电子传递的主要途径。铁与蛋白质中的含硫配体结合成铁-硫中心。细胞膜受体：存在于细胞膜质膜表面的跨膜糖蛋白左旋DNA：是DNA双螺旋结构的一种形式，与常规的B-DNA相反，满足左手双螺旋结构。必须脂肪酸：人体不能合成的，必须从食物中摄取的脂肪酸，包括亚油酸，亚麻酸，花生四烯酸。基因治疗：将正常基因导入造血干细胞或其他组织细胞，以纠正其特定的遗传性缺陷，从而达到治疗目的的方法