肾上腺-庄志明PPT课件

Clinicaltreatmentandnursingofadrenaltumors,肾上腺肿瘤的临床诊治与护理,郑美娜漳州市医院泌尿外科2013.5,肾上腺的正常解剖,正常的肾上腺体积很小，约长4cm6cm，宽2cm3cm，厚0.3cm0.6cm。成人肾上腺重量4g8g。右肾上腺呈三角形，左肾上腺呈半月形。肾上腺位于腹膜后，居于双肾的内上方，左、右各一，与肾脏共同被包裹在Gerota筋膜腔内。,肾上腺由皮质和髓质组成，皮质在外，髓质在内。成人肾上腺皮质占90%，髓质占10%。肾上腺皮质由外至内可分为球状带占皮质15%、束状带占皮质75%、网状带占皮质10%三个带。肾上腺髓质主要由嗜铬细胞组成。,皮质,球状带（主要分泌醛固酮）,束状带（主要分泌糖皮质激素）,网状带主要分泌雄激素及雌激素,髓质主要分泌肾上腺素和去甲肾上腺素。,正常肾上腺的CT检查,平扫,增强,肾上腺肿瘤根据其发生部位、肿瘤性质、激素分泌情况和症状表现,肾上腺肿瘤的分类,肾上腺肿瘤多发、异位、大于6cm、复发应注意恶性可能,功能性肿瘤,问题：各种激素是从肾上腺哪部位产生,皮质腺瘤或腺癌髓质嗜铬细胞瘤,去甲肾上腺素、肾上腺素,皮质醇,雄激素,醛固酮,分泌的激素不同，症状也不同,雌激素,髓质,皮质,皮质醇症,肾上腺皮质肿瘤,原称柯兴氏综合征(CushingsSyndrome)由各种原因造成肾上腺皮质分泌过多的糖皮质激素引起，尤其是皮质醇的增多,引起全身代谢改变而表现出的一系列临床症状。本症大部分由肾上腺皮质增生所引起，肿瘤引起者只占25%，其中少数为腺癌。本症可见于任何年龄，而以20岁40岁居多。儿童患者多为癌。女性高于男性，男女之比约为1:24。,1、脂肪代谢异常,满月脸,皮质醇症临床表现,悬垂腹,水牛背,脂肪的分解、合成加速=脂肪重新分布=向心性肥胖,2、蛋白质代谢障碍,皮质醇症临床表现,紫纹对诊断具有意义，形态为中央宽，两端细，紫红或淡红色，常为对称性，多见侧腹部,蛋白质分解增加合成减少引起皮肤菲薄、紫纹、瘀斑、肌萎缩、骨质疏松和病理性骨折及伤口愈合困难。,糖、电解质、生长激素异常,可化验结果证实,促进糖异生拮抗胰岛素减少葡萄糖的利用血糖升高糖耐量降低类固醇性糖尿病,A高血压B水肿C低血钾B多尿,抑制生长激素作用生长停滞青春期延迟,3.糖代谢障碍,4.电解质紊乱（潴钠排钾）,5.生长发育迟缓,皮质醇症临床表现,6、性腺功能紊乱,闭经,皮质醇症临床表现,痤疮,多毛,女性：月经减少、不规则、闭经、多毛、痤疮、男性化男性：性欲减退、阴茎缩小、睾丸变软。,对造血系统和机体抵抗力的影响,7、抗感染力减弱：皮肤真菌感染多见，化脓性感染不易局限；炎症反应不显著，易于漏诊。,8、造血系统及血液改变：红细胞和血红蛋白含量偏高，加之病人皮肤菲薄，面容呈多血质。白细胞总数及中性粒细胞增多，而淋巴细胞和嗜酸性粒细胞由于再分布，其绝对值和分类均减少,皮质醇症临床表现,9、心血管的影响,高凝状态、脂代谢紊乱、高血压作用下导致,皮质醇症临床表现,皮质醇、脱氧皮质酮、肾素-血管紧张素高血压,精神障碍与色素沉着,皮质醇症临床表现,精神障碍,皮肤色素沉着,9、精神障碍：烦躁、失眠、记忆力减退。严重者精神变态。10、皮肤色素沉着：肿瘤产生大量的ACTH、-促脂素、N阿黑促皮素原，其内均包含有促黑色素细胞活性的肽段，使皮肤色素明显加深。,血、尿中激素及其代谢产物的测定,血浆皮质醇,尿17-羟、17-酮,小剂量DXM抑制试验,正常人早晨较晚间高二倍。皮质腺瘤皮质醇水平无昼夜节律的变化，明显增高。,肾上腺皮质腺瘤24小时尿中17-羟皮质类固醇增高17-酮类固醇可正常或低于正常,服用DXM0.5mg/次，每6小时1次，连服8次。测定服药前一天、第二天的24小时尿17-羟，正常反应为服药第二天17-羟低于4mg/24h,结合临床表现可以做出初步诊断,皮质醇症实验室检查,B超,对肾上腺皮质腺瘤的诊断率达8090。皮质腺瘤在肾上腺部位可探及直径为3cm左右的圆形或椭圆形低回声区。,皮质醇症影像学检查,CT检查,对肾上腺肿瘤的诊断率可达95以上,皮质醇症影像学检查,CT增强扫描呈现轻度均匀性强化。,CT呈圆形或椭圆形肿块，边缘光滑，有完整的包膜，肿瘤的密度可为等密度或低密度，肿瘤密度一般均匀,MRI,可增加MRI的特异性和敏感性，且能通过T2加权相病灶的信号强度来区分肾上腺皮质腺瘤和癌，通常功能性或非功能性皮质腺瘤T2加权相肿瘤信号强度比肝脏弱，原发或转移性肾上腺皮质癌的信号强度与肝脏相等或稍强,皮质醇症影像学检查,诊断与鉴别诊断,你能讲出临床表现有多少吗你能说出化验哪些项目吗,柯兴氏综合征,临床表现,化验结果,腺瘤所致？位置？,思考、思考、再思考,影像学检查,定性诊断,定位诊断,皮质醇症,ACTH分泌的长期抑制下，对侧肾上腺亦已萎缩,唯一安全有效的治疗方法是手术切除肿瘤,围手术期、术后数日必须补充糖类皮质激素可避免发生急性肾上腺皮质功能危象,2周,功能性肾上腺皮质腺瘤所致的柯兴氏综合征,术前2小时,术前一天,醋酸可的松50mg12h,醋酸可的松50mgim,24小时静脉滴注氢化可的松200mg300mg,手术当天,醋酸可的松50mgimq8h,第2天,34天,50mgq12h,5天,25mgq12h,6天,25mgpoq8h,78天,25mgq12h,9天,12.5mgq8h,20mg/日,半年,病因、病理、病生,皮质腺瘤是最常见的原因，占原醛症的6090多为单侧，直径多在1cm2cm。,原发性醛固酮增多症,醛固酮是调节水和电解质的皮质激素，它能使钠离子的吸收，钾、氢、铵离子的排出增加。,水、钠潴留和低钾，造成血容量多、高血压、肌无力。胞内钾低氢离子进入代偿，引起碱中毒,钾不足过久会使肾小管受损影响水的吸收，致尿量增多，尿比重降低，肾功能受损。,正常情况下,醛固酮分泌过多,长久以后,病因、病理、病生,原发性醛固酮增多症,是肾上腺皮内球状带产生和分泌醛固酮的良性肿瘤，亦称醛固酮瘤，以单一腺瘤最为常见。单侧单个肿瘤占95，双侧或多发肿瘤占15.5，,正文,4,3,2,1,临床表现,中年女性较多见,碱中毒头昏、烦躁、呼吸减慢,肾功能损害多尿、尿比重降低,高血压心率不齐,低血钾肌无力及周期性麻痹肢端麻木和手足搐弱心律不齐。,原发性醛固酮增多症,正文,儿童、青少年高血压；高血压经降压药治疗后效果不明显者；高血压伴有低血钾表现者。然后进一步行血、尿生化检测：低血钾小于3.5mEq/L；高血钠；硷血症；尿钾高，大于25mEq/24hr30mEq/24hr。,几种情况要考虑原醛症,原发性醛固酮增多症,正文,一般原醛症患者血浆肾素活性低于正常血、尿醛固酮水平高于正常血浆醛固酮/血浆肾素活性比值超过2030安体舒通试验、低钠试验使患者高血压，低血钾有改善,符合所述的几个情况,24小时尿中17-OHCS及17-KS一般正常，有混合性皮质功能亢进者可升高，提示癌肿可能。,原发性醛固酮增多症,CT,MRI,B超,术前,血压控制在140/90mmHg左右应用降压药物血钾正常范围应用安体舒通,原发性醛固酮增多症,醛固酮症的诊断和肾上腺肿瘤定位明确后，宜行肿瘤切除术，效果良好,嗜铬细胞瘤,是一种产生儿茶酚胺的肿瘤可以发生在肾上腺髓质，亦可发生在交感神经节或其它部位,90%：10%肿瘤,病理生理变化，主要由肿瘤分泌大量的去甲肾上腺素及肾上腺素作用于人体所引起,受体受体血管扩张、心率增快、收缩压升高、舒张压不升,高血压是其常见的临床表现，甚至可以发生高血压危象。多数肿瘤皆表现临床症状，但也有功能静止性肿瘤，遇有强烈刺激时始引发症状。嗜铬细胞瘤症状错综复杂，是人体内最为变幻莫测的肿瘤,15的嗜铬细胞瘤患者血浆儿茶酚胺浓度虽高，但血压正常。原因：可对儿茶酚胺的反应性降低。多巴胺的作用,病理生理,嗜铬细胞瘤,正文,发作时间长短不一，发作次数可逐渐频繁，间歇期渐短，且发作历时越久，症状愈重。一般发作后可出现迷走神经兴奋症状：血压迅速降低、面色潮红、全身发热、流涎、瞳孔缩小，病人感觉全身无力、萎靡。,阵发性高血压多见于女性患者，肿瘤多以分泌肾上腺素为主可由体位突然变化、精神刺激、咳嗽、持重物、按摩、排尿排便等因素诱发发作时出现剧烈头痛、头晕、胸闷、心悸、皮肤苍白、手足厥冷、四肢发麻、全身大汗、精神焦虑、恐惧、有濒死感，血压可高达40/24Kpa严重时可并发肺水肿、心衰、脑溢血或休克死亡。,阵发性高血压,持续性高血压,无症状,嗜铬细胞瘤,正文,易发生视网膜出血和视乳头水肿,持续性高血压酷似高血压病，肿瘤以分泌去甲肾上腺素为主血压波动小，症状比阵发性高血压者轻，心动过速不明显，较少出现焦虑和心悸无明显糖代谢改变,阵发性高血压,持续性高血压,无症状,嗜铬细胞瘤,正文,这类患者血中去甲肾上腺素和肾上腺素水平都可增高，但结合多巴胺更高，因而多巴胺抢占了受体，对抗了去甲肾上腺素和肾上腺素的缩血管作用，使内脏及肾血管扩张，患者的血压表现正常。,“无症状性”嗜铬细胞瘤病例数渐多约占全部病例5患者平时无高血压表现，但在外伤、手术、妊娠、分娩时可突然发生血压升高，往往在紧急情况下得不到正确有效的处理，死亡率很高。,阵发性高血压,持续性高血压,无症状,嗜铬细胞瘤,正文,肾上腺素可使机体的氧耗量增加，有类似甲亢的表现，基础代谢率高达3040；低热、多汗、血糖升高、糖尿。发作期产生大量的胰岛素可持续至发作后而产生严重低血糖症。长期的高代谢状态可使患者逐渐消瘦，无力。,嗜铬细胞瘤,正文,嗜铬细胞瘤患者本身可引起类似甲亢、糖尿病及低血压症候群，甚至有些患者以此类症状为主要临床表现。,嗜铬细胞瘤,正文,由于肿瘤的直接压迫和长期儿茶酚胺的作用导致肾动脉痉挛、动脉壁纤维变性、增殖、肾动脉狭窄，可引起相应症状。嗜铬细胞瘤发生于膀胱内者并不少见，表现为排尿时或排尿后引起高血压发作，如肿瘤未穿透膀胱粘膜，很少引起血尿和膀胱刺激症状,我们常常看到：,嗜铬细胞瘤,诊断与鉴别诊断,有所述情况者：,妊娠、分娩、外伤、排尿、手术或挤压腹部时突然发作高血压者。,病程短的恶性高血压并发糖尿病者,对神经节阻滞剂有良好反应或对一般降压药(如利血平，胍乙啶等)无效者；,有嗜铬细胞瘤家族史者,交替发作性头痛、多汗、视力减退、心悸、情绪激动、焦虑、神经质等可疑征象者；,高血压伴有四肢发凉者,持续性高血压者伴有阵发性加重，或出现体位性低血压，甚至休克者,基础代谢率高而无甲状腺机能亢进者；,消瘦病人患波动性高血压；,高血压发生于儿童或青年,嗜铬细胞瘤,诊断,血浆儿茶酚胺测定反映人体周围交感神经活性最敏感的指标之一24小时尿儿茶酚胺测定含量可比正常值高10倍100倍24小时尿中3甲氧基-4羟基苦杏仁酸（VMA）测定VMA是儿茶酚胺的最终产物。准确诊断率高达9096。24小时尿中甲氧基肾上腺素及去甲氧基肾上腺素测定正常人排出总量低于1.3mg/24h,60ug/h,或0.35g/mg0.36g/mg尿肌酐，嗜铬细胞瘤患者明显升高药物激发试验主要适用于阵发性高血压型非发作期及可疑的无症状型患者，如血压超过22.6/14.6Kpa(170/110mmHg)时，不宜采用。药物抑制试验主要适用于持续性高血压型及发作期患者，血压高于22.6/14.6KPa时方可采用。,嗜铬细胞瘤,正文,约80%的嗜铬细胞瘤患者术前存在低血容量，术前不纠正，术中、术后可引起致死性低血压。采用-受体阻滞剂可以阻断儿茶酚胺的外周血管收缩效应，使血压下降，微循环血管扩张，血容量术前即得到改善，大大增加了手术的安全。,一般常用的-受体阻滞剂有酚苄明、哌唑嗪、压宁定。钙离子拮抗剂如心痛定等配合可获得更佳效果。术前用药至少2周4周，首次用药从小剂量开始术前准备较充分指标：血压纠正、体重增加，红细胞压积纠正。,嗜铬细胞瘤,正文,当有心律失常或-受体阻滞剂引起的心动过速时，可合用受体阻滞剂如心得安。由于受体阻断后使-1受体敏感性增加，有时可导致肺水肿、高血压，故不宜于-1受体阻滞剂应用前单独使用。应根据脉率调整剂量，务必使术前脉率降至80次/分左右，术前2天停用心得安。,术前2天输入足量的液体或血，补充血容量不足，以防止或减轻肿瘤摘除后的低血压。,嗜铬细胞瘤,正文,术前评估1.健康始及相关因素2.身体状况,护理方面,术后评估1.有无继发感染出血2.肾上腺低功能的发生3.有无高血压、低血压出现,肾上腺肿瘤,1.自我形象紊乱：与雄激素，女性男性化，多毛，向心性肥胖，皮肤色素沉着，身材变矮有关,2.体液过多：与糖皮质激素过多引起的水钠潴留有关,正文,护理诊断与依据,3.有受伤的危险：与骨质疏松，高血压急性发作有关低血钾。,4.肾上腺低功能的发生：与手术切除肾上腺有关。,5、潜在并发症：感染。与机体免疫功能减弱、抗感染能力下降有关,肾上腺肿瘤,护理,潜在并发症心力衰竭，脑血管意外，类固醇性糖尿病活动无耐力蛋白质代谢异常肌肉萎缩性功能障碍激素水平变化焦虑与ACTH引起情绪不稳定有关知识缺乏,肾上腺肿瘤,正文,观察病人形象的改变：肥胖、满月脸、水牛背、毛发重讲解有关疾病知识，使病人明确治疗及