BRUGADA_综合征.ppt

Brugada综合征,历史,上世纪80年代CDC报告，东南亚移民青年猝死率异常增高泰国LaiTai（睡眠之死）日本Pokkuri(夜间意外猝死)菲律宾Bangungut（睡眠猝死时尖叫）BrS早在人们认识之前就已经存在,BrugadaSyndrome,1991年NASPE首次报道，1992年JACC发表论文（8例）1992病例数呈指数级增长1996年命名为Brugadasyndrome1998年发现第一个相关基因,历史,BrugadaSyndrome,定义,特征ECG变化“RBBB”V1-3ST段抬高多形性室速或室颤引起晕厥或猝死心脏结构正常(超声、造影、活检等),BrugadaSyndrome,SCN5A(LQT3),?,IdiopathicVF夜间猝死ShortQTSyndrome,PR=0.28S,Brugada17:19-23,SCN5A,已发现60余个突变(19982003.4)突变类型：Missense、Spliceerror、Deletion、Frameshift、Insertion、Nonsense,BrugadaSyndrome,室性心律失常的机制,BrugadaSyndrome,触发BS心电图异常和室速室颤的因素,（1）去甲肾上腺素释放减少和/或重摄取增多；（2）触突间的去甲肾上腺素浓度降低；（3）触突后受体密度不变或增加；（4）cAMP浓度下降；（5）钙浓度下降致恶性心律失常；（6）迷走神经张力增加（休息，睡眠）。,BS自主神经功能失调病理生理通路假说,排除结构性心脏异常（冠造、活检、UCG、CT和MRI等）新近报道电子束CT发现右室病变（ARVC亚型？）,病理,BrugadaSyndrome,心电图异常的原因,BrugadaSyndrome,目前的主要问题,BrugadaSyndrome,诊断标准危险评估治疗手段,ECG特征,I,II,III,Circulation.2002;106:2514-2519,BrugadaSyndrome,ESC建议的诊断标准,无论有无钠通道阻滞剂的作用，一个以上右胸导联出现I型ECG改变，加上下列临床特征之一：（1）已证实的室颤；（2）50cm2Eckardtetal.JCE.2002Aug;13(8):742SV10.08s，STEV20.18mvAtarashietal.CircJ.2003;67(1):8T波电交替异常不是心律失常的预测指标Kirchhofetal.AnnNoninvasiveElectrocardiol.2004;9(2):162,目前的主要问题,BrugadaSyndrome,诊断标准危险评估治疗手段,DeviceandPharmacologicConsiderationsforTherapyinBrugadaSyndrome(revised),JACCVol.41,No.10,2003,一般处理,BrugadaSyndrome,积极处理发热性疾病避免使用钠通道阻滞剂、受体阻滞剂家属正规心肺复苏训练,药物治疗,急性期终止室颤发作和预防反复发作异丙基肾上腺素慢性期预防室颤发作奎尼丁西洛他唑（cilostazol,培达）,BrugadaSyndrome,奎尼丁治疗的机制,BrugadaSyndrome,二相折返引起室颤,ECG波形,Yanetal.Circulation1999;100:1660,HermidaJ.S,etal.Hydroquinidinetherapyinbrugadasyndrome.JAmCollCardiol2004;43:1853-1860.,非药物治疗,ICD植入：高危患者首选，肯定有效RFCA：根治性？ICD的辅助治疗心脏移植,BrugadaSyndrome,Ayerzaetal.JCE.2002;13(9):943,ICD治疗的策略,有症状病人一定需要ICD治疗，包括间歇性心电图异常和永久性异常者无症状病人有自发的心电图