Q-T延长综合征与麻醉

QT延长综合征与麻醉QT延长综合征（LQTS）是指由于心脏离子通道异常引起心室复极障碍（复极延迟及复极不均匀），折返易引 起TDP，ECD特征为QT延长，和或U波异常，T波异常，易引起尖端扭转型室速（TdP），临床多表现为晕厥和心源性猝死的一组疾病。Q-T延长综合 征临床分为继发性和特发性（先天性）两型，其中前者多见。由于Q-T延长综合征病人若进行手术麻醉，可引起严重心律失常，甚至导致心搏骤停，故本文就Q-T延长综合征的基本知识及麻醉处理要点作一综述。 一、特发性LQTS（C-LQTS） 是一种罕见的多基因编码突变而导致心肌细胞离子通道功能障碍而引起心肌复极延及不均的遗传性疾病 。 （一）特征 Q-T延长和或U波、T波异常伴有扭转性室速（Tdp）发作，以及在有诱因下（多在运动、情绪激动、劳累、紧张、焦虑、恐惧、突然响声等交感神经突然兴奋的情况下或应用类肾上腺能药物又称肾上依赖性LQTS）反复突然发作突然终止的晕厥和猝死。 （二）发作机制 1、交感神经学说：交感神经不平衡，当右侧交感神经功能低于正常，导致左侧交感功能反射性亢进。 2、基因编码突发学说：基因突变，心脏本身存在一种异常的膜通道蛋白，影响钾离子通道及钠离子通道膜关闭不严，减少或阻滞K+的外向复极电流，增加Ca+或Na+的内向复极电流，结果导致早期后除极的发生，可触发室性心律失常。 （三）临床表现 常见于儿童及青年；晕厥发作及猝死。心电图特征如下： 1、Q-T期间延长：男0.47s 女0.48s；特点：运动时HR，但QT间期并不相应缩短反而延长。 2、T波改变：多见于活动、情绪过度紧张时，呈相关性，Q-T延长，T异形多出现。T波/和或U波异常，伴TdP发作。 3、窦性停止：可突然发生1.25S窦停。与生理的甚至严重的窦性心律不齐无关，这种孤立出现的长间歇（窦停）是代表特发性LQTS的另一种特征。 4、心率低于正常人群。 （四）诊断 主要条件 次要条件 1、Q-T延长 1、先天性耳聋 2、负荷诱因的晕厥 2、T波电交替 3、家庭史 3、心室复极异常 4、心率慢 凡是有二个主要条件或一个主要条件加二个次要条件就可诊断。 （五）鉴别诊断 以急性听力刺激，情绪激动，体力活动为诱因，突然发作突然终止晕厥为特点，较易与低血糖、过度换气综合征，血管迷走反射所致的逐渐发作逐渐终止以及原发性癫痫的突然发作，逐渐终止的晕厥特点相区别。 （六）C-LQTS的治疗 应避免精神刺激和剧烈体力活动，有症状者治疗。 1、受体阻滞剂：报道可使死亡率由77%降到7%，然而也并不能完全阻止Tdp和猝死的发生。常用普奈洛尔。 2、起搏器和植入心脏除颤器：对受体阻滞剂或左侧颈胸交感神经节切除术无效的患者，起搏治疗仍有效。即使无严重心动过缓或者窦性静止，HR75-90ppm的起搏频率可获得较稳定的心室率，并可使用心室肌的复极趋向一致。 3、左侧颈，左心室去交感神经切断术：C-LQTS发病机制目前主要有交感失衡及复极内在异常学说，纠正交感神经失衡，提高室颤阈值和减少局部去甲肾上腺素释放达到预防心律失常的目的。在Schwartz et al所做的回顾性调查中，每年每位病人心脏病症发生的次数在使用左心交感神经支配阻断治疗后下降了91%以及带有超过5种心脏疾病的病人的发病率也从55%下降到8%5。 4、其他：禁用延长心室复极有关的抗心律失常药。美西律在严密监护下可用于本征。 5、试验性治疗： （1）补充氯化钾； （2）硫酸镁 ：首次剂量为30mg/Kg， 以24mg/min维持。 C-LQTS禁用异丙肾上腺素或多巴胺治疗。 （七）C-LQTS病人的麻醉 C-LQTS患者行外科手术时，Tdp发生的危险性增高，主要与手术应激反应和麻醉剂致心律失常有关。 围麻醉期相关准备及注意： 1、 保持安静的环境 ：交感刺激包括突然的以及高声的噪音能够触发Tdp； 2、防止低温：因为体温过低在理论上会导致QT间期延长； 3、避免麻醉过浅、高血压、心动过缓、心动过速、缺氧、低碳酸血症或高碳酸血症； 4、继续使用受体阻滞剂：在手术当天的早晨也应该使用正常剂量。 5、有促（诱）发作用的药物：能够延长Q-T或引起Tdp的药物应该在术前根据药物的使用进行评估。 、纠正电解质紊乱：低钾血症、低镁血症及低钙血症；术前使用硫酸镁30mg/Kg的使用是有益的。 、术前用药5：咪达唑仑im0.8mg./Kg；在诱导时，0.4mg./Kg IV，咪达唑仑可以降低交感神经的作用；不宜使用氯胺酮作为术前用药 。 、诱导药 ： 避免使用氟烷、潘库溴铵、琥珀胆碱。 、避免应用抗胆碱药（阿托品、胃长宁）和抗胆碱酯酶（新斯的明）：能够引起C-LQTS病人的Tdp，已被证明在健康病人中可致QT延长和停搏。 10、慎用止吐药氟哌利多、恩丹西酮。 11、行局麻时，局麻药中禁用肾上腺素，给予充分镇静。 二、继发性Q-T延长综合征（a-LQTS） 临床上继发性远比特别性多见，凡是能引起心肌复极延迟及复极不均匀、心电活动传导障碍等各种因素（如药物、电解质紊乱、心脏疾病等）均可导致A-LQTS。 （一）病因 1、药物 （1）各类抗心律失常药：Ia类奎尼丁、普鲁卡因酰胺；III类胺碘酮；IV类双苯比乙胺。 （2）非抗心律失常药物：抗抑郁药和抗精神病药（氟哌啶醇、氯丙嗪）、抗生素（红霉素、螺旋霉素）、抗高血压药（心可定）、抗微生物药（金刚胺）、抗组胺药（阿斯咪唑、特非那丁、苯海拉明）、有机磷杀虫剂、毒物（砷、锂）、毒品（可卡因）、麻醉剂、琥珀胆碱。 2、电解质紊乱：低钾、低镁、低钙等。 3、严重的心动过缓：完全性房室传导阻滞和窦房功能不全（病窦综合征），特别是伴有缓慢心室自主心律时，复极异常更为明显。 4、心脏疾病：心肌缺血、缺氧，心肌梗死、心肌炎、心衰等。 5、CNS疾病：脑外伤、脑血管意外、脑炎、蛛网膜下腔出血。 6、内分泌疾病：甲状腺功能低下、甲状腺功能亢进、醛固酮增多症。 7、低温。 8、大量输血;严重的低镁血症。可能影响钾的转动而加强了低血钾的致心律失常。 9、其他：肌紧张性肌萎缩症，过度使用利尿剂，畏食，绝食等。 以服用抗心律失常药物及电解质紊乱引起的a-LQTS为常见，麻醉医生应注意上述药物或因素可能导致Q-T间期的进一步延长、早期后除极，并可能触发Tdp。 （二）发病机制及其临床意义 QT间期延长，T波（或U波）增宽等变化提示心室复极延迟，同时伴有复极不均匀时才易引起严重的心律失常影响各层心肌细胞之间跨室壁复极离散，是产生继发性长Q-T间期综合征的重要机制之一。 1、低血钙：可引起明显的Q-T间期延长，但很少发生心律失常。 2、胺碘酮：可通过均匀一致的延迟动作电位时限，延迟复极而有效治疗心律失常，QT延长正是药物作用在ECG的表现，但剂量过大，个体差异或伴有其他因素时（如低钾等）同样可以增加心室复极的不均匀性，导致Tdp 2。 3、奎尼丁：钠通道阻滞剂，同时使用心律平可引起发生率在1.58%，用异丙肾上腺素或维拉帕米5mg（mg/min）所终止。 4、索他洛尔：钾通道阻滞剂，延长心肌复极，跟使用剂量有关，发生率2.4%。 5、 氨茶碱：为腺苷拮抗剂，可竞争性地与腺苷受体结合，使调节蛋白失去，对K+通道的激活作用，抑制K+外流，外K+下降，同时使肌浆网对Ca+的通透性增 高，促进Ca+内流9，从而使心肌细胞的自律性；可刺激肾上腺分泌肾上腺素，亦可使心肌的环磷酸腺苷浓度增加，协同导致室性心律失常。尤其当缺 O2，低K时尤易引起。 6、息斯敏（阿司咪唑）：机制不清楚，以往认为刺激肥大细胞直接释放组按，促使心室细胞后除极而诱发。现认为是一种K+通道次级阻滞剂复极延长后易发折返所致。 (三)治疗 1、立即停止导致心室复极异常的药物，纠正电解质和治疗原发病; 2、提高心率：异丙肾上腺素1020ug/min，控制心房或心室率在100-120次/min，可终止由于心动过缓引起Tdp。但异丙肾上腺素禁用于心绞痛、心肌梗死、高血压的患者。 3、硫酸镁：23g，静脉滴注。 三、小结 C-LQTS是由于基因突变和交感神经不平