巨淋巴结增生症

.巨大淋巴结增生症、巨大淋巴结增生症(Castleman病CD )、巨大淋巴结增生症是病因不明的慢性淋巴组织增生性疾病。 1956年Castleman首次报道并命名。 淋巴结错构血管性淋巴样错构瘤良性巨大淋巴结血管滤泡性纵隔淋巴结增生症、巨大淋巴结增生症、淋巴结存在的任何部位，最为胸部(70% )，其次是颈部(14% )，腹部(12% )，腋部(4% )。 无论是什么年龄段还是婴幼儿，多发于成人，透明血管型多发于男性患者，研究表明，平均年龄为40岁，浆细胞型的平均年龄为65岁。 是一种罕见的良性疾病，具有供血丰富的特点，巨大淋巴结增生症的发病机制是目前il-6与CD发病最密切相关的细胞因子研究，CD发病为白细胞介素(interleukin，IL)-6或相关多肽(HHV-8基因组) 20世纪90年代，研究人员发现CD患者血清标本和淋巴结标本的IL-6表达上升。 更深入的机制研究表明，CD患者存在IL-6受体的多态性，血清中可溶性IL-6受体的表达上升。 巨大淋巴结增生症的发病机制，HHV-8 (人疱疹病毒8 )与CD的发病有关。 研究表明，14例并发HHV感染的MCD患者淋巴结标本中，17例未检测到HHV-8基因序列的HHV感染者中，HHV-8基因序列以相当比例(7/17 )被检测到。 HHV-8感染与CD相关的可能机制类似于：病毒代码IL-6，可刺激b细胞的增殖，抑制凋亡，同时诱导血管内皮生长因子的表达，促进新生血管形成。 b细胞增殖后，IL-6的表达进一步增加，促进疾病的发展。 有研究表明，巨大淋巴结增生症的发病机制是炎症、免疫功能异常、EB病毒感染、巨细胞病毒感染与CD的发病有关。 巨大淋巴结增生症病理分型，病理分型：*透明血管型，占8090%，临床表现不多，呈局部型，发病峰4050岁，以淋巴滤泡、小血管增生和透明变性为主。 *浆细胞型占1020%，部分伴全身症状，临床以多中心型居多，发病高峰为6070岁，血管成分少，有大量浆细胞浸润。 *混合型、两者兼顾、少见的巨大淋巴结增生症临床分型、临床分型： *局部型多涉及单个淋巴结区域，相关症状轻，外科疗效满意* 多中心型遍及多个淋巴结区域，有较系统的症状，预后较单中心型病例差，巨大淋巴结增生症临床表现：局灶型以无痛性淋巴结肿大就诊，好发于纵隔、腋下、颈部等，腹部发病少。 多中心型多呈分散肿大淋巴结，伴发热、贫血、消瘦、肝脾肿大等全身症状。 巨大淋巴结增生症的影像学表现，CT表现：局灶型CT表现多为特征性平扫，呈现在密度均匀的部分病灶中央混杂钙化部分大病灶的密度影，中心因纤维瘢痕或囊变而可伴随低密度或囊性变化病灶周围子灶的增强但病灶内坏死和囊变少与肿瘤丰富的血液供应有关。 有研究表明，巨大淋巴结增生症的影像学表现为，增强病灶中间低密度是毛细血管玻璃样变化、纤维化或其内皮细胞过度增生引起的血管狭窄、阻塞，从而延缓或不能进入对比剂，并且病灶中间低密度或低信号区域在病理学上是纤维组织或嘎巴.巨大淋巴结增生症的影像学表现，CT表现：多中心型：平扫多为稍低密度影。增强呈轻-中等强化，延迟持续均匀强化。 原因是肿瘤以淋巴滤泡增生为主，毛细血管增生较少。 巨大淋巴结增生症的影像学表现，MRI表现：局灶型：T1WI等信号，T2WI高信号增强扫描强化特点与CT相似，病灶内及周围可见粗、弯曲的供血管。 多中心型MRI表现无明显特征，表现为一组或多组肿大淋巴结，信号较均匀的增强从轻度均匀增强到中度。 巨大淋巴结增生症胸内CD，70%以上发生于胸内，沿淋巴结分布，根据其发生部位不同，有纵隔型(最常见)、肺门型(下一常见)肺内型(最少见)、巨大淋巴结增生症胸内CD，影像学表现： x线表现：是检测该病的基本方法，无特异性，纵隔型：向单侧肺内突出的半圆形或分叶(多个融合)边缘光滑，密度均匀的纵隔肿瘤，肺门型：肺门部、叶裂或支气管分支类，圆形、边缘光滑，密度均匀的肿瘤影，肺内型：少见，可与肺门淋巴结共存巨大淋巴结增生症胸内CD，影像学表现： CT表现：纵隔及肺门类圆形或不规则实质，肿瘤，少数钙化。 显示了位于支气管分支的特点更直观。 增强扫描特点明显加强( 100Hu )，血管造影：其供血动脉为扭转纵隔或支气管动脉，静脉期肿瘤呈致密均匀染色。Case-base-review:CT表现，增强前后CT值变化，CT值：平扫，41.5Hu，增强79.0Hu117.8Hu增强扫描前后，肿块CT值上升76.3Hu，巨大淋巴结增生症胸内CD，肺门型者位于支气管分支部位巨大淋巴结增生症，CT表现：明显强化，巨大淋巴结增生症胸内CD，影像学表现：MRI表现：T1加权像是中低信号(信号多不均匀) T2加权像是中高信号(信号多不均匀)， 病灶内部邻近可见的流空信号血管造影特点增强MRI扫描：肿瘤明显增强，巨大淋巴结增生症MRI表现MRI表现增强检查明显增强前纵隔可见均匀软组织肿块，肿块浅分叶状，边缘光洁，与周围边界清楚T1WI为等信号，T2WI为高信号，T2WI可见肿块边缘流动的血管影(白箭头所示) CE :肿块明显均匀强化，动脉期显着强化，延迟后继续强化，病灶边缘可见粗血管影(白箭头所示)。 f :与病灶同一水平的主动脉时间信号曲线，两者强化方式相同，女性，63岁，多中心型巨大淋巴结增生症图2a左侧颈部多发肿大淋巴结，边缘明了图2b增强扫描轻度强化，a :平扫描，内视点状钙化灶(箭头所示)。 b :平扫，内见小低密度灶(箭头所示) c，d :分别为动脉期和静脉期，病灶轻度强化，中等低密度病灶未明显强化(箭头所示)，病灶周围可见多发病灶，均匀强化，与主病灶强化类似， 鉴别诊断和病变位于颈部的CD鉴别：颈动脉体瘤：主要发生于中青年男性，颈内外动脉分支部，波动感多，CD发生于任何年龄，主要沿淋巴链分布。 颈动脉血管瘤：多见于小儿，病灶内静脉石样钙化为特征，但CD钙化较少见。 颈动脉血管瘤明显强化，呈多灶性结节状或迂曲管状强化，强化时间长。 颈静脉球瘤：表现为伴随颅底颈静脉窝扩大的软组织阴影，呈浸润性骨破坏，增强后密度显着上升，颈静脉孔神经部与血管部之间的骨嵴变钝或消失。鉴别诊断和病变位于胸部的CD鉴别，胸腺瘤：胸腺瘤和CD为纵隔软组织肿块，增强扫描明显均匀增强，但胸腺瘤呈现明显的非均质性增强，边界不及CD光滑、规律。神经源性肿瘤：肿瘤位于后纵隔脊柱旁，肿瘤呈哑铃状，椎间孔扩大，常发生囊变和坏死的CD主要沿淋巴链分布，呈类圆形或椭圆形，囊肿坏死少见。 淋巴瘤：表现为多发于中青年，遍及全身淋巴结的融合性肿瘤，围绕血管呈浮游症，增强方式与CD类似，从轻度增强到中度。鉴别诊断和病变位于腹部的CD鉴别，异位嗜