8第八节 新生儿黄疸.ppt

第八节新生儿黄疸NeonatalJaundice,内容要点,概述新生儿胆红素代谢特点新生儿黄疸的分类新生儿黄疸的诊断新生儿黄疸的治疗,一、概述,定义新生儿时期因胆红素在体内积聚而出现皮肤、巩膜及黏膜黄染。特点普遍性复杂性危害性,二、新生儿胆红素代谢特点*,胆红素生成增加转运不足肝功能不成熟肠肝循环特殊饥饿、缺氧、脱水、头颅血肿或颅内出血时可出现或加重黄疸,三、新生儿黄疸的分类,生理性黄疸？病理性黄疸？(physiologicjaundice)(pathologicjaundice),病理性黄疸常见的病因？,新生儿生理性黄疸和病理性黄疸的特点*,病理性黄疸常见病因*新生儿肝炎感染性新生儿败血症新生儿溶血病非感染性先天性胆道畸形其他：母乳性黄疸、6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G-6-PD)缺陷,病原“TORCH”巨细胞病毒(cytomegalovirus,CMV)、乙肝病毒单纯疱疹病毒(herpssimplexvirus)、风疹病毒(rubellavirus)、弓形虫(toxoplasma)感染途径大部分为宫内感染机制肝脏胆红素代谢障碍未结合胆红素结合胆红素特点生后黄疸不退、或退而复现，厌食、呕吐，肝大，大便时黄时白肝功能异常病毒血清学检查,感染性黄疸新生儿肝炎（neonatalhepatitis）,感染性黄疸新生儿败血症（neonatalsepticimia),病原大肠杆菌葡萄球菌感染途径产前产时产后机制细菌毒素加速RBC破坏，抑制肝酶活性未结合胆红素为主临床表现黄疸加重或退而复现伴局部感染灶及感染中毒表现确诊血培养阳性,非感染性黄疸新生儿溶血病（hemolyticdiseaseofnewborn）,定义：因母子血型不合引起的同种免疫溶血，仅发生胎儿、新生儿期。机制：由父亲遗传而母亲不具有的胎儿红细胞血型抗原，通过胎盘进入母体，刺激母亲产生相应的血型抗体。此抗体进入胎儿血循环，胎儿红细胞致敏，在单核巨噬细胞系统内破坏，引起溶血。,新生儿溶血病最常见ABO溶血病（85.3%）其次Rh溶血病（14.6%）其它MN溶血病少见（0.1%）,新生儿溶血病临床表现manifestation*,黄疸:出现早，进展快，程度重贫血：轻重不一，Rh溶血病出现早、重肝脾肿大胆红素脑病（核黄疸）bilirubinencephalopathy,病理：海马、苍白球、基底节被未结合的胆红素黄染、引起神经毒性作用严重者死亡率高，存活者多留有后遗症,胆红素脑病-病理,临床分期及表现,2周,2月,非感染性黄疸胆道闭锁（biliaryatresia）,病因宫内感染致胆管炎，胆管纤维化和胆管闭锁机制胆汁排泄障碍结合胆红素特点黄疸渐加重大便灰白色尿色深肝进行性增大、3月后致肝硬化肝功能异常脂溶性维生素（A、D、E、K）吸收障碍腹部B超,非感染性黄疸母乳性黄疸（breastmilkjaundice）,机制-葡萄糖醛酸苷酶肠肝循环增加未结合胆红素增高特点母乳喂养，一般47天开始出现持续14月；停母乳35天，胆红素水平下降50%，排除其它原因，可诊断。是否继续吃母乳?肯定。血清胆红素257mol/L不需停母乳257mol/L暂停母乳3天342mol/L加光疗,非感染性黄疸G-6-PD缺陷,特点不完全显性伴性连锁遗传，遗传家族史籍贯：两广，云贵川多见机制胆红素生成增多，未结合胆红素表现黄疸、贫血确诊G-6-PD活性G-6-PD基因突变位点,四、新生儿黄疸的诊断,病史体格检查实验室检查,新生儿黄疸的诊断病史,黄疸出现时间24小时内23天47天7天后黄疸发生的速度溶血症败血症快肝炎和胆道闭锁发展缓慢而持久大小便颜色其它家族史母妊娠史分娩史,新生儿黄疸的诊断-体格检查,观察黄疸的分布情况，估计黄疸的程度,黄染的色泽颜色鲜明有光泽呈桔黄或金黄色未结合胆红素为主的黄疸夹有暗绿色有结合胆红素的升高。确定有无贫血、出血点、肝脾大及神经系统症状,一般实验室检查血常规：红细胞和血红蛋白、网织红细胞、有核红细胞、血型（ABO和Rh系统）红细胞脆性实验高铁血红蛋白还原率G-6-PD活性测定G-6-PD基因检测,新生儿黄疸的诊断-实验室检查,血型抗体检查新生儿溶血病肝功能检查总胆红素和结合胆红素、转氨酶、血浆蛋白病原体检测新生儿肝炎败血症肝胆B超/CT先天畸形,新生儿黄疸的诊断-实验室检查,诊断步骤,正常或降低,总胆红素,红细胞形态异常、红细胞酶缺乏、血红蛋白病、药物性溶血、感染、DIC,窒息、感染、头颅血肿、IDM幽门狭窄、小肠闭锁、Lucey-Driscoll综合征、Grigler-Najiar综合征、Gilbert综合征甲低、母乳性黄疸,感染、胎胎输血母胎输血、SGALGA、脐带延迟结扎,细菌或TORCH感染、肝炎、半乳糖血症、酪氨酸血症、囊性纤维化、胆总管囊肿、胆道闭锁、1-抗胰蛋白酶缺乏,足月儿12.9mg/dl，早产儿15mg/dl或每日上升5mg/dl,改良Coombs试验,黄疸,升高,RBC压积,正常,升高,结合胆红素,阴性,阳性,RBC形态、网织RBC,正常,异常,足月儿12.9mg/dl，早产儿15mg/dl或每日升高5mg/dl,Rh、ABO及其他血型不合,病理性黄疸,生理性黄疸,五、新生儿黄疸的治疗*,对症处理积极处理高胆红素血症、预防高胆红素脑病降低胆红素含量减少游离胆红素病因治疗禁用某些药物磺胺异恶唑（SMZ）维生素K3，K4，头孢曲松纠正不利因素饥饿缺氧便秘失水,降低胆红素含量,光照疗法换血疗法肝酶诱导剂静脉注射丙种球蛋白血红素氧合酶（HO）抑制剂的应用减少胆红素“重吸收”,光照疗法（phototherapy）原理光、氧4Z，15Z-胆红素4Z，15E+光红素(脂溶性)(水溶性)胆汁、尿液排出需1224h血胆红素才下降,光照疗法光源：波长427475nm蓝光亮度160320W指征：未结合胆红素水平方法：持续，间隔副作用：腹泻，皮疹，青铜症等,降低胆红素含量,光照疗法换血疗法肝酶诱导剂静脉注射丙种球蛋白血红素氧合酶（HO）抑制剂的应用减少胆红素“重吸收”,换血疗法（exchangetransfusion）目的换出血中游离抗体和致敏RBC减轻溶血换出血中大量胆红素防核黄疸纠正贫血改善携氧防止心衰,产前已明确诊断为新生儿溶血病，出生后脐血Hb68mol/l；伴胎儿水肿、肝脾肿达和心力衰竭者足月儿血清总胆红素342mol/L或出生12小时内胆红素上升12mol/h出现胆红素脑病的早期表现（警告期）早产儿及上一胎溶血严重者放宽指征,换血疗法指征,血源Rh溶血症：Rh系统同母亲、ABO系统同新生儿ABO溶血症：AB型血浆和O型红细胞混合血换血量150180ml/kg,降低胆红素含量,光照法换血法肝酶诱导剂静脉注射丙种球蛋白血红素氧合酶（HO）抑制剂的应用减少胆红素“重吸收”,肝酶诱导剂:苯巴比妥,尼可刹米作用：诱导葡萄糖醛酸基转移酶，增加Y蛋白含量利胆作用高效免疫球蛋白：新生儿溶血病所致黄疸活性炭思密达肠道微生态药,五、新生儿黄疸的治疗*,对症处理积极处理高胆红素血症、预防高