儿科护理学_课程课件_11.造血系统疾病患儿的护理.ppt

第十二章造血系统疾病患儿的护理,教学目的与要求,1.了解小儿造血及血象特点，缺铁性贫血的发病机制。2.熟悉缺铁性贫血的病因3.掌握髓外造血的概念，小儿贫血的定义、分度，4.熟悉缺铁性贫血的治疗要点4.掌握缺铁性贫血患儿的临床表现、护理诊断及护理措施（预防）。,第一节小儿造血和血象特点,一、小儿造血特点分二期：胚胎期造血及生后造血（一）、胚胎期造血1、中胚叶造血期2、肝脾造血期3、骨髓造血期,中胚叶造血期,第3周开始出现卵黄囊造血，第6-8周后造血开始减退，第12-15周消失；原始血细胞:原始红细胞,肝、脾造血期,肝造血胎儿中期的主要造血部位6-8W开始4-5月最活跃出生时停止；主造RBC脾造血8W开始5-6月停止；主造RBC及粒、淋巴细胞和单核细胞；造淋巴细胞终生存在,骨髓造血期,第4月开始出现第6月后开始超过肝脏造血，成为主要的造血脏器主造RBC及粒、淋巴细胞、单核细胞,中胚叶肝脾造血骨髓造血造血期期期胎龄8周12周5月出生胚胎期造血,（二）生后造血1、骨髓造血(骨髓为生后造血主要器官）红骨髓（有活动性造血功能）骨髓黄骨髓（有潜在性造血功能）出生时均为红髓5-7岁长骨出现黄髓18岁时红髓仅局限于扁骨、不规则骨等需要时，黄髓可红髓造血5岁以前的小儿所有的骨髓均为红骨髓造血代偿能力小,2.骨髓外造血指肝脾淋巴结恢复到胎儿时期的造血状态，出现造血活动，表现为肝、脾、淋巴结肿大，未稍血中可见幼稚红细胞或/和幼稚粒细胞原因:（1）婴幼儿骨髓造血代偿潜力小（2）造血需要增多时：如严重感染、失血、溶血,二、血象特点1、红细胞计数及血红蛋白量Hb（g/L）RBC（1012/L）初生时1502205.07.023个月1103.0婴幼儿期1101204.04.512岁后成人水平,生理性贫血：生后23个月RBC降到3.01012，Hb降到110g/d原因：(破坏、EPO、容量)1、胎儿RBC寿命短2、促RBC生成素减少,骨髓造血减少3、生长快、血容量增多、血液稀释,2、白细胞计数及分类（1）、白细胞计数出生时15-20109/L生后短暂1周时12109/L1岁内10109/L8岁时成人水平,（2）、白细胞分类N（中性粒细胞）65%L（淋巴细胞）45%,年龄4-6天4-6岁,（46交叉）,3、血小板计数小儿各年龄时期与成人差别不大,大约150-250109/L,4、血容量占体重百分数新生儿10%小儿810%成人68%年龄越小血容量相对越多,5、血红蛋白种类（出生后）初生时4个月1岁2岁以后HbF70%20%5%2%HbA30%9597%HbA223%HbF胎儿血红蛋(抗碱血红蛋白）HbA成人血红蛋白HbA2成人次要血红蛋白地中海贫血HbF或HbA2增多，血红蛋白病出现异常Hb。,第二节小儿贫血anemia一、定义二、小儿贫血标准与分度三、贫血类型,一、定义,贫血指末稍血中单位容积内红细胞数、血红蛋白含量低于正常值,二、小儿贫血标准与分度,诊断标准新生儿期：Hb145g/L1月4月：Hb90g/L4月6月：Hb100g/L6月6岁：Hb110g/L614岁：Hb120g/L分度轻中重极重儿童正常下限-9090-6060-30323238正细胞性809428323238小细胞低色素性802832,根据贫血类型推断贫血可能原因大细胞性贫血：见于VitB12、叶酸缺乏正细胞性贫血：见于再障、急性失血、急性溶血小细胞低色素性贫血：见于缺铁性贫血,营养性缺铁性贫血,nutritionalirondeficiencyanemia,授课内容,一、概述二、病因三、发病机制四、临床表现五、实验室检查六、治疗要点七、护理评估八、护理诊断九、护理措施,定义由于体内缺乏足够的铁以致血红蛋白合成减少的一种贫血。临床特点：6月2岁易发。呈小细胞低色素性贫血血清铁和铁蛋白减少铁剂治疗有效发病率7岁以下2744.8%是小儿常见四病之一,一、概述,30%,5%,64%,合成肌红蛋白及含铁酶,贮存铁,合成血红蛋白,血浆中铁,1%,铁的分布,分布,铁的代谢,来源,铁,外源性：食物内源性：破坏RBC,铁的代谢,吸收,部位：十二指肠空肠上部形式：Fe2+酸性环境下易吸收,铁的代谢,1.1/3的转铁蛋白+铁=血清铁（SI）2.2/3的转铁蛋白保留与铁结合的能力，在体外加入一定量的铁可使其成饱和状态，所加的铁量称未饱和铁结合力。3.血清铁+未饱和铁结合力=血清总铁结合力（TIBC）4.血清铁/血清总铁结合力=转铁蛋白饱和度（TS）,转运,由转铁蛋白运输,铁的代谢,利用,铁,骨髓,幼红细胞,+,珠蛋白,血红蛋白（Hb）,铁的代谢,食物铁,肠:Fe+Fe+,肠粘膜(铁蛋白),血清铁,肝脾骨髓:铁蛋白含铁血黄素,Hb,骨髓,细胞衰亡,汗尿等,排泻,粘膜脱落,铁的代谢,80%,20%,铁的代谢,小儿铁代谢特点胎儿：后三月获铁多生后4-5月不缺铁婴幼儿：4月后需补铁,二、病因,先天储铁不足：早产、双胎、低出生体重儿、胎儿失血及孕母严重缺铁性贫血铁摄入不足(主要原因）：单纯低铁食品喂养、偏食挑食生长发育快：婴儿期、青春期、早产儿吸收减少:食物搭配不合理，胃肠炎或消化道畸形。5.铁丢失过多：鲜牛奶、钩虫病,血红素生成不足,细胞的分裂增殖影响小,血红蛋白合成减少红细胞胞浆少,红细胞数量减少不明显血红蛋白减少明显,红细胞体积变小,小细胞低色素性贫血,缺铁,1、对造血系统的影响,三、发病机制,铁减少期(ID)红细胞生成缺铁期(IDE)缺铁性贫血期(IDA),三、发病机制,2、对非造血系统的影响肌红蛋白含铁酶（细胞功能混乱）,1、对造血系统的影响；小细胞低色素性贫血,三、发病机制,四、临床表现,6月2岁多见，起病缓慢，通常是轻中度贫血（一）一般表现:皮肤黏膜（口腔粘膜、唇粘膜、甲床）苍白疲劳无力、不爱活动。体重不增或增加缓慢。年长儿可诉头晕、耳鸣等。,贫血与正常儿童,四、临床表现,四、临床表现,四、临床表现,（二）髓外造血表现肝、脾、淋巴结肿大,四、临床表现,（三）非造血系统：消化系统食欲减退、恶心呕吐，异食癖,口腔炎神经系统精神不振，注意力不集中，成绩下降，智力低下心血管系统心率加快，心脏扩大4.其他：反甲、毛发枯黄、易合并感染等,反甲,五、实验室检查,血象：Hb降低较RBC明显：小细胞低色素贫血2.骨髓象：骨髓幼红细胞增生活跃有关铁代谢的检查血清铁62.7umol/L转铁蛋白饱和度15血清铁蛋白12ug/L,正常血象5小细胞性贫血血象,六、治疗要点1、去除病因2、铁剂治疗：（）口服铁剂1）制剂常用硫酸亚铁、富马酸亚铁、葡萄糖酸亚铁。2）用量口服元素铁剂量为每日26mg/kg，分3次口服（）注射铁剂1)制剂：右旋糖酐铁：im疗程：血红蛋白正常后2-3个月左右3.输血疗法（严重贫血伴感染，成份输血）输血量每次510ml/kg输6ml/kg血可提高Hb1g/dl,活动无耐力：与贫血致缺氧有关营养失调知识缺乏有感染的危险,七、护理诊断,1、注意休息、适量活动1.轻、中度贫血患儿安排喜欢且力所能及的活动，适当休息2.对烦躁、激动患儿耐心看护，陪伴，避免激惹3.对严重贫血患儿半卧位卧床休息，酌情吸氧,八、护理措施,提倡母乳喂养及时添加富含铁的辅食人工喂养鲜牛奶须加热纠正不良饮食习惯合理搭配膳食,八、护理措施2、合理安排饮食,提供含铁丰富的食品种类，如动物肝脏、动物血、瘦肉、豆类、紫菜、海带、黑木耳等注意食物搭配，避免和影响铁吸收的食物（如牛奶、茶、咖啡、钙片等）同食。,注意！,1）口服铁剂小剂量全量两餐之间服用可与胃蛋白酶合剂、VitC、果汁等酸性物质同服，禁与牛奶、咖啡、茶、钙等同服液体铁剂染黑牙齿，用吸管可有黑便,八、护理措施3、指导正确使用铁剂,2）注射铁剂：精确计算剂量。深部肌注、更换部位。首次注射应观察1h,面色潮红、头痛、关节痛、荨麻疹，甚至过敏性休克3）观察疗效：2-3天网织红细胞升高，5-7天达高峰，2-3周后降至正常。1-2周Hb升高，3-4Hb周正常。,八、护理措施3、指导正确使用铁剂,4、防治感染5、健康教育指导合理喂养与用药注意药物副作用适度活动注意休息加强护理预防感染关心患儿重视心理疏导贫血预防宣教,八、护理措施,贫血预防宣教大力宣传科学育儿知识和母亲孕期及哺乳期营养的重要性，指导孕妇及哺乳期母亲应食用含铁丰富的食物，患贫血应及时治疗。,八、护理措施,提倡母乳喂养，按时添加含铁丰富的辅食，足月儿4个月后应加维生素C及含铁较多的绿色蔬菜汤、水果汁；也可在粥、米糊内加蛋黄、鱼泥、肝泥、动物血等含铁多且易消化吸收的食物。早产儿和低体重儿宜自2个月左右给予铁剂预防；,八、护理措施,人工喂养儿应喂强化铁的配方乳，并及时添加辅食；如喂鲜牛乳必须加热处理，以减少牛乳过敏所致肠道失血。贫血纠正后仍要坚持合理安排小儿膳食，培养良好饮食习惯，纠正挑食、偏食等不良饮食习惯。,八、护理措施,思考题,1.患儿，女，15个月，因“面色苍白、体重不增半年余”入院。母乳喂养至1周岁，未按时添加辅食，现饮食结构如成人。查体：体重8kg，精神萎靡，面色、口唇苍白，无皮疹及瘀斑、瘀点。实验室检查：RBC3.01012/L，Hb70g/L，血清铁9.6mol/L。该患儿的可能诊断是什么？请列出该患儿的主要护理诊断及相应的护理措施。,营养性巨幼红细胞性贫血(nutritionalmegaloblasticanemia),一、概述营养性巨幼红细胞性贫血：是由于缺乏VitB12和（或）叶酸所致的贫血临床特征：贫血+神经系统症状（VitB12缺乏时）RBC减少比Hb下降明显，红细胞变大骨髓中出现巨幼红细胞VitB12和叶酸治疗有效,二、病因摄入量不足吸收障碍需要量增多，消耗增多其他,三、发病机理叶酸,Vit.B12催化,四氢叶酸（辅酶）,DNA合成,RBC核分裂、增殖减慢,RBC数，RNA合成影响不大（Hb）,巨幼红细胞（骨髓），大红细胞（血液）,VitB12间接参与神经髓鞘脂蛋白合成，缺乏时可出现神经系统症状,三、发病机理甲基丙二酸琥珀酸三羧酸循环神经髓鞘脂蛋白周围神经变性,B12,四、临床表现多见于2岁以下，发病缓慢特点：贫血+神经系统症状1、一般表现：面色腊黄、虚胖、粘膜苍白2、髓外造血表现：肝脾淋巴结轻度肿大3、神经精神症状：表情呆滞、精神运动发育迟缓或倒退、震颤4、消化系统症状：厌食、舌炎、腹泻,五、实验室检查,