先天性心脏病.ppt

,房间隔缺损,房间隔缺损Atrialseptaldefec（ASD）,是常见先天性心脏病，发病率居先心病之首，约26%；以继发孔型多见（95%），由胚胎发育过程中，第二房间孔过大或未被第二房间隔遮盖导致。,二.继发孔型ASD分型,1.中央型(卵圆孔型)，占76%2.下腔型，占12%3.上腔型（静脉窦型），占3.5%4.混合型（兼有两种以上），占8.5%,房间隔缺损,房间隔缺损,中心型房缺,上腔型房缺,中心型房缺,上腔型房缺,原发孔房缺,正常房间隔,房间隔缺损,三、病理及血流动力学改变,右心容量负荷过重为主的病理改变；房水平L-R分流RA增大RV增大肺循环血增多充血性PH肺小血管损害（PA狭窄）阻力PHR-L分流右心衰。,四.检查方法,4个主要切面剑突下四腔切面；主动脉根部短轴切面；心尖四腔切面；胸骨旁四腔切面。,五、超声心动图表现,1.M型（1）RA、RV和RVOT增宽（2）IVS可与LVPW同向运动,右房、右室及右室流出道增大；室间隔呈异常运动；即室间隔与左室后壁呈同向运动，系右室容量负荷过重的超声表现。,型超声心动图,2、2DE（1）右房室腔增大，右室流出道、肺动脉增宽，（2）IVS的异常运动。（3）直接征像:多切面观探及房间隔不同类型缺损的连续中断（上部或中部.下部），有时可见缺损残端飘动或增厚形成”T”征。在剑下四腔或双心房观测量缺损大小.,右房、右室及右室流出道增大；室间隔呈异常运动；即室间隔与左室后壁呈同向运动。,二维超声心动图,剑突探查可见房间隔上或中部连续中断，有时可见缺损残端的飘动或房间隔瘤；心尖或肋骨旁四腔观显示的房间隔连续中断可能为薄弱的卵圆孔导致的回声失落应注意鉴别。,二维超声心动图,3、CDFI（1）可见一束较鲜艳以红色为主从LA穿IAS入RA，直冲三尖瓣；（2）取样容积置于IAS的RA面可探及IAS缺损部位舒张期湍流频谱，方向在基线上双峰或三峰图形。三尖瓣口流速增快流量增大。,彩色多普勒超声心动图,血流显像可见彩色血流束自左房经缺损流向右房。,置取样容积于房间隔右侧面，可探及到房间隔部位舒张期湍流频谱，方向向上。,频谱多普勒超声心动图,ASD重建三维图象,房间隔连续性中断；右房室腔增大；室间隔异常运动,房水平左向右分流,房间隔缺损,巨大房间隔缺损（单心房）,房间隔缺损,两处缺损,诊断要点：（1）多切面观显示IAS局部回声失落；（2）CDFI及PW显示房水平有左向右分流；（3）常伴有右心容量负荷过重表现（小缺损可无）。,室间隔缺损,一室间隔缺损(VentricularSeptalDefect，VSD),1.常见先心病之一，发病率约占先心病的23%；2.常为其他复杂先天性心内畸形的组成部分，（2/3有室缺存在）；3.室间隔膜部是缺损好发部位；4.在各种影像技术中以综合超声心动图技术诊断VSD最为敏感，对单纯VSD诊断已基本取代了有创心导管检查。,二.VSD分型,胚胎发育过程中，室间隔由三部分发育融合而成，第一部分是心尖部形成的间隔，第二部分是漏斗部形成的圆锥间隔，第三部分是心内膜垫形成的膜部间隔。分为三个大的类型：1.肌部VSD；2.漏斗部VSD；3.膜部VSD。,室间隔缺损的分型,漏斗部干下型，VSD上缘紧邻PA瓣环。嵴（上）内型，VSD上缘与PA瓣环间有肌肉组织分隔。膜周部嵴下型，位于室上嵴下方。单纯膜部，仅限于膜部室间隔的小VSD。隔瓣下型，位于三尖瓣隔瓣下方。肌部包括窦部（光滑部）和小梁部。,1.干下型,2.嵴内型,3.嵴下型,4.单纯膜部,5.隔瓣下型,三、室间隔缺损血流动力学改变,室水平L-R分流肺循环血增多一方面左心回流血增多左心增大；另一方面肺动脉增宽充血性PH肺小血管损害（PA痉挛）阻力PHR-L分流右心增大。,三.室间隔缺损血流动力学改变,分流量取决于缺损部位、大小及两心室间压差。LVSP：100,RVSP:30mmHg，LVDP：510mmHg，RVDP：25mmHg，故为收缩期LR分流。VSD越小分流量越小阻力越大分流速度越快以收缩中晚期分流为主；VSD越大分流量越大阻力越小分流速度越慢；当VSD约等于AO瓣口时阻力几乎等于零分流量明显增加分流速度减慢；当VSD致使两心腔似功能性单心室分流速度与心腔内正常血流流速几乎相等.,四.室间隔缺损部位与检查切面-1,多切面扫查，左室长轴图，四腔图，五腔图，等漏斗部VSD：为高位VSDLVOT短轴或AO短轴切面（1）嵴上型：位于室上嵴上方；（2）干下型：上缘紧贴PV，与PA间无肌组织回声;（3）嵴内型：上缘与PA间有肌组织回声。,各型缺损的显示切面观及部位,室间隔缺损2-DE检查切面-2,膜周部VSD：1.嵴下型VSD：胸骨旁五腔切面，左室长轴切面，缺损上缘位于AO瓣下。2单纯膜部VSD：多为5mm以下小缺损，心尖及胸骨旁四腔切面。又称罗格（Rogers）缺损。3隔瓣下型VSD：较嵴下VSD位置更靠后，被TV遮盖，胸骨旁四腔切面显示最清晰，缺损上缘即是TV隔叶根部。,室间隔缺损2-DE检查切面-3,肌部VSD：属低位VSD，主要切面为心尖四腔、五腔、左室短轴。总之评价VSD的最重要的2-D切面为心底短轴切面。,五.室间隔缺损超声心动图表现,1.M-型LV增大，RVOT增宽，IVS及LVPW运动。AMV曲线DE幅度增高，EF加快，AO波群运动幅度提示LV容量负荷。较大VSD显示AO前壁与IVS连续性中断。如伴PH，LV内径可恢复正常，RV内径室壁增厚。,2-DE：切面超声心动图为诊断室间隔缺损首选方法。直接征象：相应室间隔缺损部位回声连续中断，断端回声增强、粗糙，形成“”征。间接征象：1.左心扩大。2.PH时右室增大，流出道增宽，肺动脉增宽。3.室间隔与左室后壁运动幅度增大,室间隔缺损2-D超声心动图定位,大动脉短轴干下VSD：靠近PV下的部位回声脱失（12点）。嵴下VSD：缺损位于1112点。膜部VSD：近TV隔叶部位的回声脱失（10点）。膜周部VSD：涉及部位较大的回声脱失。隔瓣下VSD：靠近TV根部的回声脱失（9点）。肌部VSD：心尖四腔切面观察到的室间隔下部回声脱失。,各型缺损的显示切面观及部位,3.彩色多普勒超声心动图表现,（一）彩色多谱勒（1）彩色多谱勒显像限制性VSD：收缩期见彩色血流信号，通过缺损口达到RV，在缺损口左室面可见近端血流汇聚区，在右室面可见五彩镶嵌的涡流信号。非限制性VSD：通常表现为低速的层流信号，分流方向由肺动脉压力和心室功能来决定。,室间隔缺损多普勒超声心动图表现,（2）彩色多谱勒确定VSD部位流入道膜周部VSD：分流束起始于约9点钟位置，分流信号紧贴TV走行或穿过隔瓣进入RA。小梁部膜周部VSD：血流方向直接对向右室游离壁。流出道膜周部VSD：血流方向直接对向右室流出道。嵴下型流入道肌部VSD：分流束起始于12点钟,且方向朝向流出道。嵴上型流入道肌部VSD（干下型）：分流束起始于肺动脉瓣下且直接流入MPA干。流入道肌部VSD：十字交叉处分流束朝向右室腔。小梁部肌部VSD：近心尖部的肌部VSD。,室间隔缺损多普勒超声心动图表现,（3）彩色多谱勒确定VSD直径分流束直径在缺损口基本等同于缺损直径。对于5mm直径的VSD彩色多谱勒使测量准确性显著提高。（4）彩色多谱勒判定VSD分流方向左向右分流：流速快，红五彩镶嵌色。右向左分流：流速慢，蓝色。大VSD：分流为层流，左向右纯红，右向左纯蓝。（5）彩色多谱勒诊断VSD的敏感性为99.1%，预测准确性为97.2%，检出最小缺损为0.20.3cm2,4.室间隔缺损多普勒超声心动图表现,（二）频谱多谱勒1脉冲多谱勒提高诊断VSD的敏感性。通过计算Qp/Qs，对VSD分流量进行定量诊断。测量右向左分流：舒张中晚期至收缩早期，（一般4米）。分流频谱一般占据全收缩期，且频谱呈单峰。,诊断标准：,切面UCG显示IVS局部回声失落;常伴有左室容量负荷增重表现(轻型的、早期的、Roger病可无),分流过大者常伴有右室容量负荷增重表现;IVS回声失落处CDFI显示以红色为主的多彩血流穿隔;穿隔血流右室面采样,CW录及收缩期高速正向湍流频谱曲线.,动脉导管未闭（PDA）,是常见先心病之一，发病率占先心病的10%15%，是主动脉峡部与左肺动脉根部之间的导管，胎儿期开放，出生后闭合，形成动脉韧带。,典型超声表现：左室、左房增大肺动脉分叉与降主动脉之间见一异常通道主肺动脉内红色为主左向右分流频谱为连续性正向湍流,动脉导管未闭（PDA）,动脉导管未闭（PDA）,动脉导管未闭,VSD+PDA,法乐氏四联症（TOF）,四联症病理：肺动脉狭窄室间隔缺损主动脉骑跨右心室肥厚四种畸形临床表现：1.紫绀、杵状指(趾)、喜蹲踞2.L2-4收缩期杂音,典型超声表现：主动脉增宽、骑跨室间隔大室缺肺动脉口狭窄右室肥厚收缩期右室血流进入主动脉舒张期左室血流进入右心室收缩期肺动脉口血流加速,法乐氏四联症（TOF）,F4,RL分流,主动脉骑跨,法乐氏四联症,肺动脉口狭窄血流,肺动脉口狭窄血流频谱,女性，27岁，G1P1，发现先天性心脏病20余年。PE:一般发育尚可，活动后口唇轻微紫绀，杵状指不明显，偶有蹲踞现象。肺动脉瓣听诊区闻及级SM杂音。,超声所见：1图1和图2示右室扩大，室壁增厚，左房左室相对偏小，主动脉增宽并右前移位,骑跨于室间隔之上,骑跨率约50%。2左心长轴（图1和图2）显示较大室缺,图3-图4示:右室流出道漏斗部狭窄，室上嵴肥厚,图5-图6示:肺动脉长轴切面显示:肺动脉瓣增厚,开放受限，漏斗部与肺动脉瓣口间可见第三心室腔，肺动脉主干内径14.8mm，左右肺动脉分支分别为10.1