医学细胞生物学-第06章-内膜系统3

广东医学院生物教研室张华华,第六章内膜系统,Endomembranesystem,第六章之三,溶酶体过氧化物酶体内膜系统综合,溶酶体（Lysosome）,1955年Duve与Novikoff首次发现溶酶体。溶酶体为直径很小的囊状小体，其外包以一层厚约6nm的单位膜，膜内含有活性很高的酸性水解酶60多种。其主要功能是进行细胞内消化。,Lysosome溶酶体,Lysosome的形态特征,Lysosome的类型,Lysosome形成过程,Lysosome的功能,（细胞内的消化器）,Lysosome(Ly),内含60多种酸性水解酶，标志酶是酸性磷酸酶,具有多型性和异质性，即形态及内含的水解酶种类不完全相同,膜有质子泵(H+)维持内环境酸性(pH=5),一、形态特征,膜蛋白高度糖基化，防止溶酶体膜被降解,cytology,二.溶酶体的类型,初级溶酶体,次级溶酶体,三级溶酶体肝细胞中的脂褐质,cytology,胞吞作用,吞噬作用,自噬作用,内吞体,吞噬体,自噬体,初级溶酶体,自噬溶酶体,异噬溶酶体,次级溶酶体,动物细胞溶酶体系统示意图,三、溶酶体的形成过程,ER上核糖体合成溶酶体酶蛋白,进入ER腔进行N-连接糖基化,进入GC顺面膜囊,寡糖链上甘露糖残基磷酸化，形成-磷酸-甘露糖(M6P),与TGN上的M6P受体结合,出芽形成特异性运输小泡+,内吞体,内体性Ly,融合,初级溶酶体的形成过程,内吞体,rER,顺面,反面,高尔基体,溶酶体酶,加入磷酸基团,M-6-P,成熟的溶酶体酶,ATP,ADP+Pi,H+,去除磷酸,pH=5,初级（内体性）溶酶体,三、溶酶体的形成过程,四、FunctionofLysosome,胞吞作用(Endocytosis),（一）对细胞内吞物质的消化,溶酶体对外源性物质的消化过程,吞噬作用Phagocytosis,吞饮作用Pinocytosis,四、FunctionofLysosome,自身物质,衰老细胞器,分泌颗粒,（二）对自身物质的分解,（三）细胞营养作用,（四）防御保护功能,四、FunctionofLysosome,精子与卵细胞受精,（五）在个体发生发育过程中的作用,精子的顶体其本质也是一种溶酶体,在受精过程中,顶体中的酶被释放到细胞外,消化卵外周的卵泡细胞,便于精子进入卵细胞达到受精的目的,（五）在个体发生发育过程中的作用,溶酶体膜破裂，酶释放入胞质中引起细胞本身被消化(自溶),如：蝌蚪尾巴的消失,四、FunctionofLysosome,内体,初级溶酶体,吞噬体,吞噬溶酶体,吞饮体,多泡小体,自噬体,自噬溶酶体,分泌颗粒,异噬性溶酶体,残余体,胞外消化,溶酶体的类型和消化作用,自噬性溶酶体,五、溶酶体与疾病,（一）先天性溶酶体病（缺乏某种水解酶）,如：贮（蓄）积病,（二）溶酶体膜的稳定性失常所致疾病,如：矽肺（Ly膜破裂）（一种职业病）,如：痛风（Ly膜破裂）,如：泰-萨病,粘多糖贮积症(Hunter综合征),过氧化物酶体(peroxisome,Ps),又称微体，由单层膜包围，中有一些中等致密度的颗粒状物质和结晶状结构的囊状小体，所含物质主要有过氧化氢酶和其它一些氧化酶。,过氧化物酶体的结构过氧化物酶体的功能,过氧化物酶体(peroxisome,Ps),过氧化物酶体的结构,是一种具有异质性的细胞器，在不同生物及不同发育阶段有所不同。通常呈圆形或椭圆形，偶见半月形或长方形。中央含类核体（人和鸟除外，类核体为尿酸氧化酶的结晶）；人的肝、肾细胞中过氧化物酶体典型。内含40多种酶，过氧化氢酶是标志酶,电镜下的过氧化物酶体,过氧化物酶体的功能,1、对有毒物质的解毒作用2、对细胞中氧张力的调节作用3、对细胞质氧化型辅酶的再生作用4、参与脂肪、核酸和糖的代谢,RH2+O2R+H2O2H2O2+RH2R+H2OH2O2对细胞具有毒害作用，上述反应可解毒。,1、对有毒物质的解毒作用,溶酶体(lysosome),形态特征,形成,RER/自体分裂,过氧化物酶体(peroxisome),异质性，中央常有类核体,酶,酸性水解酶,氧化酶和过氧化物酶、H2O2酶,标志酶,酸性磷酸酶,H2O2酶,功能,细胞消化,氧化脂肪酸、解毒,ERGC,多型、异质性,内膜系统结构上的统一性,内膜系统功能上的统一性,是细胞内蛋白质的加工、分选和运输系统,核糖体,GC,直接穿膜运输,通过小泡运输,细胞的内膜系统与膜流,思考题,1、试述内质网的形态结构、类型及功能,2、什么是信号肽？试述蛋白质合成的信号假说,3、简述高尔基体的形态结构和功能,4、溶酶体是怎样形成的？分为几类？各有何特点？具有哪些功能？,5、分泌蛋白在细胞内是如何合成和运输的?,1.分泌蛋白是在哪里合成的？2.分泌蛋白从合成至分泌到细胞外，经