症状学：发绀ppt课件

症状学：发绀,（五）第6节发绀,症状学：发绀,第6节发绀P19,概念：血液中还原血红蛋白增多使皮肤和黏膜呈青紫色改变谓发绀，也可称为紫绀。常发生在皮肤较薄、色素较少和毛细血管较丰富的部位，如口唇、指（趾）、甲床等。广义的发绀：还包括血红蛋白衍化物（高铁血红蛋白、硫化血红蛋白）所致皮肤青紫现象。,症状学：发绀,症状学：发绀,发生机制,由于血液中还原血红蛋白的绝对含量增加发绀血氧饱和度（SaO2）与发绀关系：正常人：SaO2100，当SaO285时可出现发绀红细胞增多症：SaO285亦会发绀重度贫血（Hb60g/L）：虽然SaO2显著降低，也难发现发绀。为什么？,症状学：发绀,动脉血氧饱和度（SaO2)与发绀,动脉血O2与Hb结合的程度在100%O2饱和状态下，1gHb可结合的最大氧量是1.39ml。但实际结合的O2量通常按1.34ml计算。15g/dl血红蛋白20.1vol/dl血氧的饱和度100%实际动脉血氧饱和度：95-98%静脉血氧饱和度：72-75%（如Hb氧含量是15ml，静脉血氧饱和度是75%）,100%,SaO2=,血氧饱和度：指Hb实际结合的O2量占血红蛋白所能结合的最大氧量的百分比,全部Hb,HbO2,症状学：发绀,还原血红蛋白浓度可用血氧的未饱和度表示,正常血液中含Hb为15g/dl（150g/L），能携带20vol/dl的氧称为100氧饱和度自肺左心体A的血液，其氧饱和度为96（19vol/dl）静脉血的氧饱和度为72%-75%（14-15vol/dl）其氧未饱和度为5-6vol/dl周围循环毛细血管中的血液，氧未饱和度平均约为3.5vol/dl当毛细血管血液内的还原血红蛋白50g/L（5g/dl）时，即血氧未饱和度6.5vol/dl可出现发绀,症状学：发绀,还原血红蛋白浓度可用血氧的未饱和度表示,但临床实践资料表明：此说法并不完全可靠理由：以正常Hb浓度150g/L计，50g/L为还原血红蛋白时，提示已有1/3Hb不饱和当动脉血氧饱和度（SaO2）为66时，相应动脉血氧分压（PaO2）已降低至34mmHg（4.5kPa）的危险水平事实上，在血红蛋白浓度正常的患者，当SaO285时，发绀已明确可见。,症状学：发绀,还原血红蛋白浓度可用血氧的未饱和度表示,但近年临床观察显示：轻度发绀者中，SaO285占60%。另外：若患者吸入氧能满足120g/L血红蛋白氧合时，病理生理上并不缺氧。而若患者血红蛋白增多达180g/L时，虽然SaO285亦可出现发绀。而严重贫血（Hb60g/L）时，虽血氧饱和度（SaO2）明显降低，但常不能显示发绀。因此，在临床上所见发绀，并不能全部确切反映动脉血氧下降的情况。,症状学：发绀,当严重贫血者，Hb60g/L时SaO2明显下降，机体缺氧但并不出现发绀,红细胞增多症者，当Hb18g/dl时，虽然SaO285%也可以出现发绀但不一定缺氧,发绀的发生机制,是由于血液中还原血红蛋白的绝对量增多发绀,因此，在临床上所见发绀，并不能全部确切反映动脉血氧下降的情况。,症状学：发绀,病因和分类,根据引起发绀的原因分类一血液中还原血红蛋白增加（真性发绀）（一）中心性发绀（二）周围性发绀（三）混合性发绀二血液中存在异常血红蛋白衍生物（一）高铁血红蛋白血症（二）硫化血红蛋白血症,症状学：发绀,一、血液中还原血红蛋白增加（真性发绀）,（一）中心性发绀（二）周围性发绀（三）混合性发绀,症状学：发绀,中心性发绀,特点：全身性除颜面和四肢外，全身的皮肤和黏膜均发绀，也累及躯干；受累部位的皮肤是温暖的；局部加温或按摩发绀不消失。病因：心肺疾病呼吸功能衰竭、通气与换气功能障碍、肺氧合作用不足SaO2所致。分类：肺性发绀心性混合性性发绀,症状学：发绀,肺性发绀,机制：肺通气或换气功能障碍肺氧合作用不足体循环血液中SaO2发绀常见病：各种严重的呼吸系统疾病：喉、气管、支气管的阻塞；肺炎、COPD、肺栓塞、肺淤血和肺水肿；弥漫性肺间质纤维化、原发性肺动脉高压、ARDS,中心性发绀,症状学：发绀,心性混合性发绀,机制：心与大血管之间存在异常通道，部分静脉血未经过氧合作用而体循环动脉。如分流量心输出量的1/3发绀常见病：发绀型先天性心脏病：如先心Fallot四联症；Eisenmenger(艾森门格尔)综合征是一组先心病发展的后果。如室间隔缺损持续存在肺A高压进行性发展原来的左向右分流变成右向左分流发绀（功能性肺血管收缩肺血管组织学改变梗阻性病变）,中心性发绀,症状学：发绀,周围性发绀,发病机制：周围循环血流障碍所致特点：发绀常出现于肢体的末端与下垂部位；发绀部位的皮肤冷，若给予按摩或加温使皮肤变暖，发绀可消退。分类：淤血性周围性发绀；缺血性周围性发绀,症状学：发绀,1.淤血性周围性发绀,发生机制：是因体循环淤血、周围血流缓慢，氧在组织中被过多摄取所致。常见于：右心衰竭、渗出性心包炎、心包压塞、缩窄性心包炎、血栓性静脉炎、上腔静脉阻塞综合征、下肢静脉曲张等。,周围性发绀,症状学：发绀,2.缺血性周围性发绀,发生机制：心排血量减少和局部血流障碍常见于：严重休克、暴露于寒冷中；血栓闭塞性脉管炎：慢性中小A和V的节段性炎症性疾病，下肢多见。缺血、疼痛，发绀。雷诺病；肢端发绀症：以手足对称性、持续性皮色紫绀为特征的末梢血管功能性疾病，寒冷诱发、得温缓解（内分泌失调交感N、血管N中枢功能失调）冷球蛋白血症：低温下冷球蛋白沉积血液循环障碍皮肤和全身症状。,周围性发绀,症状学：发绀,缺血性周围性发绀,重症休克：由于周围血管痉挛收缩及心输出量循环血容量不足、血流缓慢、周围组织血流灌注不足、缺氧致皮肤粘膜呈青紫、苍白。局部血循环障碍：如血栓闭塞性脉管炎、雷诺病、肢端发绀症、冷球蛋白血症、严重受寒等，由于肢体动脉阻塞或未梢小动脉强烈痉挛、收缩可引起局部冰冷、苍白与发绀。,周围性发绀,症状学：发绀,混合性发绀,特点：中心性发绀与周围性发绀同时存在常见病：全心衰因左心衰竭时肺淤血肺内氧合不足中心性发绀；右心衰竭时可因体循环淤血周围血流缓慢毛细血管内血液脱氧过多周围性发绀。,症状学：发绀,二血液中存在异常血红蛋白衍生物,高铁血红蛋白血症硫化血红蛋白血症,症状学：发绀,高铁血红蛋白血症,原因：由于血红蛋白分子中Fe2+被Fe3+所取代致使失去与氧结合的能力。即Fe2Fe3当血中高铁血红蛋白量达到30gL（3gdl）时，可出现发绀。分类：1.先天性高铁血红蛋白血症2.后天获得性高铁血红蛋白血症,症状学：发绀,1.先天性高铁血红蛋白血症,机制：由于NADH（NADH+H烟酰胺腺嘌呤二核苷酸还原态，还原型辅酶）缺乏引起发绀。（由于NADH的存在，使高铁血红蛋白含量仅占血红蛋白总量的1%-2%）高铁血红蛋白还原酶（NADH）缺乏常染色体隐性遗传。特点：自幼即有发绀有家族史无心肺疾病及引起异常血红蛋白的其他原因身体一般状况较好。,症状学：发绀,2.后天获得性高铁血红蛋白血症,原因：由于各种化学物质或药物中毒引起，致血红蛋白分子中Fe2+被Fe3+所取代失去与氧结合的能力。常见于：苯胺硝基苯伯氨喹啉亚硝酸盐磺胺等中毒。特点：发绀出现急剧，氧疗不能改善；抽出的静脉血呈深棕色；用分光镜检查：血中高铁血红蛋白存在。,症状学：发绀,发绀特点：急、重氧疗无效静脉注射亚甲蓝硫代硫酸钠发绀消退大剂量Vc治疗：还原高铁血红蛋白为低铁血红蛋白，恢复其携氧的功能。“肠源性青紫症”：大量进食含亚硝酸盐的变质蔬菜中毒性高铁血红蛋白血症，也出现发绀。,2.后天获得性高铁血红蛋白血症,症状学：发绀,硫化血红蛋白血症,原因：为后天获得性。硫化氢+血红蛋白硫化血红蛋白，H2S+高铁Hb硫化Hb当血中含量5g/L时发绀。先决条件：须同时有便秘或服用硫化物，在肠内形成大量硫化氢。特点：血液呈蓝褐色；持续时间长，可达数月以上（一旦形成，始终存在，直