白血病 ppt课件

白血病1 .白血病概述。白血病的定义和分类2。白血病流行病学3。白血病的病因和发病机制2。急性白血病(AL)1AL分类2AL 3AL实验室检查4AL诊断和鉴别诊断5AL治疗原则3。慢性髓系白血病的临床表现1毫升和实验室检查的临床表现2毫升诊断和鉴别诊断3毫升治疗原则。一、定义和分类一类造血干细胞恶性克隆病白血病细胞自我更新增强、增殖失控、分化紊乱、凋亡受阻、细胞发育不同阶段停滞、骨髓及其他造血组织大量增殖；正常造血受到抑制并渗透贫血、出血、感染和其他器官和组织的渗透，特点：早、快、短急性白血病分类：急性淋巴细胞白血病，anll急性髓系白血病特点：晚、慢、长慢性淋巴细胞白血病分类：慢性粒细胞白血病，CLL、盐酸、锁相环、概况、二、流行病学、发病率：在我国有逐年上升趋势：27.6/100，000(低于欧美)急性淋巴细胞白血病慢性淋巴细胞白血病(5.5:1) ANLL最常见(1.62/100，000)急性淋巴细胞白血病(0.69/10)慢性粒细胞白血病(0概述，二。流行病学。在：例恶性肿瘤的死亡率中，白血病居第六位(男性)和第八位(女性)。35岁以下的儿童和成人排名第一。概览，三。病因和发病机制。病毒：HTLV-1型成人T细胞白血病/淋巴瘤(ATL)EBV、艾滋病毒和与淋巴系统恶性肿瘤相关的电离辐射：电离辐射包括X射线、R射线和其他与工作、居住、治疗或事故相关的辐射、急性白血病和慢性粒细胞白血病、概述、三级、病因和发病机制、化学因素：苯和含苯有机溶剂(如制鞋工人)、氯霉素、丁酮、双晶和其他抗肿瘤药物(尤其是烷化剂)是家族性白血病(7/1000)，其中ANLL为多种遗传因素，以及单个由某些遗传疾病引起的白血病的发病率也明显较高，如唐氏综合征(21。其他：骨髓增生异常综合征、MPN病、淋巴瘤、多发性骨髓瘤等。白血病，概述，9 2急性白血病(AL)，定义异常原始细胞，婴儿细胞(白血病细胞)增殖，广泛浸润抑制正常造血贫血的迹象，出血，感染和浸润，分类，1。FAB分类：1976年，FAB协作组制定了ALL:L1，L2，l3alaml : M7 ALL:l 1:起源，小细胞占优势(12 m)L:起源，大细胞占优势(12 m)起源，大小一致，细胞质内空泡清晰，嗜碱性细胞质，染色深。伯基特。嘿。1、FAB分类：FAB协作组1976年制定的AML:m0(急性髓系白血病微分化)原始细胞30%，髓过氧化物酶(MPO)，苏丹红(NEC)90%，其中MPO(3%)M2(急性髓系白血病部分分化)原始粒细胞30-89%，单核细胞10%，分类，(1) FAB分类：1976年FAB协作组制定的AML: m3(急性早幼粒细胞白血病，APL)特征33，360粒细胞早幼粒细胞(NEC)，分类M5b:原单30% m3: m3a(粗粒型)和M3b(细粒型)，分类，2.修订后的中国FAB分类：1986 AML: M4: m4a:初级粒主要是早期幼粒，初级、幼粒和单粒20%(NEC)M4b:初级单粒主要是幼粒。原始和早幼粒细胞20%(NEC)M4c:原始细胞具有粒细胞和单核细胞的特征。此类细胞除上述M4类型外，还有30%M4Eo:嗜酸性粒细胞5%30%。分类，(3) MIC协作组的MIC分型：1985(比利时)细胞形态学、免疫学、免疫学、细胞遗传学、细胞遗传学，四。世卫组织髓样和淋巴样肿瘤分类：01结合了FAB分类、欧美淋巴瘤分型修订(和REAL分型)的优点，如强调染色体核型和分子生物学的特点、MDS病史、化疗相关性等。MICM分类：(分子生物学)，分类，临床表现：1。抑制正常骨髓造血功能；1.贫血：通常是进行性的；当50%的病人寻求治疗时，会出现严重的贫血。2.感染/发烧：低烧/高烧。感染随处可见。细菌是最常见的病原体，而且细菌数量正在上升。真菌和病毒也很常见(特别是那些长期使用抗生素和免疫缺陷的)。3.出血：早期约40%。皮肤瘀斑，瘀斑，鼻出血，牙龈出血和月经过多是常见的。眼底出血/颅内出血，约62%的患者死于出血，其中87%为颅内出血。主要原因是白血病细胞在血管中的淤滞和浸润、血小板减少、凝血异常和感染。白血病细胞增殖和浸润的表达。淋巴结肿大和肝脾肿大在急性淋巴细胞白血病中常见，其次是单核纵隔淋巴结肿大。肝脏和脾脏通常稍大至中等。2.骨骼和关节通常在胸骨下部较软，关节和骨骼疼痛。骨髓坏死会导致严重的骨痛，尤其是在儿童中。3.眼部粒细胞肉瘤或绿色肿瘤，常累及骨膜，以眼眶部最为常见。引起眼球突出、复视或失明，临床表现临床表现临床表现白血病细胞增殖浸润4口腔及皮肤牙龈增生、肿胀，尤其是M4、M5皮肤蓝灰色斑丘疹、紫蓝色结节5CNSL治疗后常出现在缓解期，尤其是儿童，其次是M4、M5、M2轻度头晕、头痛，严重者包括呕吐、颈部僵直、昏迷等6种无痛性睾丸肿胀。大多数都是单边的。大部分是在急性淋巴细胞白血病化疗缓解后的婴幼儿中发现的，这是仅次于CNSL的白血病髓外复发的根源。临床表现是临床表现，实验室检查实验室。检查，一、血白细胞：增加：100109/升白细胞增多白血病正常/低：30%，低增生急性白血病。实验室检查实验室检查，骨髓图像M1M2M 3 M4M 5 M6M 7 L1L 12 L 3，实验室检查。3.细胞化学中常见急性白血病的细胞化学鉴定，实验室检查实验室检查，4。免疫学检查：确定细胞系来源和分化白血病细胞免疫整合系统(EGIL，1988)，实验室检查实验室检查，4。白血病的免疫检查欧洲组的免疫分型，实验室检查实验室检查，1急性未分化白血病(AUL)有23个髓系抗原表达的ALL谱系点，2个髓系谱系点，24个单表型AML的髓系谱系点，0个髓系谱系点，0个髓系谱系表达的髓系谱系点，0，4。急性淋巴细胞白血病亚型和分布的免疫学检查，实验室检查。5、染色体和基因的变化，实验室检查的实验室检查，白血病往往伴随着特定的染色体和基因的变化。例如，90%的反洗钱-M3有T(15；17)(q22；Q21)即15号染色体上的PML和17号染色体上的RARa形成PML/RARa融合基因N-ras癌基因点突变和激活。P53、Rb和其他肿瘤抑制基因被失活。5.染色体和基因变化。染色体异常和相关基因在白血病中很常见。实验室检查。染色体和基因的变化。实验室检查。血液生化变化：实验室检查实验室检查，高尿酸血症，尤其是化疗期间；弥散性血管内凝血过程中的凝血机制紊乱；M4和M5的血清和尿液溶菌酶活性升高，而其他类型的AL活性不高。在CNSL，脑脊液压力高，白细胞高，蛋白质高，糖低。涂片上发现白血病细胞。诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断所有的诊断都是基于临床表现、血象和骨髓图像。应该确定白血病的类型。第一次访问时进行了MICM检查和分析。2.急性淋巴细胞白血病鉴别诊断1。骨髓增生异常综合征(FAB分型)RAEB和RAEB-t:具有病态造血功能，包括原始未成熟细胞、全血细胞减少和外周血染色体异常。然而，骨髓原始细胞200109/L呼吸困难、低氧血症、白细胞停滞、诵读困难、颅内出血、阴茎勃起的早期死亡率、髓外发病率和复发率增加、1 .一般治疗(1)高白细胞增多症的紧急治疗白细胞100109/L1外周血白细胞单核细胞增多症ALL:地塞米松10mg/m2 2种化疗药物的紧急治疗(预处理)羟脲3水合和碱化1.52.5g/6h，36h4预防：高尿酸血症的并发症， (1)一般治疗(2)预防和治疗感染的急性淋巴细胞白血病，通常伴有粒细胞增多症或缺乏症(尤其是在放疗和化疗后)粒细胞集落刺激因子/粒细胞集落刺激因子：层流病房或消毒隔离病房中的急性淋巴细胞白血病，老年/strong化化疗/急性髓细胞白血病伴有感染，如发热，应进行病原体培养和经验性抗生素治疗(3)成分输血贫血：吸氧，红细胞悬液(Hb80g/L)出血：PLT悬液(如发热感染，则为PLT10109或20109)，治疗治疗。1.一般疗法(4)尿酸性肾病的预防和治疗：多喝水或24小时补液(尿150ml/m2.h)，尿别嘌呤醇碱化：100mg。Tid (5)营养支持和补充营养，维持水和电解质的平衡，高蛋白，高热量，易消化，治疗，2.抗白血病疗法(1)治疗策略1。诱导缓解疗法完全缓解(CR)白血病症状和体征消失(2)外周血：N1.5109/L，PLT100109/L无白血病细胞(3)骨髓：早幼粒细胞性颗粒细胞(早幼粒细胞性颗粒细胞或早幼粒细胞性颗粒细胞)5%，(M3也应不含奥尔小体)、红系和巨系正常和非髓系白血病。2.成人急性淋巴细胞白血病的缓解率为80%90%。1.诱导缓解疗法：VP方案(长春新碱泼尼松)、VDP方案、VDLP方案(CR75%92%)，注意不良反应。2.缓解后治疗：巩固(高清-MTX，高清-AraC)维护(6MP MTX)HSCT。3.CNSL预防和治疗：鞘内注射地塞米松或颅骨放疗。(3)急性髓细胞白血病治疗1。在诱导缓解治疗标准方案：-DA (37)方案(DNRA)下，60岁以下患者的完全缓解率为50% 80%。开发协会/住房管理局/管理事务部副总裁-16 .急性髓系白血病-M3:视黄酸砷剂化疗，缓解率70%95%，防治视黄酸综合征(停止ATRA德克斯化疗)和弥散性血管内凝血(ATRA FFP/血小板肝素)。2.缓解后治疗：巩固强化(HD/MD-Ara-C4) HSCT优选用于高危患者，基于HD-AraC的联合化疗优选用于低危患者，治疗，2.抗白血病疗法(3)急性髓细胞白血病化疗(3)。复发和难治性急性髓系白血病首选联合化疗。例如，在通过静脉输注10毫克砷3-4小时或更长时间来治疗老年白血病的骨髓增生异常综合征转化、继发性耐药、主要器官功能障碍和不良染色体组型方面，弗拉格伊达预刺激化疗(老年或继发性急性粒细胞白血病)如HSCT CAG方案和M3免疫疗法(NST/DLI/单克隆抗体)更常见(4)。强调个体化治疗。该病预后良好1、ALL，19岁，白细胞 25109/L3，急性髓细胞白血病伴有-5、-7和复杂的染色体异常4，白血病继发于放疗、化疗或MDS 5，复发和耐药，患者需要长期化疗缓解6，患者合并髓外白血病，慢性粒细胞白血病是一种早期多能造血干细胞的恶性骨髓增生性疾病，称为“慢性粒细胞白血病”。93岁慢性粒细胞增多症，临床表现及病程演变临床表现，发病缓慢，多见于中年，男性女性。慢性阶段(CP)疲劳、低烧、多汗、体重减轻、脾肿大都是显著的症状，白细胞过高会导致白细胞增多。14年。加速期(AP)的特征是发热、虚弱、进行性体重减轻、快速脾肿大、贫血、出血和原药无效。几个月到几年。突变期的结束类似于铝。急性颗粒细胞增多症或急性淋证、单核细胞增多症、巨核细胞增多症、红斑等。预后极差。几个月内就死了。实验室测试显示，在第一阶段和慢性阶段(1)，33，360个白细胞血象高，主要是中性粒细胞，而中性粒细胞嗜酸性粒细胞和嗜碱性粒细胞很容易看到。血小板和红细胞在早期正常或增加，但在晚期减少。(2)中性粒细胞碱性磷酸酶：活性降低或阴性。(3)髓样：增生极为活跃，粒细胞为主，中、晚期，杆状核较多见，原颗粒占20%；3.不明原因血小板逐渐减少或增加；4.出现除ph以外的其他染色体异常；5.粒细胞-祖细胞培养簇的数量增加，集落的数量减少。6.骨髓活检中的胶原纤维显著增生。实验室检查。急性期，1。20%的髓系早幼粒细胞或成淋巴细胞早幼粒细胞或单核细胞，30%的外周血早幼粒细胞，50%的髓系早幼粒细胞和髓外原始细胞浸润。诊断和鉴别诊断可根据脾肿大、血液学、酸碱度染色体等特征进行。首先，由其他原因引起的脾肿大：血吸虫病、慢性疟疾、黑热病、肝硬化、脾功能亢进和其他继发性白血病样反应：在严重感染、恶性肿瘤等中是常见的。嗜酸性粒细胞不高，Ph为阴性，NAP为强阳性，