营养性维生素D缺乏性佝偻病

营养性维生素D缺乏性佝偻病RicketsofvitaminDdeficiency,同济医院儿科蒋莎义,维生素D的体内代谢,D2,7HDC,维生素D的吸收和转运,维生素D的生理作用,病因,日光照射不足维生素D摄入不足维生素D吸收障碍体内维生素D及钙、磷贮存不足（胎儿钙贮备70-80%在胎龄28周后从母体获得）生长快，需要量大，相对供应不足药物使体内维生素D不足,VitaminD缺乏枕秃、多汗血钙易激惹PTHCaP钙磷浓度不足软骨细胞更新程序异常；Ca沉积异常骨骼异常,临床表现初期,6月内易惊、爱哭闹多汗、枕秃颅骨软化、乒乓球感,临床表现激期,骨骼表现头颅骨软化方颅鞍状头前囟大，闭合迟，可迟至2-3岁才闭合出牙晚，可延至1岁出牙，或3岁才出齐,临床表现激期,骨骼表现胸部肋骨串珠郝氏沟（harrison氏沟）鸡胸漏斗胸,临床表现激期,骨骼表现四肢及脊柱腕、踝部膨大“手镯”与“足镯”下肢畸形“o”形腿（膝内翻），或“x”形腿（膝外翻）脊柱弯曲,临床表现激期,抬头、坐、站、行走都较晚，关节松弛而有过伸现象。腹部膨隆呈蛙腹状。大脑皮层功能异常，条件反射形成缓慢，语言发育落后。细胞免疫及体液免疫均有减低，使患儿易患呼吸道及消化道感染。,临床表现恢复期,以上临床表现有所改善,临床表现后遗症期,留下畸形,实验检查,x线检查,初期或轻症:改变不显著，干骺端钙化予备线可有轻度模糊，以尺桡骨端为明显激期或重症：干骺端钙化予备线消失，呈毛刷状，常有杯口状凹陷；骺线显著增宽，骨质稀疏，皮质变薄，下肢弯曲畸形恢复期：钙化予备线重新出现，但仍不太规则，杯口状改变渐消失，骨密度渐恢复正常。,x线改变,早期可见干骺端的预备钙化带轮廓模糊，继续发展时则完全消失。干骺端变形：骨质软化后，由于体重的作用而加宽，中间凹陷呈杯形，杯口内可见许多细条状钙化影如毛刷状。骨骺轮廓模糊，严重者可不显影。骨干皮质变薄，密度减低，轮廓模糊，表面可见有轻度平行型骨膜反应。严重者可见长骨弯曲变形及病理骨折。,诊断与鉴别诊断,克汀病脑积水软骨营养障碍低血磷性抗维生素D佝偻病,治疗,初期：维生素D20004000IU，口服，疗程一个月；不能口服者用vitD330万IU肌注。也可口服“英康利”口服液，每次7.5-15ml，一次顿服（能维持1-2个月）。一月后预防量，口服。激期：维生素D12万iu，口服，疗程一个月，不能口服者可肌注vitD330万iu，间隔1个月。并适当补充钙剂，若治疗3个月病情无缓解，应注意寻找原因，不应一味使用维生素D制剂，以免造成中毒。,治疗,恢复期：可使用“夏季晒太阳，冬季服AD”的办法，维生素D用量为10-25万IU，一次口服或肌注。后遗症期：无需药物治疗，要注意加强体格锻炼，对骨骼畸形者采取主动或被动方法矫正，胸部畸形可作俯卧位抬头展胸运动；下肢畸形可作肌肉按摩（“o”形腿按摩外侧肌“x“形腿按摩内侧肌，增加肌张力以矫正畸形。,预防,孕妇妊娠后期（79月）适当补充维生素D新生儿应提倡母乳喂养，尽早开始晒太阳，服预防量：400IU/d早产儿、双胎及人工喂养儿，可于生后1-2周开始，口服维生素D5001000IU，连续服用3月，改预防量。婴儿期保证每日户外活动一小时以上，可于冬季一次给予维生素D口服或肌注预防，剂量北方2030万IU，南方1020万IU,维生素d缺乏性手足搐搦症,病因及发病机理,户外活动增多维生素D治疗之初,感染、发热、饥饿,组织分解，磷从细胞内释出,酸中毒被纠正硷性溶液注射过量呼吸性碱中毒,临床表现,Convulsion,临床表现,手足搐搦,临床表现,喉痉挛隐性体征面神经征（chvostek氏征）以指尖或叩诊锤叩击耳颧下方的面神经，同侧上唇及眼睑肌肉迅速收缩。陶瑟征（Trousseausign）袖带包注上臂，维持在收缩压和舒张压之间，5分钟手痉挛腓神经征（peronea1sign）叩击膝外侧腓骨头上方的腓神经，可见足背屈外翻。,诊断,婴儿或早产儿反复发作的无热惊厥，间隙期意识清晰血钙常低于1.71.9mmo1/L佝偻病体征妊娠期孕母小腿抽搐史,鉴别诊断,低血糖低镁血症婴儿痉挛症原发性甲状旁腺功能减退中枢神经系统感染急性喉炎,治疗,控制惊厥鲁米那、水化氯醛或安定等镇静剂止惊防止窒息气管插管补钙剂血钙21.75mmo1/L,葡萄糖酸钙1.01.5g/日，一日三次，口服。血钙1.7515mmo/L,