法洛氏四联症的外科治疗讲课.ppt

法洛四联症的外科治疗，1888年，阿瑟顿(History，ArthurLouisEtienneFallot)记述了肺动脉漏斗缺失的4个主要特征室，狭窄的右心室肥大主动脉骑跨，1672年，Stensen首次描述了TOF的解剖学特征；history，blalock taussig: 1945锁骨下肺动脉分流SellorsBrock:1948闭合肺动脉瓣切口LilleheiVarco:1954交叉循环心脏内矫正Kirklin:1955体外循环矫正Lillehei，即可从workspace页面中移除物件。即可从workspace页面中移除物件。Alfred blalock、waltonlillehei、Johnson、historlin、historical China、shimeixin 1959锁骨下动脉旁路移植术张天慧、Hou youlin、右心室流出道或肺动脉狭窄2。右心室肥大3。主动脉4。室间隔缺损，Normal，特征性右心室流出道狭窄，漏斗分离左移漏斗狭窄形成，右心室肥大，特征性室间隔缺损，漏斗间隔缺损，与正常不同步的近端间隙巨大且高VSD，骑在主动脉上交叉，肺，肺动脉狭窄，心脏传导系统：与正常人一样，危险区，传导系统，冠状动脉异常：5%发生，一般左前下降起源于右冠状动脉；右冠状动脉起源于左冠状动脉等，右冠状动脉起源于左冠状动脉(箭头表示右冠状动脉)，冠状动脉异常，侧循环动脉大部分起源于支气管动脉，环绕两侧肺动脉。侧部循环，畸形，心房缺损，卵圆孔未闭肺动脉闭锁肺动脉瓣缺损，病理生理学，与心室最高收缩期血压相同：血流动力学主要特征巨大缺陷和右心室流出道(RVOT)狭窄两心室压力与最高收缩期血压相同：RVOTO程度和体循环压力决定分流方向RVOT蹲伏的身体周期压力右左蓝症和症状；RVOTO轻度右左或右左无青色。，肺血流减少：RVOTO重型右左肺血缺氧/蓝光RBC和侧支循环825RVOT梗阻性，病理生理学，自然史，ted 肺血液的明确诊断：心脏彩色多普勒超声和右心血管造影CTA或MRA:了解肺动脉及其分发的并发症：脑血栓、脑脓肿、心内膜炎、临床症状、蓝色症自然史的预测，出生后4-5个月内经常出现，严重缺氧发作死亡1岁内发生：一般反势逐渐临床症状b超：明确诊断，了解左心脏发育，主肺动脉，左肺动脉发育CTA或MRA:了解肺动脉及其分支发育，体肺侧循环心脏导管和血管造影：左心室大小，肺动脉发育，肺侧循环，手术方法，根治或缓解选择标准：1 左室容量LVDEI30ml/m2根治30ml/m2缓解2。肺a发育：McGoon比1.2根治 1.0缓解Nakata指数150mm2/m2根治120mm 2/m2缓解，Nakata指数=(r2lpa r2rpa促进正常肺血流的早期回归，肺血管发育，可以防止严重缺氧发作，挽救生命2。早期释放青紫和右心室肥大，促进肺泡的发育和生长3。预防右心室心肌纤维化左侧，缩短右心室青色和缺血期，保护左右心脏功能4。减少心律失常的发生慢性低变及红色c增症引起的中枢n损伤减少5。有助于维持长期左室功能，术后心律失常和进行性心律失常及猝死减少，提高长期疗效6。有助于促进生长和发育。婴儿或新生儿手术效果满意。手术指征，诊断是无症状或症状。轻度患者：6-24个月手术症状严重的人：6个月内手术缓解的手术指征：严重肺动脉发育不全的根治术指征：PAI、McGoon值、左心室舒张体积指数、TOF根治术、手术途径、VS、右心室流出道、三尖瓣途径、三尖瓣途径通过心室不足修复，右心房途径，如果婴儿在手术中暴露良好，则无需尽可能大幅度地消除右心室切口长度，并保护右心室功能。 肺动脉或右心室小切口是为了帮助疏通流出道，而不是修复室结露。流出道扩散性发育不良者采用这一途径仍有困难。右心室流出道疏通，通常为壁多发和梗阻性肌束，室不足修复，我的手术方式，右心室路径和右心房路径疏通联合流出道时强调壁束切断，通过三尖瓣路径的小切口，通过修补室下协进行小右心室切口疏通流出道，修复室上美，右心室流出道重建，通过瓣环进行右心室流出道重建最小化右心室切口长度，保护右心室功能。肺动脉瓣发育不良患者特定残留狭窄发生率长期右心室功能障碍，心律失常发生率低，TAP特征，仅适用于术后肺动脉回流；右心室流出道疏通效果好，残留狭窄少。长期问题：慢性肺动脉回流的右心室功能恶化活动耐受性降低心律失常：35%(30年)猝死：6%(30年)；肺动脉瓣大小与肺动脉回流和右心室压力的关系；方法：MRI/Cath对象：67Pats右室流出道的皮瓣重建，TOF根治术中右室功能保护，肺动脉瓣关闭，典型：单纯右室切开修复无VSD瓣，皮瓣扩张右心室流出道重建(保留后瓣)肺动脉瓣环可开发：右心室切开修复VSD总肺动脉切口部分右心室肥大异常肌肉束，使用贴膜扩张总肺动脉瓣狭窄者33 右心室切开限制为515mm长(通过瓣膜新形成的肺动脉环的大小控制为正常大小的2标准偏差)、肺动脉分支狭窄处理、左肺动脉根部及肺动脉瓣狭窄处理、主肺动脉、肺动脉瓣及左右肺动脉分支处的狭窄处理、肺动脉分支狭窄处理、肺动脉分支瓣及左右肺动脉分支处的狭窄处理。 RVOT严重狭窄或肺动脉闭锁2。RVOT狭窄很重，但蓝色色听症是血管造影或MRA/CTA检查：术中所见：心脏麻痹后，异常多的术后症状：早期循环稳定，使用呼吸机时无症状，胸部肺出血增加，拔管后呼吸困难，心力衰竭，尿管，顽固性肺损伤延迟拔管，肺适应灌注肺2。组织和重要的长期灌注副作用：1 .Hybrid技术2。术中结扎(探索部位及结扎时间)，松弛手术，右锁骨下动脉-肺动脉分支a .胸腔动脉和椎动脉的分离和结扎；b .切断锁骨下动脉，右肺动脉和吻合，中心分流，松弛手术，左侧改良锁骨下动脉和肺动脉分流a .左侧锁骨下动脉分离；b，c .钳制锁骨下动脉，应用扩张四氟乙烯管的一端，使其与锁骨下动脉的末