DIC本科教学PPT.ppt

2012-11-07,贫血概述Anemia,贫血概述,Anemia是指外周血液血红蛋白量低于正常值的下限（13，12，11g/dl），一般伴有相应红细胞数量或压积的减少，但也有不一致。贫血是一种症状，而不是具体的疾病。,形态学分类MCVMCHC（um3）（%）大红细胞10032-35巨幼正细胞80-10032-35AA、溶贫、急失血小细胞低色素8032缺铁铁粒幼海洋贫机理分类造血机能障碍-再障造血物质缺乏-缺铁、VitB12/叶酸红细胞丢失或破坏过多-失血/溶贫,贫血概述,病理生理和临床表现贫血的病理生理学基础是血红蛋白减少，血液携氧能力减低，全身组织和器官发生缺氧变化等。一般表现各系统表现（呼吸、心血管、消化、泌尿生殖等）,贫血概述,实验室检查既是确立贫血的可靠方法，也是明确类型的重要步骤。1红细胞指数2周围血液涂片3网织红细胞计数（7723）109/L4骨髓象检查,原,成,中,晚,早,成,贫血概述,诊断第一步：询问病史第二步：全面体检第三步：实验检查以建立量的概念、确立性质。治疗强调病因治各种治疗（铁剂、叶酸、激素、EPO、输血等）,兰州大学第二医院张连生2012-11-07,弥漫性血管内凝血诊治思考DisseminatedIntravascularCoagulation，DIC,Deathiscoming,OnceDICiswell-establishedthemortalityremainsveryhighandmanyofthetreatmentmodalitiesarenotusuallysuccessful,EducationprogrammefortheannualcongressoftheEuropeanHematologyAssociation|2012;6（1）,弥漫性血管内凝血（DIC）,出血、微循环障碍、栓塞症状、微血管病性溶血,多种病因,继发纤溶,出血综合征,病因,感染性疾病占31-43%，包括细菌感染、病毒感染及其他恶性肿瘤占24-34%，各种恶性肿瘤均可，急性早幼粒细胞白血病典型且常见病理产科占4-12%，羊水栓塞、死胎滞留、妊高征等手术及创伤占1-5%，烧伤、挤压伤等其他各种疾病的严重状态如休克、SIRS、急性胰腺炎、重症肝炎、免疫及SLE等,发病机制,纤溶酶激活,继发纤溶,各种病因,因子消耗,凝血酶生成,促凝物质入血,血管内皮损伤组织损伤血细胞破坏,complexpathophysiology,临床表现,基本症状：出血、休克、栓塞、溶血。表现程度悬殊很大。出血与血栓并存(以谁为主)出血：出血点、紫癜、针眼部位出血、皮下血肿等栓塞：终末器官微血管血栓形成所致缺血、缺氧所致。脑、肺、心、肾等。50%DIC合并多器官衰竭（MSOF）休克DIC,sepsis-inducedDIC-kidneyinjurytrauma-relatedDIC-ARDSAPL-DICfibrinolyticprothromboticSepsis-DICprothromboticfibrinolyticAllthesame,iftheuncontrolledintravascularcoagulationcontinuesunabated,multi-organfailureisoftenacommonoutcomeinanyoftheseconditions“compensated”DIC-laboratoryabnormalities,关于分期,出血综合征,凝血,继发纤溶,多种病因,高凝消耗性低凝继发纤亢Forgetaboutit！,实验检查,凝血因子消耗的检查：1血小板计数进行性减少动态！2纤维蛋白原定量减少1.0g/L纤维蛋白原半衰期达96144小时，在恢复到1.0g/L以上或无明显纤溶亢进的患者，24小时后一般不需要重复使用。,凝血因子补充的时机,（不要火上浇油灭火浇油）,其他凝血因子制剂：从理论上讲，DIC的中、晚期，可出现多种凝血因子的缺乏，故在病情需要和条件许可的情况下，可酌用下列凝血因子制剂：凝血酶原复合物（PCC）：剂量为2040Ukg，每次以5葡萄糖液50ml稀释，要求在30分钟内静脉滴注完毕。每日12次；因子C浓缩剂：剂量为每次2040Ukg，使用时以缓冲液稀释，20分钟内静脉输注完毕，1次/日；维生素K：在急性DIC时的应用价值有限，但是在亚急性和慢性型DIC患者，作为一种辅助性凝血因子补充剂仍有一定价值。,凝血因子补充的时机,（不要火上浇油灭火浇油）,抗纤溶药物的使用,hyper-fibrinolysisinDICissecondarytoexcessthrombingenerationandisanaturalreactionaryprocesstodealwiththeuncontrolledthrombingeneration.慎重应用，新近多数学者再次强调，抗纤溶药如六氨基乙酸、止血环酸的使用，通常是危险的。因此，抗纤溶药绝对不能应用于DIC过程尚在继续的病人。抗纤溶治疗只在原发病治疗、抗凝治疗、补充凝血因子等3个治疗程序已经采用，DIC过程基本停止，若纤抗明显，也应在抗凝基础上小心试用。,（不要雪上加霜）,NEWDRUGs,rAT-Thrombomodulin血栓调节蛋白naturalanticoagulant结合在凝血酶上而调节蛋白C，因依靠凝血酶的量，所以优于激活的蛋白Ccombinedwithheparinorganprotectiveeffect(SOFA)malignancy-relatedDICiflowerplasmaADAMTS-13（血管性血友病因子裂解蛋白酶）activityatthetimeofdiagnosispooreroutcomeActivatedproteinCnaturalanticoagulantreducedmortalityinseveresepsis,ProteaseinhibitorsSyntheticproteaseinhibitorslikegabexateornafamstatmesilate,originallydevelopedasanantitrypsinagentforpancreatitis,wasnotedtohaveantithrombinactivity.ItwasfoundtobemoresuccessfulthanheparininthetreatmentofDICaccompaniedbybleedingdiathesisinsomeearlierstudies.JapaneseconsensusonDICrecommendsitsuseinpatientswithhemorrhageimmediatelyafteranoperationorwherethereisamarkeddecreaseinplateletcount.IL-10炎症负性调节因子,病例一,女31岁，产后大出血，24小时输血近3000ml，新鲜冰冻血浆1000ml，冷沉淀30单位，血小板3个单位APTT、PT均延长2倍以上Fb0.2g/LPlt20109/LD-dimer强阳性子宫切除、肝素150mg/d、凝血因子补充、支持治疗等,病例二,女45岁右下肢深静脉栓塞放置滤网术后天，原阴道流血加重，皮肤片状瘀斑，扎针处甚PT明显延长、APTT正常Fb0.6g/L-0.06g/LPlt80109/L-23109/LD-dimer阳性-强阳性肝素150-200mg/24h冷沉淀、凝血酶原复合物3天后病情好转停药，再度出血加重、试验阳性，再次给予上述治疗，好转3月后死于肾衰,病例三,男106岁，COPD,皮肤多处瘀斑、针眼处明显新鲜出血APTT延长2倍以上、PT正常Fb1.1g/LPlt50109/LFDP阳性-D-dimer阳性低分子肝素4000uq12h、新鲜冰冻血浆400ml、3天后病情明显好转，继用15天,病例四,女36岁妇产科护士二胎产后大出血休克APTT、PT均延长3倍以上，Fb0.3g/L，Plt10109/L，D-dimer强阳性经抗凝、补充凝血因子、切子宫等治疗，APTT、PT稍好转，Fb0.5g/L，Plt30109/L，D-dimer弱阳性腹部伤口渗血、引流鲜血7000ml，腹部进行性膨隆呈儿头大、虽输血仍HB40g/L手术+抗凝（100mg肝素）+凝血因子康复,病例五,女26岁二胎顺差产后大出血血压测不到，APTT延长2倍以上，Fb0.3g/L，Plt67109/L.家属闹得厉害急诊手术切子宫、纱布压迫止血，输注冷沉淀、纤维蛋白原、凝血酶原复合物等。术后引流血液较多，昏迷、APTT延长2倍以上，Fb0.2g/L，Plt23109/L、肝肾功差肝素125mg、补充凝血因子等，3小时候出血减少，24小时病情稳定，继而好转，第三天手术取纱布。肝肾功恢复。,病例六,男39岁，重症胰腺炎，MODS，严重出血APTT、PT均延长2-3倍Fb0.43g/LPlt103-23109/LD-dimer强阳性补充凝血因子、血小板、输血，出血仍重肝素100mg/24h，补充凝血因子，病情好转,200例DIC病例分析,从1998年至2009年12月共治疗兰大二院及甘肃省妇幼医院290例DIC病例，纳入统计者197例。其中女性166例，男性31例；产科意外138例，其它59例。抢救成功率达到92.9%，其中产科意外138例，抢救成功率为100%。小剂量肝素安全有效，疗效优于低分子肝素（6/14)，表现为抢救成功率高和起效快。,总结,弥漫性血管内凝血（DIC）是一组以出血为标、凝血为本的出血性疾病，凝血酶形成是关键所在。原发病治疗很重要，切断促凝物质释放的根源，如子宫切除、加强抗感染等。抗