肺嗜酸性粒细胞肉芽肿.ppt

肺嗜酸性粒细胞肉芽肿,肺嗜酸性粒细胞性肺病EosinophilicLungDisease,以气道、肺泡或肺间质嗜酸性粒细胞增多（肺结构未受破坏）为特征的一类疾病，伴或不伴血肺嗜酸性粒细胞性增加肺泡肺嗜酸性粒细胞增多：BAL中E25%,40%更有意义外周血嗜酸性粒细胞增多：1000/mm3,原发性单纯性肺嗜酸性粒细胞肺炎（SEP）急性嗜酸性粒细胞性肺炎（AEP）慢性嗜酸性粒细胞性肺炎（CEP）特发性高嗜酸性粒细胞综合征（HES）嗜酸性粒细胞性血管炎（CSV）变应性支气管肺曲霉病（ABPA）支气管中心性肉芽肿继发性寄生虫感染EP真菌感染EP药物反应EP其它伴轻度肺嗜酸性粒细胞增多的肺综合征隐原性机化性肺炎、过敏性肺炎、IPF、朗格罕斯组织细胞增生症、肿瘤、结节病,嗜酸性粒细胞性肺病分类（1）,SeminRespirCritCareMed2012;33:555571.,嗜酸性粒细胞性肺病分类（2）,不明原因局限性特发性肺嗜酸性粒细胞肺炎特发急性嗜酸性粒细胞性肺炎（AEP）特发慢性嗜酸性粒细胞性肺炎（CEP）系统性疾病伴特发性肺嗜酸性粒细胞肺炎特发性高嗜酸性粒细胞综合征（HES）嗜酸性粒细胞性血管炎（CSV）原因明确变应性支气管肺曲霉病（ABPA）及支气管中心性肉芽肿寄生虫感染至EP其它感染导致EP（细菌、真菌、结核、病毒）药物反应其它伴轻度肺嗜酸性粒细胞增多的肺综合征机化性肺炎、哮喘、IPF、朗格罕斯组织细胞增生症、肿瘤等,ImmunolAllergyClinNAm32(2012)557586,嗜酸性粒细胞性肺病分类（3）,特异质过敏哮喘Asthma过敏性支气管肺曲霉菌病特发性单纯性肺嗜酸性粒细胞肺炎急性嗜酸性粒细胞性肺炎慢性嗜酸性粒细胞性肺炎特发性高嗜酸性粒细胞综合征,外源性物质寄生虫诱发肺嗜酸性粒细胞肺炎药物与毒素诱发肺嗜酸性粒细胞肺炎其它伴血嗜酸性粒细胞增多的肺病过敏性肺炎肺癌淋巴瘤结节病结核病,ClinicalMedicine:Circulatory,RespiratoryandPulmonaryMedicine2008:299108,嗜酸性粒细胞性肺病分类（4）,MedClinNAm95(2011)11631187,ELD的肺部病理改变,肺泡内出现嗜酸性粒细胞轻症少至中度嗜酸性粒细胞浸润，肺结构正常重症大量嗜酸性粒细胞浸润伴纤维素、巨噬细胞及肺结构破坏可以灶性E聚集合并机化性肺炎、DAD、血管炎,MedClinNAm95(2011)11631187,病理学有时不能鉴别EP的类型,下列可提示或诊断,1、肺部浸润伴外周血肺嗜酸性粒细胞性增加2、肺病理证实肺肺嗜酸性粒细胞性增加3、BAL中肺嗜酸性粒细胞性增多（25%,40%3-4次60mlNS关系，回收50%）,特发性慢性嗜酸性粒细胞性肺炎,Carrington提出，症状1月，表现为咳嗽、进行性呼吸困难与体重下降EP中最常见类型，占ILD的月3%男/女1:2，平均年龄45，多数为不吸烟者2/3有哮喘，常早于CEP发病，1/2为特异质，药物过敏、鼻息肉、荨麻疹疾病呈进行性或亚急性呼吸困难60%-90%咳嗽90%鼻炎、鼻窦炎20%呼吸衰竭-少见全身症状：乏力、食欲降低、周身不适、发热、盗汗、体重下降哮鸣音、捻发音：1/3,ICEP影像学,非叶段分布实变与毛玻璃影并存，双侧上肺、周边分布小叶间隔增厚、纵膈淋巴结肿大胸水、空腔-少见,诊断+治疗,临床+影像+病理BAL25-40%活检治疗少数自然吸收多数激素疗法0.5mg/kgx2wk后减量，6-12月疗程月1/2减量或停药复发,特发性急性嗜酸性粒细胞性肺炎IAEP,EP中最严重类型，大量吸烟或环境暴露后出现起病急、呼吸衰竭、血E多正常好发健康年轻人，平均30y，男性、吸烟多见（2/3)，表现为急性呼吸苦难100%、发热100%、咳嗽80%-100%、胸痛50-70%、肌痛30-50%多数可闻及捻发音,IAEP影像学,双肺肺泡与间质浸润、K氏线肺实变、小叶间隔增厚、胸腔积液提示征象HRCTGGO内边界不清结节100%、小叶间隔增厚90%、胸腔积液76%、肺实变55%并存,诊断+治疗,临床+影像+BALE多数无需活检治疗激素疗法：1-2mg/kgIAEP不复发,特发性单纯性嗜酸性粒细胞性肺炎ISEP,Lffler综合征片状、游走性肺浸润影多数无症状，体检发现多数Lffler综合征与寄生虫和药物相关，少数为特发性,肉芽肿型血管炎CSV,病理特点为富含嗜酸性粒细胞的肉芽肿性炎症与坏死性血管炎，常伴有哮喘与嗜酸性粒细胞增加该病的特点是哮喘、嗜酸性粒细胞增加和血管炎形成的“三联征”三个阶段，前驱期表现为过敏性哮喘症状。外周血嗜酸性粒细胞增加和组织浸润，主要浸润肺合胃肠道，表现为慢性肺炎或是卢弗莱氏综合征。第三期为血管炎，通常先有全身症状如发热、体重降低与周身不适，后出现脏器损伤。通常这三个阶段相互重叠。部分患者在出现血管炎后，哮喘可有不同程度缓解，但哮喘还会复发，复发后多为难治性哮喘。,CSV其他症状,约有70-80%患者有上气道改变，主要表现为慢性鼻窦炎除呼吸道症状外，血管炎期约70-80%患者有神经改变如多发性单神经炎心脏改变如心肌病、心肌炎等、皮肤紫癜。肺影像学改变肺双肺非段性分布的毛玻璃阴影与实变，以肺周边或随机分布为主，呈游走性，也可以表现为弥漫性小叶中央型结节pANCA阳性,CSV诊断+治疗,哮喘+E增加+血管炎ANCA治疗：激素+免疫抑制剂,嗜酸性粒细胞肉芽肿,概念,1944年首先发现骨骼嗜酸性粒细胞肉芽肿1951年FARINAC首次报道肺嗜酸性粒细胞肉芽肿1987年组织细胞协会对组织细胞增生综合征分类，朗格汉斯细胞组织细胞增生症，取代嗜酸性粒细胞肉芽肿1、HOLMJ,.E.,G.THEILU&ME.CHRISTIENSE19N4.4.Eosinophilicgranulomaofthebone.Schiiller-Christiandisease.ActaMed.Scand.118:292-295.2、FARINACCCI.,J.,H.C.JEFFREY&R.LACKEY1.951.Eosinophilicgranulomaofthelung:reportoftwocases.US.ArmedForcesMed.J.2:1085-1093.3、Lancet，1987,329（8526）:208209,朗格汉斯细胞组织细胞增生症,Langerhanscellhistiocytosis系以特殊突触细胞即特殊类型组织细胞朗格汉斯细胞在组织浸润为特点的特殊组织细胞综合征，它可以累积多个脏器或是以肺脏为其单独累积器官。肺脏为其最易累积脏器，被称为肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症（PLCH）。,流行病学,PLCH多发生于吸烟者，国外统计发现儿童发病率约每年每一百万人群发生4-9例，弥漫性肺病行外科手术活检诊断PLCH的几率为所有弥漫性肺病的4-5%。我国目前尚无该病发病率的统计。PLCH的好发人群为20-40岁人群，无性别差异，少数有家族聚集性报道。,PLCH的病理学,大体病理为肺表面囊样改变与多发性结节形成，后期改变为囊状改变与肺过度膨胀，外观类似肺气肿，在上肺野可有不同程度蜂窝肺形成。,临床表现,PLCH临床表现呈多样化，约2/3患者因有症状就诊，最常见症状为咳嗽与呼吸困难。干咳(50-70%)呼吸苦难（40%）胸痛（10-21%）疲劳（30%）咳血（13%）全身症状如发热、多汗、体重下降越长10-15%,影像学改变,早起HRCT改变为1-10mm结节呈小叶中央型分布，囊样改变可发生在疾病任何时期，但以后期多见，囊壁可厚可薄，大小介于几个mm至20mm不等。PLCH在HRCT的特点为中上肺野多发性结节与囊样改变，肺基地少有病变。,肺功能,肺功能改变与病程相关，约20%患者在就诊时肺功能正常，70%出现肺弥散量降低，表现为DLCO降低。疾病早期为限制性通气功能障碍，后期及