白细胞减少和粒细胞缺乏症 课件VIP

血液系统疾病,白细胞减少和粒细胞缺乏症,1,学习交流PPT,2,学习交流PPT,内容,概念病因和发病机制临床表现实验室检查诊断与鉴别诊断治疗预防,3,学习交流PPT,4,学习交流PPT,5,学习交流PPT,白细胞功能,6,学习交流PPT,定义,白细胞减少：外周血白细胞绝对计数持续低于4.0109/L,正常外周血涂片,leukocytosis,7,学习交流PPT,定义,中性粒细胞减少外周血中性粒细胞绝对计数：成人2.0109/L儿童10岁低于1.8109/L儿童10岁低于1.5109/L,8,学习交流PPT,定义,粒细胞缺乏症外周血中性粒细胞绝对计数严重减少0.5109/L,9,学习交流PPT,10,学习交流PPT,血细胞成熟四个阶段,干细胞或者祖细胞池分裂池贮存池边缘池循环池）,组织,11,学习交流PPT,一、中性粒细胞生成缺陷1放射物质X线，放射性核素损伤或抑制造血干/祖细胞及早期分裂细胞,病因和发病机制,12,学习交流PPT,2化学毒物及细胞毒药物易感者造血功能受损，粒细胞减少苯、鉍,病因和发病机制,13,学习交流PPT,常见导致中性粒细胞减少的药物,细胞毒性药物所有化疗药物解热镇痛药阿司匹林氨基比林等抗生素氯霉素磺胺类抗结核药异烟肼利福平抗病毒药更昔络韦抗甲亢药甲基硫氧嘧啶降血糖药甲苯黄丁脲抗心律失常药苯妥英钠抗组胺约苯海那明降压药利血平等抗癫痫药卡马西平等,14,学习交流PPT,3影响造血干细胞的疾病4.免疫介导的骨髓损伤和感染5.恶性肿瘤浸润骨髓6.粒细胞成熟障碍,病因和发病机制,15,学习交流PPT,二、粒细胞破坏或消耗过多1免疫相关性自身免疫性疾病药物诱导的自身免疫性中性粒细胞减少症2非免疫性脾功能亢进感染,病因和发病机制,16,学习交流PPT,三、粒细胞分布异常假性粒细胞减少滞留于循环池的其他部位,病因和发病机制,17,学习交流PPT,临床表现,18,学习交流PPT,轻度减少头晕、乏力、虚弱、食欲减轻,临床表现,19,学习交流PPT,临床表现,中、重度减少1.头晕、乏力、虚弱、食欲减轻2.感染高热、寒战、头痛、极度虚弱-积极寻找感染灶呼吸、消化、泌尿、神经、心血管系统,20,学习交流PPT,生命体征体温、呼吸、脉搏、血压皮肤和粘膜耳鼻喉、咽、尿道、肛门淋巴结、肝脏、脾脏呼吸系统感染泌尿系统感染消化系统感染神经系统感染心血管系统,体格检查,21,学习交流PPT,血常规白细胞减少中性粒细胞减少淋巴细胞增加血红蛋白、血小板正常或者减少,实验室检查,22,学习交流PPT,小便泌尿系感染大便肠道感染intestinalinfection,实验室检查,23,学习交流PPT,细菌培养+药敏试验：静脉血/咽拭子/痰/其他分泌物或体液X线检查：肺脏腹部B超：肝、胆、脾、肾、输尿管,实验室检查,24,学习交流PPT,白细胞减少和粒细胞缺乏可呈幼粒细胞不少而成熟细胞不多的“成熟障碍”可表现为粒系代偿性增生药物-特征性的髓系“成熟停滞”原因不同，骨髓象各异,实验室检查,25,学习交流PPT,特殊检查(一)骨髓功能检查1骨髓粒细胞贮备功能测定强的松或氢化考的松试验，鉴别中性粒细胞正常生理性变动和慢性良性家族性粒细胞减少及药物等引起粒细胞生成减少。强的松40mg口服五小时后白细胞计数较服药前增加2109/L以上，或用氢化考的松200mg静脉注射34小时后较前增加45109/L均为正常。,实验室检查,26,学习交流PPT,特殊检查(一)骨髓功能检查2肾上腺素试验用0.1%肾上腺素0.2mg皮下注射，于注射后20分钟测白细胞计数如白细胞增加2109/L或较原水平高一倍以上，为阳性提示血管壁上有粒细胞过多聚集如无脾肿大，则可考虑为假性粒细胞减少症。,实验室检查,27,学习交流PPT,特殊检查(一)骨髓功能检查4骨髓粒系祖细胞培养(CFU-C)：提示粒细胞减少是由于粒系祖细胞受损，还是由于免疫机理异常所引起。,实验室检查,28,学习交流PPT,特殊检查(二)白细胞抗体测定1白细胞凝集素在个别免疫性粒细胞减少症患者血清中可出现白细胞凝集素，有辅助诊断意义。多次输血或经产妇可阳性。2白细胞毒性试验测定血浆内是否存在白细胞毒素抗体，阳性者易致粒细胞破坏。3.其它：抗人球蛋白消耗试验、补体消耗试验、抗体抑制试验，因药物所致者亦可酌情做抗体定性或定量测定。,实验室检查,29,学习交流PPT,特殊检查(三)其它试验1中性粒细胞生存期测定以32P氟磷酸二异丙酯标记中性粒细胞，可测定其生存期。生存期缩短者提示粒细胞破坏增多。2溶菌酶测定粒细胞内有大量溶菌酶，当粒细胞破坏增多时，血清溶菌酶即升高,实验室检查,30,学习交流PPT,血常规,诊断,31,学习交流PPT,1.病史2.家族史3.查体4.实验室检查,鉴别诊断,32,学习交流PPT,病因治疗基础护理支持治疗药物治疗特异性治疗,治疗原则,33,学习交流PPT,治疗原发病药物：停止服用毒物：避免接触射线：避免接触,病因治疗,34,学习交流PPT,预防感染及隔离,35,学习交流PPT,基础护理,每天定时进行皮肤、口腔、会阴、肛周的清洁消毒病室消毒：紫外线、消毒剂,36,学习交流PPT,维持水、电解质和酸碱平衡：能量、维生素静脉注射丙种球蛋白感染患者,支持治疗,37,学习交流PPT,粒细胞缺乏症感染控制,DrugTreatment,38,学习交流PPT,粒缺伴发热患者的抗感染诊治流程,风险评估,初始经验性抗细菌治疗,治疗调整,治疗终点,临床评估MASCC评估,根据风险评估，确定初始抗细菌治疗给药方案,根据病情进展和微生物学检查结果调整初始给药方案,根据ANC值、病原体或感染部位确定治疗终点,FreifeldAGetal.ClinicalInfectiousDiseases2011;52(4):e56e93,39,学习交流PPT,粒缺伴发热的患者评估,重度感染风险评估实验室检查及细菌培养,40,学习交流PPT,粒缺伴发热患者重度感染风险评估,粒缺伴发热患者应进行重度感染并发症风险评估,FreifeldAGetal.ClinicalInfectiousDiseases2011;52(4):e56e93,临床评估,MASCC评估,根据风险评估确定：给药方式：口服或静脉给药给药地点：院外治疗或入院治疗治疗持续时间,经验性抗细菌治疗,41,学习交流PPT,临床重度感染风险评估,FreifeldAGetal.ClinicalInfectiousDiseases2011;52(4):e56e93,42,学习交流PPT,高风险患者：MASCC评分1.0109/L,51,学习交流PPT,G-CSF或GM-CSF作用机制：1.促进前驱细胞的分化和增殖2.促进骨髓贮存池释放3.增进中性粒细胞的杀菌功能,52,学习交流PPT,（二）免疫调节剂治疗糖皮质激素(glucocorticoid)：泼尼松丙种球蛋白,药物治疗,53,学习交流PPT,预后,预后与粒细胞减少的原因、程度、持续时间、病情发展、治疗措施有关粒细胞缺乏者病死率高药物引起的急性造血停滞以及感染引起的粒细胞减少或缺乏预后较好再障、急性白血病等疾病引起的预后较差,54,学习交流PPT,男性，25岁主诉：牙龈肿胀出血2周。现病史:2周前出现牙龈肿胀，间断出血，伴有低热、乏力。口服复方新诺明及甲硝唑治疗5天，症状无缓解。查体：皮肤、粘膜苍白，全身散在片状瘀斑，牙龈广泛增生伴肿胀充血，胸骨有压痛，双肺底可闻及啰音，肝肋下3cm，脾肋下4cm可触及。血常规:Hb:71g/L，WBC:82109/L，PLT:27109/L,案例1,55,学习交流PPT,问题：1.诊断？2.诊断依据?3.鉴别诊断？4.实验室检查？5.治疗原则？,56,学习交流PPT,诊断依据？1、临床表现；患者存在发热、贫血、出血和肝脾肿大、牙龈肿胀等白血病浸润症状和体征。2、血象显示一高两低。3、骨髓增生明显活跃，白血病细胞超过30%。4、免疫分型和染色体支持急性白血病的诊断。5、除外其他可能引起相应临床表现的疾病。其中骨髓检查是最重要的。,57,学习交流PPT,鉴别诊断？再生障碍性贫血骨髓增生异常综合征牙龈炎所致类白血病反应急性粒细胞缺乏症恢复期,58,学习交流PPT,检查？骨髓检查免疫分型和染色体检查肝肾功能检查胸片、心电图、B超检查脑脊液穿刺检查,59,学习交流PPT,治疗原则？输红细胞和血小板别嘌醇和碳酸氢钠抗菌素治疗补液及维持水、电、酸碱平衡补充营养化疗：DA方案止呕、护肝、护心等支持对症治疗,60,学习交流PPT,上述病例入院后经