贫血最新

贫 血 概 述,我是一片即将飘零的枯叶，但我并不孤单，并不失意，面对着日夜依附的大树，我放声歌唱。生命原本就是美丽的，何必在意是否短暂。,前 言,图片,前 言,前 言,贫血的定义发病机制临床表现实验室检查诊断方法治疗原则,血红蛋白红细胞比容 红细胞计数,低于同性别、同年龄、同地区正常值下限,血液稀释、浓缩时易致误诊 贫血是一综合征,不是一种疾病,一、贫血的定义,国内诊断贫血的标准一般定为：成年男性血红蛋白120g/L，红细胞4.51012/L，血细胞比容0.42；成年女性血红蛋白110g/L，红细胞4.01012/L，血细胞比容0.37。孕妇贫血的诊断标准定为：血红蛋白100g/L，红细胞比容0.30。,一、贫血的定义,2.1、按形态学分类,二、贫血的分类,2.2、按贫血的程度分类 国内按贫血的程度将贫血分为：轻度（Hb90g/L）中度（Hb60-90g/L）重度（Hb30-60g/L）极重度（Hb30g/L）,二、贫血的分类,大细胞贫血,大细胞性贫血,贫血-病例,小细胞贫血,贫血-病例,正细胞贫血,贫血-病例,三、贫血的病因和发病机制,3.1、红细胞生成减少造血干/祖细胞异常，如再生障碍性贫血，恶性血液病;造血调节异常，如慢性病贫血;造血原料缺乏，如缺铁性贫血，巨幼细胞性贫血;,3.2、红细胞破坏过多1）、RBC内在缺陷 膜异常所致 PNH 、 遗传性球形红细胞增多症 椭圆形红细胞增多症酶缺陷所致 G6PD缺乏症 丙酮酸激酶缺乏Hb异常所致 血红蛋白病、珠蛋白合成障碍性贫血2)、RBC外因素免疫性溶贫、其他化学、物理、生物因素所致贫血、机械性溶贫、脾亢,三、贫血的病因和发病机制,3.3、失血性贫血，分急性和慢性,三、贫血的病因和发病机制,四、贫血的临床表现,除引起贫血的疾病的表现外，贫血本身的临床表现主要取决于如下因素：血液携氧能力的降低情况；总血容量改变的程度；上述两种因素发生发展的速率和呼吸循环系统的代偿能力。,4.1、皮肤粘膜 皮肤粘膜苍白是贫血最常见的体征。,四、贫血的临床表现,4.1、皮肤粘膜 舌炎嘴角炎反甲严重时呈光滑舌。,四、贫血的临床表现,4.2、呼吸循环系统 严重贫血可造成组织缺氧，引起代偿性心跳和呼吸加快；长期严重的贫血可引起高动力学心力衰竭，伴以水钠潴留、水肿，甚至出现腹水；心脏杂音是贫血常伴有的体征。,四、贫血的临床表现,4.3、神经肌肉系统 脑缺氧：严重贫血常有头痛、头晕、耳鸣、晕厥、视觉盲点、倦怠、注意力不集中和记忆力减退等神经系统表现。肌肉组织缺氧：肌肉无力和易疲劳。感觉异常是恶性贫血的常见症状。,四、贫血的临床表现,4.4、消化系统 食欲不振、恶心、腹胀、腹部不适、便秘或腹泻;舌炎和舌乳头萎缩;口腔粘膜炎或疼痛性溃疡;吞咽困难。,四、贫血的临床表现,4.5、泌尿生殖系统 多尿和低比重尿。严重者可有轻度蛋白尿;育龄期女性病人可出现月经周期紊乱、月经量增多、减少或闭经;性功能减退。,四、贫血的临床表现,4.6、其他 贫血患者有时伴低热，如无病因可寻，则可能与贫血的基础代谢升高有关。若体温超过38.5，则应查找致热病因如感染等。溶血性贫血伴有黄疸，其特点是尿中无胆汁代谢产物。血管内溶血出现血红蛋白尿和高血红蛋白血症，可伴有腹痛、腰痛和发热。,四、贫血的临床表现,五、贫血的实验室检查,5.1、血常规检查:Hb、RBC、MCV、MCHC、MCH、WBC、PLT单纯红细胞（血红蛋白）下降其他二系统（细胞）改变不大或正常，见于： 1. 缺铁性贫血； 2 .溶血性贫血（但PNH可有三系细胞下降） 3 .急性失血性贫血； 4 .大多数继发性贫血； 5 .纯红细胞再生障碍性贫血；,引起全血细胞减少的常见原因有： 1.再生障碍性贫血； 2.急性白血病； 3. 巨幼细胞性贫血； 4 .脾功能亢进； 5. 骨髓增生异常综合征（MDS）； 6. 骨髓被浸润或代替： 恶性淋巴瘤骨髓浸润； 多发性骨髓瘤，巨球蛋白血症； 实体瘤骨髓转移； 骨髓纤维化。 7. 红斑狼疮；,25,5.2、网织红细胞（Ret）检查:成人 0.0050.015（0.5%1.5%）（网织红细胞的绝对值 2484109/L）网织红细胞增高：溶血性贫血、急性失血性贫血、缺铁性贫血、巨幼细胞性贫血缺铁性贫血或巨幼细胞性贫血，在治疗前网织红细胞仅有轻度增高，也可正常。治疗后，可逐渐增高，至710天达高峰，治疗2周后逐渐恢复正常。网织红细胞降低：再生障碍性贫血、 急性白血病、化疗、放疗和某些化学药物可引起骨髓造血功能抑制,五、贫血的实验室检查,26,缺铁性贫血,巨幼细胞贫血,外周血图片,27,镰状红细胞,球形红细胞,外周血图片,28,Howell-Jolly小体,cabot环,外周血图片,29,骨髓检查,30,骨髓涂片,白血病骨髓象,31,正常骨髓象,骨髓涂片,32,再障骨髓象,骨髓涂片,1.IDA的铁代谢及原发病检查2.叶酸及维生素B12水平测定及原发病检查3.溶血性贫血检查4.染色体、细胞表型、融合基因及病理学检查5.失血性贫血原发病检查6.特殊检查,贫血发病机制检查,1.）详细系统的询问病史,特别注意与贫血有关的病史；（一）发病快、贫血进展迅速（数小时、数天到数周）： 1. 急性失血性贫血：（常在数小时到数天内发生严重贫血） 见于：各种外伤出血、各种原因引起的消化道大出血、呼吸道大咯血、不典型宫外孕及脾破裂 血液病中常见于出凝血机制障碍引起的出血性疾病，如血小板减少性紫癜、血友病等严重出血、 流行性出血热,贫血的诊断方法,2. 急性溶血性贫血。短时间内发生严重贫血，而又无急性失血史时常考虑3. 恶性血液病：急性白血病、急性再障、恶组（常在短期内发生严重贫血） 4. 其他恶性肿瘤： 胃肠道恶性肿瘤（尤其是胃癌）。 肾癌常在早期发生严重贫血。,（二）发病与贫血进展较慢：（数月至数年且进展缓慢） 常见于：血液病：缺铁性贫血、慢性型再障、慢性溶血性贫血、慢性白血病、恶性淋巴瘤、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合症、 继发性贫血（肝病、肾病、结缔组织病、肿瘤、内分泌疾病及慢性感染引起）。,既往史： 有无 慢性肝病（乙肝、酒精肝、肝硬化等） 慢性肾病（慢性肾炎、尿毒症等） 慢性感染性疾病史（结核、慢性胃肠炎症等） 结缔组织病（SLE、类风湿性关节炎等） 恶性肿瘤病史 胃大切；甲减。6.其他：有无化学毒物、放射线接触史,服药史： 如：（1）服用伯氨喹啉型药物及多种退热止痛药物如阿司匹林、非那西丁等可引起溶血性贫血 （2）服用氯霉素、磺胺类药物可引起再障 （3）磺脲类降糖药可引起红细胞、白细胞、血小板减少 （4）乙醇、甲氨碟呤等化疗药、巴比妥类等影响叶酸代谢的药物可致贫血,失血史： 慢性失血： 女性月经过多史，钩虫感染史，消化道炎症、溃疡、肿瘤引起长期少量出血（黑便史），痔疮出血史、深茶色或酱油色小便史。,家族史：家族中有无类似贫血者，常见于溶血性贫血， 如：遗传性球形细胞增多症、 遗传性椭圆形细胞增多症、 珠蛋白形成障碍性贫血、 G-6PD酶缺乏症等。营养史 月经史婴幼儿、青少年、育龄妇女等营养史、老人有无偏食习惯妇女：有无子宫肌瘤等引起月经过多史,有无发热、黄疸、血红蛋白尿病史：发热、黄疸、血红蛋白尿急性（血管内）溶血性贫血长期高热伴黄疸者恶组；反复发作性血红蛋白尿和黄疸PNH；贫血病人伴发热、感染 可能合并白细胞减少 白血病、再障、恶性淋巴瘤及多发性骨髓瘤等血液系统疾病 败血症、疟疾、流行性出血热、结缔组织疾病等血液系统疾病。8出血倾向：贫血病人合并出血可能有血小板减少，或出血凝血机制障碍。,2.）全面认真的体格检查，特别注意与贫血有关的体征；除贫血本身体征外，对于贫血病人尚需注意下述体征： 1黄疸： 常见于急、慢性溶血性贫血，此外恶组后期也常见黄疸。 2皮肤粘膜出血倾向： 常见于急性白血病、再障（尤其是急性再障）、恶组及出血性疾病。非血液系疾病流行性出血热常有明显出血倾向。 3骨压痛，尤其是胸骨压痛： 见于白血病、恶组、多发性骨髓瘤及骨髓转移癌。,4肝、脾淋巴结肿大： 肝、脾、淋巴结均肿大见于： 白血病、恶组、恶性淋巴瘤、骨髓纤维化及骨髓病性贫血；