新生儿高氨血症的诊断思路ppt课件

新生儿高氨血症的诊断思维，新生儿高氨血症的诊断思维，NICU新生儿高氨血症的诊断思维，第一，氨的代谢，氨在体内主要是由氨基酸代谢产生的，氨是有毒物质，血氨增加是对脑神经组织最明显的损伤。虽然人体内不断产生氨，但肝脏有很强的能力将氨转化为无毒的尿素，并在人体血液中保持很低的氨浓度。正常血氨水平为18-72ummol/l，新生儿高氨血症的诊断思路为1。氨的来源，新生儿高氨血症的诊断思路，2。氨的途径，新生儿高氨血症的诊断思路，3。尿素循环，尿素循环是氨对尿素的解毒过程。尿素循环经历6个主要的酶反应，任何酶的基因突变都会导致尿素循环障碍，诊断思维为新生儿高氨血症。新生儿高氨血症的诊断。高氨血症的病因，新生儿高氨血症的诊断，高氨血症的病因，新生儿高氨血症的诊断，第三版。高氨血症神经毒性的发病机制、新生儿高氨血症的诊断、血氨水平和临床表现、100-200 UMOL/L兴奋、呕吐、200-300umol/l意识障碍、惊厥、300 UMOL/L昏迷、300 UMOL/L尿素氮降低(300 UMOL/L肾功能BUN0.36mmol/l血气和碱中毒、新生儿高氨血症的诊断思维、2。迟发性高氨血症可发生在各个年龄阶段，儿童体内的酶具有一定的活性，摄入大量蛋白质后诱发，症状较为轻微，并可发生间歇性发作。急性发作可表现为呕吐、神经精神症状如共济失调、恍惚、易怒、发烧和攻击行为，以及嗜睡甚至昏迷。一些儿童的症状是非典型的，可以表现为厌食、头痛和运动智力迟钝。一、新生儿高氨血症的诊断，6、鉴别诊断，1、新生儿暂时性高氨血症常见于较大的早产儿(大多为36周)中，早产儿暂时性高氨血症症状表现为24小时内呼吸窘迫48小时内惊厥昏迷无症状(血氨40 72 umol/l)，新生儿高氨血症诊断，2、假性高氨血症标本放置较长时间血氨非紧急检查项目，早上及时检查，新生儿高氨血症的诊断思路，3。引起血氨升高的其他疾病(1)败血症、全身疱疹病毒感染和围产期窒息，如中度升高，可改善肝功能，但即使发生肝坏死，血氨也很少超过500微升/升(2)并稍有升高，如暂时性升高(小于2倍)在早产中更为常见，其无临床意义且无后遗症。新生儿高氨血症的诊断，7、治疗，治疗的一般原则是减少氨的产生，增加氨的消除，新生儿高氨血症的诊断，以呼吸管理为中心的急性综合治疗(1)非特异性治疗：立即停止蛋白质摄入。高热量的抗生素和足够的液体支持呼吸支持治疗脑水肿和便秘，1。急性高氨血症的急救，新生儿高氨血症的诊断思路，10%葡萄糖8 12mg/(kgmin)；脱脂牛奶1g/(kg24 h)；必需氨基酸0.25克/(千克24小时)。(2)用于输血、腹膜透析、血液透析和诊断新生儿高氨血症的氨基代谢物的快速排泄，(3)代谢途径的改变，苯甲酸钠0.25克/千克，苯乙酸钠0.25克/千克，精氨酸0.2克/千克，10%葡萄糖(20毫升/千克)，然后在静脉滴注后1 2小时内每天按上述剂量缓慢输注。新生儿高氨血症的诊断思维，当精氨酸瓜氨酸血症剂量增加到0.6g/kg.d精氨酸时禁止，新生