肾小管酸中毒的诊断

肾小管性酸中毒的诊断和治疗肾小管性酸中毒：临床方法，王坤肾脏病学，肾与机体酸碱平衡，蛋白质代谢产生的固定酸 1mEq/kg/天。肾脏通过与氨结合产生缓冲碱碳酸氢盐来分泌氢气。NAE=可滴定酸NH4 -HCO3-。近端肾小管对酸碱平衡的调节，NHE 3:钠/氢交换3nbce 1:碳酸氢钠转运蛋白:碳酸酐酶CA:碳酸酐酶，AJKD2016，通过收集小管调节酸碱平衡，b型夹层细胞，A型夹层细胞，主细胞，Pendrin : Cl-/HCO 3-交换器1:阴离子交换器1 ENAC :上皮细胞。肾小管酸中毒是一种高氯代谢性酸中毒，阴离子间隙正常，肾功能正常或无严重下降，肾小球滤过率 20-25毫升/分钟。代谢性酸中毒的鉴别诊断，药物安全2010(33):5，nauc=(cl-HCO 3-)uaag=UA-UC=na-(cl-HCO 3-)ag的正常值为8 16毫摩尔/升，平均值为12毫摩尔/升。肾小管酸中毒的亚型，近端肾小管酸中毒：由近端肾小管碳酸氢盐重吸收障碍引起。远端肾小管坏死：由远端肾小管的氢分泌障碍引起。混合RTA:由碳酸酐酶活性抑制引起，影响近端和远端肾小管功能。高钾血症RTA:源于醛固酮生成减少或抵抗，伴有高钾血症。嘿。原发性pRTANBCE1突变，以AR模式遗传，表现为侏儒症、白内障和中枢神经系统钙化。在动物模型中可以看到NHE3突变。CA突变，显示混合RTA。继发性pRTA轻链沉积症淀粉样变性病多发性骨髓瘤重金属中毒：镉、铅和其他异环磷酰胺丙戊酸钠碳酸酐酶抑制剂：乙酰唑胺抗逆转录病毒药物：阿德福韦、替诺福韦、pRTA临床表现及诊断，常表现为疲劳、麻痹性骨软化导致骨痛、骨折血碳酸氢盐轻度至中度下降肾结石：发生率低，尿柠檬酸浓度及远端肾小管酸化功能均正常。范可尼综合征：尿酸、尿糖、氨基酸和磷大量流失。管子最大值： serumhco3-14-18 meq/l，serumhco3-超过管子最大值，尿液酸碱度 5.3 serumhco 3-低于管子最大值，尿液酸碱度 5.5。尿阴离子间隙增加。UAG=尿阳离子(钠钾)-尿阴离子(氯-)。尿液渗透压之间的差距减小。诊断未知，并进行氯化铵负荷试验。在治疗dRTA时，碳酸氢盐损失相对较小，仅需要1 2 meq/kg/d。柠檬酸合剂不仅能纠正酸中毒，还能减少肾结石。用柠檬酸钾代替氯化钾补充钾，避免加重酸中毒。儿童碳酸氢盐补充量为4 8 meq/kg/d，dRTA不完全，无全身性酸中毒，血中碳酸氢盐浓度正常。在酸性负荷下，尿液不能完全酸化。特发性肾结石，尿液呈碱性，应注意排除。pRTA和dRTA低钾血症的发病机制更为严重。低钾血症是遗传性dRTA的重要临床表现，AR模式是遗传性的。大量钠盐流失，酸中毒刺激醛固酮分泌，钾流失增加。碱补充疗法加速钾流失。嘿。高钾血症RTA，遗传性先天性醛固酮增多症戈登综合征：先天性高钾血症，高钾血症，酸中毒，低肾素。远曲小管钠重吸收增加。获得性糖尿病肾病、慢性间质性肾炎、梗阻性肾病药物相关的保留钾利尿剂：螺内酯、依普利酮、阿米洛利抗生素：甲氧苄啶、喷他脒非甾体抗炎药：肾素分泌抑制钙调神经磷酸酶抑制剂ACEI、ARB肝素、低分子量肝素：醛固酮释放抑制、高钾血症性RTA、酸中毒和高钾血症严重性的诊断与肾功能损害不成比例。尿NH4减少：尿阴离子间隙和尿渗透压间隙。尿钾排泄减少，经肾小管钾梯度(TTKG) 10低钾，TTKG 3，治疗高钾血症可降低高钾血症，增加NH3，减少酸中