特发性间质性肺炎.ppt

特发性间质性肺炎,特发性间质性肺疾病（ILD）：以肺泡壁为主并包括肺泡周围组织及其相邻支撑结构病变的一组非肿瘤、非感染性疾病群。病变波及细支气管和肺泡实质，因此亦称为弥漫性实质性肺疾病。不明原因的间质性肺炎即特发性间质性肺炎。,分类疾病已知原因ILD职业性肺病（尘肺）;药物性肺病；结缔组织疾病相关ILD（CTD-ILD）等特发性间质性肺炎特发性肺纤维化（IPF）非特异性间质性肺炎（NSIP）隐源性机化性肺炎（COP）急性间质性肺炎（AIP）呼吸性细支气管炎间质性肺病（RB-ILD）脱屑性间质性肺炎（DIP）淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）肉芽肿性ILD结节病；外源性过敏性肺泡炎；Wegener肉芽肿等少见ILD肺泡蛋白沉积症；肺出血-肾炎综合征；肺淋巴管平滑肌瘤病；朗格汉斯组织细胞增生症；特发性肺含铁血黄素沉着症；慢性嗜酸粒细胞性肺炎等。,ILD/DPLD分类,特发性肺纤维化（IPF）,病理类型UIP病因不明，遗传、吸烟、环境暴露、病毒感染、胃食管反流发病机制：肺泡免疫反应和炎症、肺实质损伤和损伤肺泡修复临床表现：好发50岁以后，进行性呼吸困难，干咳，两肺底Velcro罗音，杵状指（趾）肺功能：限制性肺通气功能障碍；肺活量、肺总量减少，弥散功能降低。血气分析：低氧血症、二氧化碳分压降低BALF：早期淋巴细胞为主，进展期中性粒细胞为主,IPF影像,X线：双肺弥漫分布，相对对称的网状或网结节状影，多位于基底部、周边部或胸膜下区，多伴肺容积减少。3-15mm多发囊状透亮影（蜂窝肺）。HRCT：典型UIP:病变主要位于胸膜下和肺基底部；异常的网格状阴影；蜂窝样改变，伴或不伴牵拉性支气管扩张；无不符合UIP任何一项。,可能UIP：病变主要位于胸膜下和肺基底部；异常的网格状阴影；蜂窝样改变，伴或不伴牵拉性支气管扩张；无不符合UIP任何一项。不符合UIP：病变主要分布在上、中肺野；病变主要沿支气管血管束分布；广泛磨玻璃样影；大量微结节影（上侧、上肺野分布）；散在囊状病变（多发、双侧、远离蜂窝费区域）；弥漫马赛克征/气体陷闭；支气管肺段/肺叶实变。,诊断标准,排除其他已知的ILD病因（如职业、药物、结缔组织病）未行外科活检的患者，HRCT呈现典型UIP所见；进行外科活检者，HRCT和肺活检病理类型符合特定的组合。,治疗,乙酰半胱氨酸、硫唑嘌呤和泼尼松联合；乙酰半胱氨酸抗凝治疗吡非尼酮急性加重：激素,非特异性间质性肺炎（NSIP）,对激素治疗效果较好细胞型、纤维化型、混合型发病中位年龄低于IPF，为40-50岁起病慢，干咳、逐渐加重的呼吸困难两肺Velcro罗音限制性肺通气功能降低，肺活量、肺总量、弥散功能降低血气：病情进展出现低氧，二氧化碳正常或降低,NSIP影像,X线：两下肺为主的磨玻璃影或班片影，也可见部分网格状影；CT:支持NSIP表现：（1）双下肺对称分布；（2）磨玻璃影；（3）网状阴影；（4）牵拉性支气管扩张；（5）下肺体积缩小；细胞型NSIP主要为磨玻璃影，纤维化型为磨玻璃影和其他所见混在。不支持NSIP所见：（1）弥漫性小结节影；（2）囊性病变；（3）局灶性低密度影或马赛克样改变；,NSIP诊断,除外已知病因引起的ILD，特别是CTD-ILD，慢性过敏性肺泡炎等；慢性或亚急性起病，可发生于任何年龄；咳嗽、呼吸困难，可有乏力；CT：两肺下野磨玻璃影或网状影，伴牵拉性支气管扩张，病变常沿支气管血管分布；组织病理时相一致，不同程度的炎症或纤维化。,IPF/UIP与纤维化型NSIP的鉴别要点,发病年龄老年多见中、老年多起病情况隐匿、慢性隐匿、亚急或慢性症状干咳、呼吸困难咳嗽、呼吸困难，可伴发热杵状指50%-80%10%-35%肺HRCT网状影、蜂窝肺，片状磨玻璃影、蜂窝肺少，双肺基地胸膜下分布沿气管血管束分布BALF中性粒细胞淋巴细胞糖皮质激素疗效差疗效好于IPF,IPF/UIPNSIP,NSIP治疗,糖皮质激素方案：泼尼松,急性间质性肺炎（AIP）,病因不明，起病急剧，发热、咳嗽、气急，继之呼吸衰竭。病理：弥漫性肺泡损伤，急性期（渗出期）、机化期（增殖期）。发病年龄49岁，发病突然，急性上呼吸道感染，发热、酸痛、寒战。咳嗽、进行性呼吸困难是本病最主要症状。气促、发绀，部分杵状指（趾），半数闻及Velccro罗音。肺功能：限制性、弥散功能降低。,AIP影像,X线：早期双肺下野散在或相对对称分布的班片影、大片实变影或磨玻璃影；随病情进展，扩大至中、上肺野，并可出现弥漫网格和条索影。HRCT：磨玻璃影；实变影；牵拉性支气管扩张；小叶间隔增厚；气管血管束增粗；结节影；网状影；蜂窝状影。,AIP诊断,符合以下条件应考虑AIP可能：急性起病，进行性呼吸困难；持续恶化低氧血症；CT新近出现的双肺弥漫浸润影，牵拉性支气管扩张；无感染依据；排除其他已知原因肺损伤。,AIP治疗,类似IPF急性加重，激素+对症支持治疗。,隐源性机化性肺炎（COP）,不明原因的机化性肺炎，病因不明，感染、药物、风湿性疾病可能有关。细支气管、肺泡损伤后，气道内肉芽组织过度增生、肺泡渗出物机化。病理：细支气管、肺泡管、肺泡腔内机化性炎症；病灶片状分布，均匀一致；不破坏原有肺组织结构。,临床表现：亚急性起病，流感样症状，干咳、不同程度呼吸困难。多数Velcro罗音。实验室：血沉增快、白细胞轻中度增高、CRP增高。肺功能：限制性通气功能障碍、弥散功能降低。血气：多数低氧血症。BALF：淋巴细胞数增高,影像学,多发性斑片状肺炎型：双肺多发斑片状浸润影；HRCT：磨玻璃阴影或实变阴影，可见支气管气象，阴影的游走性是最重要特征；弥漫性间质肺炎型：双肺弥漫性不对称浸润影还可表现为网状、结节状或网状结节状。孤立局灶性肺炎性：孤立的局灶性肺浸润阴影多发生于肺上野、肺段分布，病灶见支气管气相，偶有空洞。,COP诊断,亚急性起病；持续性干咳、不同程度呼吸困难，双肺闻及Velcro罗音，无杵状指；X线弥漫分布的肺泡和（或）间质浸润影，具有多发性、多形性、多变性。BALF淋巴细胞数比例增加；抗感染治疗无效；不符合其他。,COP治疗,口服泼尼松，疗程6至12月。,呼吸性细支气管炎-间质性肺病（RB-ILD）,与DIP与吸烟密切相关病理：RB-ILD:斑片状分布；呼吸性细支气管及其远端气腔含大量棕色颗粒的巨噬细胞聚集，不累及远端气腔；明显的呼吸性细支气管炎；肺泡间隔增宽；无纤维化和蜂窝肺。DIP：病变弥漫分布；累及远端气腔；呼吸性细支气管炎表现较轻。,临床表现：吸烟史；隐匿起病，亚急性起病居多。干咳、进行性呼吸困难，部分咳少量粘痰。胸痛、乏力、体重减轻。Velcro罗音。1/4杵状指。肺功能：阻塞性、限制性、混合性通气功能障碍。弥散功能降低。HRCT：RB-ILD:双肺弥漫分布；中央支气管和周围支气管的管壁增厚；小叶中心性结节影；班驳磨玻璃阴影；主要位于上叶的小叶中心型肺气肿。DIP：双肺中下野分布为主的弥漫性磨玻璃影和网格、条索影。,RB-ILD治疗,戒烟糖皮质激素用于肺功能受损和病情进展的患者。,淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）,间质内以淋巴细胞为主的弥漫性细胞浸润；小叶间隔和肺泡隔增厚宽；细支气管周围反应性淋巴滤泡形成；严重者间质纤维化或蜂窝样改变；肺泡内蛋白水肿液聚集、单核细胞