小儿先天性心脏病超声诊断

.,小儿先天性心脏病超声心动图检查,Echocardiograph，UCG范丹,.,目录,一、心脏解剖二、超声心动图的检查方法,.,一、心脏解剖,.,.,二、常规超声心动图检查,主要检查手段：二维超声心动图M型超声心动图彩色Doppler超声心动图频谱Doppler超声心动图补充手段：三维超声/经食道超声组织多普勒超声/负荷超声,.,常规超声心动图检查,主要检查内容：解剖结构血流动力学心功能状态,.,（一）二维超声心动图,常用切面胸骨旁左室长轴胸骨旁短轴心底短轴二尖瓣水平短轴乳头肌水平短轴心尖四腔心切面,.,胸骨旁左室长轴,探查方法：探头置胸骨左缘3、4肋间经心尖和主动脉根部做心脏的纵切面扫查,.,.,胸骨旁心脏短轴,探查方法：与左室长轴垂直，由下向上可获得一系列心脏短轴：（1）心底短轴（2）二尖瓣水平短轴（3）乳头肌水平短轴,.,.,心底短轴,.,二尖瓣口水平短轴,左室呈圆形，右室呈新月形舒张期二尖瓣前后叶开放呈鱼口状收缩期关闭呈“一”字形,.,乳头肌水平短轴,.,心尖四腔心切面,探查方法：探头放在心尖搏动处，使超声束由心尖向右上方指向心底,.,多普勒超声的应用,观察血流部位、方向、时限、性质测量血流速度计算流量估计跨瓣压差，判断返流与分流,.,彩色多普勒血流显像（CDFI）,在切面UCG上实时显示血流。红迎蓝离，形象直观，直接显示分流、返流或狭窄病变,.,先天性心脏病分段诊断（VanPraagh）,心房位置心室位置房室连接大动脉位置心室大动脉连接心脏位置及合并的畸形等,.,心房位置,正常人在胚胎发育完成后内脏位置的分布是不对称的。左、右侧的内脏与左心房、右心房保持同侧关系。（即右心房与右肺、右支气管及肝脏在右侧；左心房与左肺、左支气管、胃及脾在左侧）心脏位置的分类：一、根据内脏位置：心房正常位（S）、心房反位（I，约1/60001/8000人的内脏器官呈镜像反位，即解剖右心房及肝脏等右侧器官在左侧、）、心房不定位（A，即患者的胸腔、腹腔器官呈对称分布，此时两侧心房的形态特点相似，约占2%4%。）。心房不定位：若两侧心房的解剖与右心房相似，称右心房对称位或异构；两侧心房与解剖左心房相似称为左心房对称位或异构。,.,解剖左、右心房的结构特点,右心房内光滑部分与右心耳间有明显突出的肌肉嵴（终嵴）；房隔面上有卵圆窝边缘；右心耳呈粗短的三角形（最可靠），与右心房连接处较宽，右心耳部位的梳状肌延及整个房室口的壁。,左心房中不存在肌肉嵴；房隔面上为卵圆窝膜；左心耳呈手指状，与左心房连接处较窄，梳状肌限于左心耳内。,.,二、根据横膈水平大血管位置及连接关系（诊断敏感性100%,特异性99%）：,1.正常位：下腔静脉在椎体右前方，腹主动脉在椎体左前方；2.反位：下腔静脉在椎体左前方，腹主动脉在椎体右前方；3.对称右心房（也称无脾综合征）：下腔静脉与腹主动脉位于同侧，在椎体的右侧或左侧，下腔静脉在前，腹主动脉在后；4.对称左心房（也称多脾综合征）：下腔静脉间断，肝静脉直接与心房连接，奇静脉或半奇静脉延续位于椎体的右外侧或左外侧，腹主动脉位于椎体前（少数无下腔静脉间断，但肝静脉直接与心房连接）。,.,心室位置,心室右襻：即正常位，解剖右心室在右侧，解剖左心室在左侧；心室左襻：即解剖左心室位于右侧。十字交叉心脏：右心室在上，左心室在下，房室连接一致，此时房间隔呈水平位。,.,解剖左、右心室的结构特点,左心室流入口二尖瓣，附着室隔的部位离心尖较高；二尖瓣与主动脉瓣呈纤维连接；心尖部肌小梁较细；室隔面光滑无腱束附着等,右心室流入口三尖瓣，附着室隔的部位离心尖较低；三尖瓣与肺动脉瓣间为漏斗部肌肉组织；心尖部肌小梁结构较粗糙，有调节束；室隔面有三尖瓣隔叶腱束附着等,.,当两个心室腔有明显大小区别时，需根据流入道的情况界定是心室或残留心腔。,1.存在两侧房室瓣时，连接一侧房室口50%的心腔称为残留心腔，50%的心腔称为心室腔（可能发育不良）。2.存在共同房室瓣时，连接共同房室口25%的心腔为残留心腔。注：残留心腔在前上方的，常为左室型单心室；残留心腔在后下方的，常为右室型单心室。,.,房室连接,房室连接类型有四种：房室连接一致解剖右心房与解剖右心室，解剖左心房与解剖左心室。房室连接不一致（也称心室反位）解剖右心房与解剖左心室连接，而解剖左心房与解剖右心室连接。不定型房室连接心房对称位时房室连接一致或不一致均不能反映实际的连接类型。单心室房室连接两个心房与一个心室连接；分两种类型：A.双流入道心室，两侧心房与唯一的心室连接，或心室腔连接本身的流入道外，尚连接另侧流入口50%的口径；B.一侧房室连接缺如。单心室房室连接可见于心房正常位、反位或对称位时。,.,房室连接方式是描述房室交界处瓣膜、瓣环的解剖特点,两侧开放的房室瓣，存在左、右心室时，分别为二尖瓣、三尖瓣。若为单心室，称左侧房室瓣或右侧房室瓣。共同房室瓣。闭锁的房室瓣：房室瓣膜形成而不贯通。房室连接缺如：房室交界处呈肌性结构，而未形成瓣膜者。,.,大动脉位置诊断,分支特点是确认大动脉解剖性质的主要依据。主动脉在起始部分分出冠状动脉，以后在弓部分出头臂动脉；肺动脉在离开心室后很快分出左、右肺动脉；共同动脉干的分支有冠状动脉、肺动脉及主动脉。注：虽然肺动脉发生狭窄的机会多，但不能忽视分支的特点而将狭窄的大动脉确认为肺动脉。,.,心室大动脉的连接诊断,心室大动脉连接有四种类型：连接一致：主动脉与左心室连接，肺动脉与右心室连接；连接不一致：主动脉与右心室连接，肺动脉与左心室连接；双流出道：主动脉、肺动脉均与同一心室腔连接，心室腔为右心室或左心室，或是不定型单心室或残留心腔。主动脉及肺动脉可完全起始于同一心腔，或其中一个动脉超过50口径及另一个动脉完全起始于同一心室腔。单流出道：可为共同动脉干，或一侧心室大动脉缺如（主动脉或肺动脉闭锁）。单一的动脉可完全起始于右心室或左心室或不定型心室腔。更多见的是骑跨在室隔之上。,.,主动脉与肺动脉在瓣膜水平的相互位置关系,可有8种组合：正常位（situssolitus，S）：主动脉在肺动脉的右后方；反位（situsinversis，I）：主动脉在肺动脉的左后方；其他的尚有主动脉在肺动脉的右侧（D）、左侧（L）、前方（A）等。注：D-TGA时，主动脉瓣口常在肺动脉瓣口的右前方；L-TGA时，主动脉瓣口常在肺动脉瓣口的左前方。,.,心室漏斗部的形态类型,肺动脉下漏斗部（正常）；主动脉下漏斗部（D-TGA）；双侧存在漏斗部（DORV）；双侧缺乏漏斗部（DOLV）。漏斗间隔向前或向后移位均可导致一侧心室流出道的狭窄。,.,心脏的位置,左位心：心脏的主要部分在左侧胸腔，心尖指向左侧，通常心房位置正常，房室连接一致（右襻心室）的心脏呈左位心。右位心：心房反位，房室连接一致（左襻心室）的心脏则其主要部分位于右侧胸腔，心尖指向右侧；亦可见于心房位置正常（即孤立性右位心，而心房反位的左位心也称孤立性左位心）或心房对称位者。中位心：心脏位于胸腔中部，心尖指向中线，可见于心房正常位、反位或对称位（常见于复杂先心）。,.,合并心脏血管畸形,内脏心房位置异常时大多合并多种心血管畸形；右房对称位，约93伴完全性房室间隔缺损，其他常合并单心室、大血管异位及PS或DORV及PS；左房对称位，可合并法四、DORV、VSD、部分性房室间隔缺损等。不如右房对称位合并的畸形复杂、严重。,.,先天性心脏病分段诊断方法及命名的比较,正常心脏为(S,D,S）,即心房位置正常（S），右襻心室（D），大动脉位置正常（S），主动脉位于肺动脉右后方。镜像反位为（I,L,I）即心房反位（I），左襻心室（L），大动脉反位（I），主动脉位于肺动脉左后方，以上各段连接均正常。大动脉转位中，心房位置正常，右襻心室，主动脉位于肺动脉右前与右心室连接的大动脉转位，为TGA(S,D,D);心房反位，左襻心室，主动脉位于肺动脉左前与左心室连接的大动脉转位，为TGA(I,L,L);心房位置正常，左襻心室，主动脉位于肺动脉左前与左心室连接的为TGA(S,L,L),也称矫正型大动脉转位；心房正常位，右襻心室，主动脉、肺动脉均起自右心室，主动脉位于肺动脉右侧的为DORV(S,D,D),.,常见先心病的超声诊断：1.房间隔缺损（ASD）2.室间隔缺损（VSD）3.动脉导管未闭（PDA）4.法洛四联症（TOF）,.,房间隔缺损（AtrialSeptalDefect，ASD）,.,分类ASDIASDII静脉窦型无顶冠状静脉窦,.,ASD的诊断,.,.,.,经食道超声心动图检查（TEE）,在需要清晰显示房间隔缺损边缘、位置、大小，及其周边血管连接；术中监测时需用到TEE检查,.,ASD的介入治疗,治疗指征：年龄大于3Y；继发孔型房缺；边缘大小（下腔静脉、上腔静脉、二尖瓣瓣根、右上肺静脉、房顶、冠状静脉窦）；房间隔伸展径,.,ASD的三维超声诊断,立体重建心内结构，缺损形状、位置、边缘，与周边解剖结构的关系,.,室间隔缺损（VentricularSeptalDefect，VSD）,.,病理分类,膜周部流入道/流出道肌部流入道/小梁部/流出道嵴上型双动脉下/肺动脉下,.,膜周室间隔缺损,.,.,.,肌部室缺,.,双动脉下室缺,.,对