心脏疾病讲稿.ppt

自贡市第四人民医院胸心外科黄云,1943到1944间DwightHarken,作为中尉军医，给100例以上的心脏周围或者心肌内异物的士兵做异物去除术最终证实心脏是可以手术干预的区域。,1956年德克萨斯心脏中心改良DeWall-Lillehei体外循环机,Dr.JohnGibbon于1973年制造人工心肺机并投入临床使用首批手术以1：3惨败！,让心脏在舒张期停跳降低心脏温度避免心脏的机械活动和电活动,先天性心脏病（congenitalheartdisease）是由于胎儿的心脏在母体内发育有缺陷或部分发育停顿所造成的畸形。,先心病包括：房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、二叶主动脉瓣、主动脉缩窄、肺动脉瓣狭窄、三尖瓣下移畸形、主动脉窦动脉廇，法洛四联症。其中房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、较常见,房间隔缺损（ASD)是一种较常见的先心病，在成人先心病中发病率居于首位，男女之比为1：2，且有家族遗传倾向。,房间隔缺损,原发孔缺损,继发孔缺损,中央型,上腔型,下腔型,混合型,ASD时由于左房的压力高于右房，所以形成左向右分流，从而导致肺循环的血流量超过体循环的血流量，持续的肺血流量增多肺充血.肺淤血使右心的容量负荷增多，肺血管顺应性下降从功能性肺动脉高压发展为器质性肺动脉高压，右心系统的压力随之持续增高，使原来的左向右分流逆转为右向左分流而发展为艾森曼格综合征.,单纯的房间隔缺损在儿童期多无症状随着年龄的增长，活动后呼吸困难为主要的表现，继之可出现各种心律失常可因右室容量负荷加重而出现右心衰竭晚期可因重度肺动脉高压出现右向左分流而有青紫，形成艾森曼格综合征。,最典型的体征为肺动脉瓣区第二心音亢进呈固定分裂，可闻及-级收缩期喷射性杂音，此系肺动脉血流增加，肺动脉瓣关闭延迟并相对性狭窄所致。,心电图：不完全右束支传导阻滞，电轴右偏。年龄较大病人可以有房性早搏或者房颤。X线表现：可见右房、右室增大、肺动脉段突出及肺血管影增多,超声心动图：可以确诊,典型的心脏听诊、心电图可提示房间隔缺损存在，超声心动图可以确诊应与肺静脉畸形引流、肺动脉瓣狭窄、及小型室间隔缺损等鉴别。,0.5cm以下的房间隔缺损没有血流动力学意义，无需处理。2cm以上的缺损需要加以干预。内科介入封堵术和外科开胸手术两种治疗方法,无右向左分流的ASD,室间隔缺损是胚胎心室间隔发育不全而形成的左右心室间的异常交通，在心室水平产生左向右分流的先心病。约占先心病的25%,（1）膜部缺损：约占78%，分为单纯膜部缺损、嵴下型和隔瓣下型三个亚型（2）漏斗部缺损：约占20%，分为干下型和嵴内型二个亚型（3）肌部缺损：约占2%，分为流入道和小梁区二个亚型,部分病人可无明显症状部分病人可以表现为咳嗽，呼吸困难，容易患感冒部分较大室缺的病人易合并肺炎，且一旦发现肺炎，可诱发心力衰竭大的室缺也可影响发育，并可导致胸廓畸形,胸骨左缘第3、4肋间有响亮而粗糙的全收缩期杂音，伴有震颤分流量较大者在肺动脉瓣听诊区可闻及第二心间增强或亢进随着病情的发展，肺血管阻力增高，左向右分流减少，收缩期杂音也随之减弱或消失而肺动脉区第二心间明显亢进,较小缺损的心电图大多正常或有左室高电压中等缺损的心电图示左心室肥厚，并随肺血管阻力逐渐增加，心电图也由左心室肥厚转变为双心室肥厚大缺损者表现为右心室肥厚及右束支传导阻滞,小室缺可无异常征象中等室缺可见肺血增多，心影略向左增大,大室缺表现为肺动脉及其主要分支扩张，但在肺野外1/3血管影突然减少，心影大小不一，表现为左房、左室大，或左房、左室、右室大或以右室增大为主,脉冲多谱勒和彩色多普勒血流显像，可明确心室内分流的存在，并可间产接测肺动脉的压力,小室缺（0.5mm)的自然闭合率在21%-63%之间，小的闭合率高，大的闭合率低；5岁以内闭合率高，5岁以上闭合机会较少对于可能自然闭合的先心病室缺病人可以等待观查。不能自然闭合的先心病室缺病人有内科介入治疗和外科手术治疗两种方法,无右向左分流的ASD,动脉导管未闭（PDA）是主动脉和肺动态之间的一种先天性异常通道，多位于主动脉峡部和左肺动脉根部之间，约占先心病的20%左右，男女之比为1：3,1）主动脉水平左向右分流：无论在收缩还是舒张期主动脉压均高于肺动脉压，血液便会持续的自主动脉分流至肺动脉2）左心室负荷增加：a)血液分流至肺动脉使肺动脉血流量增多，血液经肺到达左心房、左心室而使左心室容量负荷增加,b)为弥补主动脉至肺动脉的分流对体循环造成的损失，左心室代偿性的增加心排血量。这两种因素均可造成左心房与左心室肥厚、扩大，最终导致左心衰竭3）肺动脉高压和右心室负荷增加4）双向分流和右向左分流,（1）未闭动脉导管内径较小，临床上可无主观症状，突出的体征为胸骨左缘第二肋间及左锁骨下方可闻及连续性机械样杂音，可伴有震颤，脉压可轻度增大,中等分流量者常有乏力、劳累后心悸、缺喘胸闷等症状，听诊杂音性质同上，更为响亮伴有震颤，传导范围更广，有时可在心尖部闻及轻度收缩期及舒张期杂音，周围血管征阳性,分流量大的未闭动脉导管，常伴有继发性严重肺动脉高压者可导致右向左分流，上述典型杂音的舒张期成份减轻或消失，继之收缩期杂音亦可消失而仅可闻及因肺动脉瓣关闭不全的舒张期杂音，此时患者多有青紫且临床症状严重。,胸部透视可见肺门、主动脉结及左心室搏动增强。胸部X线平片可见心尖下移、左心室增大，肺动脉高压时可见右心室增大、肺动脉段隆起、肺门血管影加深，呈肺多血表现。约一半一半的病人在平片上可见左心房增大的双心房影.,应用二维超声心动图探明主动脉及肺动脉的导管连接部，并可见左室内径增大；超声心动图可探及肺动脉内的异常血流。,病理生理肺动脉狭窄是主要的畸形，其部位和程度是决定体肺循环血流量的最重要因素肺动脉狭窄轻者，右心室压力小于左心室压力，则心室水平产生左向右分流或双向分流肺动脉狭窄重者，右心室压力超过左心室压力，心室水平大部分产生右向左分流,青紫,指端膨大、发绀,趾端膨大如鼓槌状,TOF,TOF的并发症脑血栓脑脓肿亚急性细菌性心内膜炎,TOF,TOF,心尖上翘,心腰凹陷,TOF,血常规：HBHCT凝血机制异常,因炎症、粘液样变性、退行性变、先天性畸形、缺血坏死创伤等原因所引起的单个或多个瓣膜结构异常，导致瓣膜狭窄和（或）关闭不全。青霉素广泛使用，使风湿发病率明显下降，梅毒也因性病控制而减少。近二十年来随着UCG逐步普及，二尖瓣脱垂日益多见。随着人口老化，钙化性主动脉瓣狭窄的发生率正在增高。,二尖瓣狭窄（MitralStenosisMS）以下演示中缩写为MS,以风湿性心瓣膜病占绝大多数,MITRALSTENOSIS,VIEWEDFROMBELOWANDLEFT.,THICKENEDSTENOTICMITRALVALVEANDENLARGEMENTOFL.ATRIUM,二尖瓣口,L.A.,正常二尖瓣口面积46cm2根据狭窄程度代偿状态分三期。一、瓣口面积2cm2（轻度狭窄）二、瓣口面积1.5cm2（中度狭窄）三、瓣口面积1cm2（重度狭窄）代偿期左房失代偿期右心室衰竭期,记忆法,2.0,1.5,1,呼吸困难Dyspnoea劳力性气促Dyspnoeaonexertion阵发性夜间呼吸困难(迷走神经张力)Paroxysmalnocturnaldyspnoea肺水肿Pulmonaryoedema。,一、症状Symptoms,心房纤颤致心悸或栓塞Palpitationsorembolifromatrialfibrillation咯血Haemoptysis反覆发生支气管炎咳嗽Recurrentbronchitisandchogh压迫症状crackdownsymptom,一、症状Symptoms,AORTA,L.PULMONARYARTERY,L.MAINBRONCHUS,L.UPPERPULMONARYVEIN,L.ATRIUM,左支气管受压综合征,收缩期前增强左房收缩减弱时收缩期前上升性杂音消失杂音的长度与狭窄的程度成正比可伴有舒张期震颤Diastolicthrill。,心尖区舒张期雷鸣最重要,心尖区听诊,二尖瓣狭窄时的舒张中晚期雷鸣式杂音,心尖区S1亢进及二尖瓣OS，说明瓣膜的弹性及活动性好随着左房压的升高，OS移近S2肺动脉瓣区S2亢进、宽分裂为肺动脉高压征肺动脉扩张出现收缩期杂音重度扩张肺动脉瓣相对关闭不全出现舒张早期Graham-Steell杂音。,肺动脉瓣区听诊,肺动脉重度扩张致肺动脉瓣相对关闭不全，出现舒张早期Graham-Steell杂音,中重度狭窄者呈二尖瓣面容Mitralface(malarflush),如果自儿童期就有二尖瓣狭窄，因右室长大，可见心前区隆起,左心房扩大心影如梨状，称为“二尖瓣型心”二尖瓣钙化Mitralvalvecalcified中重度肺郁血时，肺门阴影明显加深，肺下部血管影减少而上部增多，KerleyB线含铁血黄素沉积点状影Haemosiderosis,一、胸部线检查ChestX-ray,左房增大，右心室增大，主动脉结缩小，使心脏呈梨形。肺动脉干和次级肺动脉扩大、肺淤血间质性肺水肿（如KerleyB线）,Frontalview.Theenlargementoftherightportionofthecardiacsilhouette.Theleftatrialappendageisdilatedandformsalocalizedbulge(arrow)ontheleftcardiacborder.,左房,胸正位片心影右缘扩大,左心耳扩大形成左心缘的局部膨隆,二尖瓣狭窄时的心电图,二尖瓣型波Pmitrale或房颤Af(Atrialfibrillation)右心室肥厚RVhypertrophy,二、心电图ECG,型正常二尖瓣前叶活动曲线EF斜率正常双峰存在前后瓣叶反向运动,三、超声心动图Echocardiogram,型二尖瓣前叶活动曲线因EF斜率减慢双峰消失呈城垛样前后瓣叶同向运动前叶增厚开放受限左房增大,前叶,后叶,三、超声心动图Echocardiogram,二维可测瓣膜口径，观察瓣膜与瓣下结构改变,正常二尖瓣超声心动图EchocardiogramofNormalMV,二尖瓣狭窄的超声心动图EchocardiogramofMS,击此键心室舒张,二尖瓣狭窄的超声心动图EchocardiogramofMS,击此键心室收缩,二尖瓣狭窄的超声心动图EchocardiogramofMS,击此键心室收缩,二尖瓣狭窄的超声心动图EchocardiogramofMS,击此键心室舒张,二尖瓣区有舒张期隆隆样杂音伴左房增大超声心动图可进一步明确诊断,较罕见，可出现MS的症状，体栓塞、全身不适及发热等，可类似细菌性心内膜炎及SLE。肿瘤于舒张期进入二尖瓣口，收缩期进入心房，可出现特征性波状回波。如不手术切除，可导致死亡。,体循环栓塞,左房粘液瘤一般为良性，一旦确诊，需要手术摘除注意斩草除根有复发倾向,房颤Atrialfibrillation(50%以上)左室心搏量可下降20%，诱发或加重心衰体循环栓塞Systemicembolism(20%)肺部感染,THROMBUSATTACHEDTOPOSTERIORWALLOFL.ATRIUMANDTHROMBUSATPOSTEROMEDIALCOMMISSUREOFMITRALVALVE,本病的治疗应建立在内外两科密切合作的基础上。患者体力活动的限度、防治并发症、妊娠与外科手术的关系，考虑手术与否，术前后观察处理房颤及早用洋地黄控制心室率，必要时应复律。,内科治疗,适应证瓣膜情况好，增厚不明显，瓣下结构无明显融合者。禁忌症风湿活动有体循环栓塞史严重心律失常严重心功能不全者；,PercutaneousMitralBalloonValvulopasty,二尖瓣球囊成形术示意图,球囊到位充盈时球囊中部被狭窄的二尖瓣压迫成“腰征”,球囊完全膨胀“腰征”消失,术前,术后九个月,指征：基本与球囊成形术同,闭式分离术,（33）,对合并存在的关闭不全可作适当缝补或进行瓣环成形术。,直视下修补术,指征:心功能在34级合并有明显主动脉瓣疾病瓣膜广泛重度钙化以致不能分离修补者,瓣膜置换,机械瓣优点：耐用，不排异，不钙化缺点终生抗凝瓣膜声响,优点：术后不需长期抗凝，极少排异；缺点：可因感染性心内膜炎或在若干年后因钙化或/及机械性损伤而失效。,二尖瓣关闭不全,二尖瓣脱垂(Mitralprolapse)缺血性乳头肌功能不良Ischaemicpapillarymuscledysfunction心肌病Cardiomyopathy先天性发育异常（马凡氏综合征Marfanssyndrome感染性心内膜炎及腱索断裂,早期无明显症状，可保持较长时间，甚至超过20年.一旦出现明显症状，多已有不可逆心功损害。心悸咳嗽劳力性呼吸困难乏力，但急性肺水肿、咯血及栓塞少,体征Signs杂音：收缩期杂音舒张期杂音(在严重MR时可出现)二尖瓣相对性狭窄所致左心衰竭时杂音可暂时减弱,中晚期病人可有左室增大,心尖搏动,线慢性晚期左房左室大左房可极大心电图中晚期可见左房增大及左室肥厚、劳损。超声心动图有助区分不同病因评价左室功能,L.andR.VentricularEnlargement,ElectrocardiographicEvidenceofL.VentricularHypertrophy(LargeSinV1,LargeRinV4)andMinorAtrialAbnormality(BroadP),慢性者与二尖瓣狭窄相似但出现甚晚感染性心内膜炎较二尖瓣狭窄多见栓塞较少见,人工瓣膜置换术的原则：在心肌不可逆病变发生以前手术治疗,主动脉瓣狭窄（AorticStenosisAS）,主动脉瓣狭窄：右瓣与后瓣粘连形成二叶式主动脉瓣,60岁以下为风湿性或先天性6075岁为钙化性先天性二叶瓣，男性多Calcifiedcongenitalbicuspidvalve75岁以上多为退化性钙化，女性多Degenerativecalcification。,心绞痛Angina出现率约50%2/3合并冠心病晕厥或黑蒙Syncope可为首发症状，体力活动诱发猝死常见Suddendeath。,症状,正常,异常,左室肥大（持久的心尖搏动抬举）Sustainedandheavingapexbeat主动脉瓣区收缩期喷射性杂音伴收缩期震颤如伴AR则杂音增强如有心力衰竭或伴MR则杂音减弱。杂音强度与狭窄程度不完全一致，主要取决心搏量大小。,根据主动脉瓣区3级以上收缩期杂音及收缩期震颤，可作出AS的诊断经UCG可证实并鉴别病因应与肥厚型梗阻性心肌病相鉴别,风湿性者不仅常伴主动脉瓣关闭不全而且常伴二尖瓣病变，应全面考虑。对暂无手术适应证的无症状病人应根据狭窄程度适当限制体力活动。每半年或一年复查，以便及时手术治疗。特别注意预防感染性心内膜炎。慎用利尿剂和作用于小动脉的血管扩张剂,治疗,瓣膜狭窄程度重，变形显著，钙化重而广估计难以分离或合并显著关闭不全时均应作瓣膜替换术术前均应作心导管术及心血管造影术对老年人及有心绞痛史者应加作冠状动脉造影：冠脉结构及血流动力学状况风湿性者常合并二尖瓣病变，处理原则与无症状者同其症状究系由二尖瓣病变抑或AS引起，应全面分析考虑对心绞痛，硝酸甘油舌下含化亦有效。,外科治疗指征,主动脉瓣关闭不全（AorticValvularIncompetence）（AorticRegurgitation-AR）,胸痛ChestPain心悸Palpitation其他强烈动脉搏动感脑缺血症状,symptoms,正常,异常,主动脉瓣区及其副区舒张早期杂音心尖部AustinFlint杂音其他心脏体征A2减弱或消失为瓣膜活动度很差返流严重者主动脉瓣区收缩期杂音：升主动脉根部扩大相对性主动脉瓣狭窄。左室增大时有抬举样心尖搏动心界呈靴形增大,体征sign,颈动脉搏动增强Carotidpulsationmarked水冲脉Water-hammer或塌陷脉Collapsing枪击声Pistolshotsounds毛细血管搏动CapillarypulsationsDuroziez征头部随心搏频率作上下摆动（De-Musset征）下肢动脉收缩压较肱动脉高出5.3KPa以上而正常人只高出1.3-2.7KPa,体征sign,对无症状病人应定期复查，如心脏增大，左室肥厚伴劳损心电图或左室腔内径增大有发展，应采用超声心动图等测定左室功能。如下降，表明有心肌衰竭，应及早换瓣。在无症状如到已有充血性心衰时方换瓣则死亡率高手术效果不理想。适当限制体力活动控制可治疗的伴发症如高血压、冠心病预防感染性心内膜炎及一切可诱发心衰的致病因素。,LeftCircum