脑桥中央髓鞘溶解ppt课件

.通透性myelin脱诊综合征(osmoticdemyelinationsyndrome，ODS)，概述，通透性髓鞘脱疹综合症是中枢神经系统发生的特殊脱疹病。脑桥中央髓鞘溶解病变，CPM:对称髓鞘溶解病变。桥外髓鞘溶解症(extrapontinemyelinolysis，EPM):包括脑桥外的其他部分，如基底节、丘脑、皮质下脑白质。病因病机、病因及病因不明的首要原因是多种原因导致的水、电解质平衡障碍、迅速纠正的低钠血症，最容易的原因是慢性酒精中毒、败血症、恶性肿瘤、肝衰竭、严重烧伤、垂体功能衰竭的产后出血、持续发作后、肝移植等。有关原因及病因、颅内渗透压不平衡，血液和钠下降时，水进入细胞内会引起脑水肿，低钠血症迅速纠正时细胞外渗透压迅速增加，细胞内外渗透压差严重，脑细胞收缩。少突胶质细胞在细胞体积减少时容易死亡，髓鞘脱落，溶解。此外，对细胞的这种通透性刺激因子导致血管内皮细胞通透性损伤，血管性水肿及水草毒性因子释放，最终导致神经髓鞘的丢失。其他因素，例如病因病机、高血糖症和氮血症，ODS是由血渗透压增加引起的脱髓鞘细胞凋亡假说和营养不良，主要是维生素B1，维生素B1，维生素B1 12免疫缺陷异常，临床症状，CPM:经常引起意识障碍、脑神经功能障碍、肢体麻痹、闭锁综合征EPM:运动障碍、肌张力障碍、帕金森综合征等锥体外系症状。基底核损伤也可能导致异常的精神行为，谵妄。影像特征，CT是脑桥中央和脑桥外部对称低密度区域，经常是语音。影像特征，MRI诊断值优于CT，急性和亚急性时相是病变部位长T1，长T2信号变化，FIAIR图像是高信号。DWI对早期脱髓鞘病变最敏感，可以在双侧脑桥、中脑、基底节、丘脑等部位显示高信号，减少表观弥散(ADC)。MRI通常表示临床症状出现1-2周以上，显示病变，2-3周以上信号最明显，或者出现轻微同质或周围强化。其他辅助检查，脑干诱发电位一般表现为-波或-插值脑电位异常扩张PET-CT，脑桥病变部位早期高代谢，后期低代谢脑电图，扩散低振幅和慢波。无特征脑脊液检查蛋白和myelin碱性蛋白可以增加。低钠血症，低钠血症发生速度：急性，慢性血钠浓度：轻度(血钠120-135mmol/L)中度(血钠115-120mmol/L以下)重度(血钠115-120mmol)首先速度慢，然后输入的钠不足总量计算方法：钠不足(mmol)=0.6(女性0.5)重量(Kg)血钠正常(mmol/L)-血钠测定值(mmol/L)-，低钠血症，急性或重度低钠血症：钠补充速度以每小时血钠提高1-2mmol/L为宜，开始治疗时，以每小时15-50ml的速度静脉注射浓缩氯化钠3%。慢性低钠血症：钠补充速度为每小时血清钠浓度，最好不要超过0.5mmol/L。第一次24小时血钠上升需要用8-12mmol/L控制，48小时内血钠上升需要用20-25mmol/L控制。低钠血症，治疗过程需要密切监测血钠浓度，开始监测血液中的钠，根据监测结果调整钠补充，首先快速修正钠离子浓度为125mmol/L，然后慢慢完善正常。，ODS的治疗，可能没有有效的针对性治疗方法：使用甲状腺素释放激素，血浆交换单皮质类固醇或血浆交换静脉免疫球蛋白，预后，预后与临床症状严重度，初发性疾病和影像学所见无关的患者没有并发症发生，及时治疗，希望生存，大部分幸存者永久性神经系统损伤，水质麻痹和痉挛麻痹最常见的患者经过适当治疗后完全恢复病例回顾，张XX，男性，58岁主要原因肝癌术后1次通过恶心，呕吐26天，发音难题，四肢无力14天 2012-11-12住院。目前病史，2012年10月15日“肝雨叶占位”，我院肝胆外科手术，10月17日确认患者恶心、呕吐10月19日血钠113.2mmol/L，症状治疗10月21日血钠101.6mmol/L为10%氯化钠10月22日，患者无动于衷，不愿说话，10%氯化钠注射100毫升静脉注射。10月23日确认血钠100.1mmol/L，并注射10%氯化钠注射液80ml静脉输液。10月24日连续2次校准10%氯化钠60毫升滴液；10月25日检查血钠126.9mmol/L，10%氯化钠80ml静脉输液。10月26日氯化钠10% 50毫升静脉注射。因为从10月29日开始，四肢无力，声音低沉，发音也困难。体内，血压：140/89mmHg，右上腹部约20厘米，看起来是“l”手术疤痕。女内科的课文没有明显的异常。神经系统：对清醒、构音障碍、高皮质功能正常、前额对称、双侧瞳孔等大、直径3.0毫米的光反应敏感。嘴角不歪，伸出舌头抓住中心。四肢肌力5-等级，上肢肌张力增加，下肢肌张力正常，双侧手指鼻子检查抱歉定性，膝盖胫骨检查和抱歉定性，双侧反击症状阳性。无浅层感觉异常，肌腱反射活性强，踝克隆阳性，双侧病理症状阳性。颈部柔软，克氏症状呈阴性。成像、颅骨CT扫描没有明显异常。头骨磁共振扫描(庆云县人民医院，2014-11-10):脑桥、双侧丘脑、双侧豆核、尾部核、T1稍长的T2以上信号(如片状、斑点)，FLAIR和DWI显示出略高的信号。磁共振成像(2012-11-20，2012-12-04):双侧尾核、壳核、丘脑和脑桥能看到多对称长T1长T2信号阴影，DWI显示双侧丘脑及脑桥病变为高信号阴影，扫描病灶不能准确加强。病例回顾，脑脊液检查：脑脊液白细胞数1210 6/L脑脊液蛋白527.8mg/L，脑脊液葡萄糖3.2mmol/L，脑脊液氯化物123.2mmol/L，脑脊液Ig