抗核抗体谱解析PPT参考幻灯片

抗核抗体、风湿性、1、定义、抗核抗体(ANA)是对核抗原有不同的特定自身抗体的一般术语，包括可提取的核抗原(ENA)抗体、不可提取的核抗原抗体和细胞质抗体、2、意义、ANA和ENA抗体检测、胶原蛋白，3，抗ssa/Ro抗体，抗ssa/ro抗体对干燥综合症和SLE有很高的特异性。特别是航线抗体和60KDRo蛋白质(Ro60)和52KDRo蛋白质(Ro52)的免疫反应，分别用于区分SLE和原发性干燥综合征。SS-A/Ro抗体在85%-95%干燥综合征患者中发现。因此，该抗体是识别该病的主要指标。与Ro60抗体相比，Ro52抗体对原发干燥综合征具有更高的特异性。4，抗ssa/ro抗体可以单独检测Ro52自身抗体，只有5%的人能够单独检测到原发性干燥综合征患者。抗ssa/ro抗体也见于系统性红斑狼疮患者(45%-60%)。这种患者比其他SLE患者更容易得肾炎。5，因为抗ssa/ro抗体可以在未完全表现干燥综合征的患者身上找到，抗ssa/ro抗体可以作为干燥综合征的早期诊断标志，用于预测疾病的发展。亚急性皮肤狼疮(SCLE)患者抗SS-A/Ro抗体阳性率达60%。这种抗体的出现表明了SCLE的发生。这部分患者中往往有补体C3(75%)和C4(50%)的不足。6，新生儿红斑狼疮中抗SSA/Ro抗体、SSA/Ro抗体的检出率近100%。这种抗体阳性与先天性心脏阻断有很大的相关性。抗ss-a/ro抗体见于风湿性关节炎、进行性系统性硬化、多发性肌炎(5%-7%)、原发性胆汁性肝硬化(4%)、椎间盘LE(3%)患者、正常人群的0.1%，7，抗ss-a/ro抗体，概括来说，抗ss-a/ro抗体对SLE和干燥综合征的发病机制和疾病的预后诊断非常重要。8，抗SS-B/La抗体，抗SS-B/La抗体主要见于干燥综合征(85%)。系统性红斑狼疮也可以检测到，但只有10%到20%。抗ssb/la抗体经常与抗ss-a/ro抗体共存。在其他风湿病中，只有少数患者具有大多数检测不到的抗塞斯-b/la抗体。9，抗sm抗体，几年前，抗sm抗体被认为是系统性红斑狼疮(SLE)的高度特异性标记，其复杂结构由U-RNA和其他蛋白质组成(即B ，B，n，D1，D2，D3)这个抗原决定基位于蛋白质分子上。抗体具有很高的特异性，因此抗sm抗体作为SLE的ACR标准，是该病的特定症状之一。10，抗sm抗体，尽管如此，该抗体的诊断敏感度相当低。此检测灵敏度对应于SLE的高特异性。其他疾病包括干性综合征、MCTD、进行性硬皮病、类风湿性关节炎等，其中只有抗sm抗体阳性的患者。高浓度的抗Sm抗体只在髌骨患者中发现。11，抗连接体复合蛋白U1-snRNP抗体，抗连接体复合蛋白U1-snRNP抗体具有非常重要的诊断意义。这个复合物包括富含尿嘧啶核苷(u)的RNA和Sm蛋白质，U1特定核蛋白A和C(RNP-A，-C)，以及所谓的68KD蛋白质。Sm蛋白还出现在其他类型的合子U-RNA中(例如U2、U4/U6和U5)。12，抗结复合蛋白U1-snRNP抗体，U1-RNP抗体被认为是MCTD(也称为Sharp综合症)的诊断标记。抗U1-RNP自身抗体也可在其他风湿病中检测到(SLE:40%；sklerodermi:0-31%；干燥综合征：3-15%；皮肌炎：5-14%；慢性多发性关节炎：10%。但是在上述风湿性疾病中，与MCTD中nRNP抗体的高阈值相比，活性/效价通常较低。13，抗scl-70抗体，抗scl-70抗体在70%的系统性硬化症患者中显示为系统性硬化症的标记抗体。但是很难区分局部化症，所以只能将检测出的抗体和临床发现结合起来。，14，抗ACA(抗丝点抗体)，抗丝点抗体(ACA)抗原位于丝点内部，但不包含DNA。三种主要抗原是CENP-A蛋白(19KD)、CENP-B蛋白(80KD)和CENP-C蛋白(140KD)。其中CENP-B抗原在诊断中起着重要作用。因为这是所有丝点(ACA)抗体共有的目标抗原。15，抗ACA(抗体点抗体)，抗ACA(抗体点抗体)主要出现在一定形式的进行性全身硬化(PSS)，特别是CREST综合症(皮肤内钙沉着、雷诺现象、食管运动功能混乱、末端硬化、远距离)ACAs对PSS预后良好，出现此抗体时，CREST综合征患者心肺和肾脏的病变很少观察到。16，抗aca抗体，抗aca抗体可在25%出现Raynaud现象的患者中发现。这种病与胶原的发生有关，因此ACAs的测定对这种病的预测至关重要。抗aca(抗体点抗体)也见于原发性胆汁性肝硬化(10%-20%)。但是该抗体很少出现在个别肺动脉高压证人SLE和原发性干燥综合征患者身上。17，抗jo-1抗体，抗jo-1抗体的对应抗原只存在于细胞质中，因此在ana抗体中更为独特。Jo-1自身抗原是氨基tRNA合成酶。这种抗体尤其见于自发性炎性肌炎。原发性多发性肌炎为33%，原发性皮肤肌炎为25%。70%以上的抗-1抗体阳性患者患有纤维化肺泡炎，部分关节炎严重。因此，抗条-1抗体被认为是与肺部疾病相关的肌炎的标记性抗体。18、能与DNA结合的主要核蛋白抗组蛋白抗体。抗组蛋白抗体主要出现在95%的药物性狼疮患者中。抗原是H2A，H2B，H2A-H2B复合物。药物诱导的抗组蛋白抗体也见于19%-30% LE症。这种疾病经常发展成药物诱导的SLE。19，抗组蛋白抗体，抗组蛋白抗体在20-50%的SLE患者中发现。风湿性关节炎约15-20%，儿童风湿性关节炎约20%，其他一些胶原患者，原发性胆汁性肝硬化约60%，此抗体也见于10%左右的恶性疾病。其特异性低，但抗组蛋白抗体对药物引起及自发性狼疮诊断非常重要。20，抗ds-DNA抗体，SLE的特点是有大量的抗核成分，细胞质抗原，细胞膜自身抗体。抗ds-DNA抗体具有很大的诊断和病理意义，1982年列入修正SLEACR标准。免疫治疗期间，dsDNA抗体效价大幅下降，而病情恶化则伴随着dsDNA抗体的增加。因此，检测dsDNA抗体浓度有助于预测和治疗SLE。21，抗核抗体，抗核抗体近年来对SLE的诊断越来越重要。抗原是核糖体复合物，即染色体的结构成分。核糖体本身由组蛋白双链H2A-H2B和H3-H4组成，外部有双链DNA，由146个碱基对组成。因此，核小体抗体与核小体-1抗体一样，包含dsDNA抗体和组蛋白抗体(不包含组蛋白-1抗体)，与核小体特异性抗体一样，核小体复合体中的四价多肽只能与一个多肽结合。22，抗核抗体，核小体抗体是SLE的诊断标志，诊断灵敏度为70-90%。在SLE的活动期间，该抗体的检出率几乎为100%，在非活动期间SLE为62%(相应的dsDNA抗体检出率仅为3.3%)。对SLE的nucleolus抗体比dsDNA抗体诊断敏感度高，抗核抗体也见于dsDNA抗体阴性的患者身上。23、抗核抗体虽然如此，但抗核抗体为阴性的患者也有可能产生dsDNA抗体。核糖体抗体也可以在药物诱导的狼疮患者中发现。它们比dsDNA抗体出现得早，因此是SLE恶化的早期标志。24，抗核糖体抗体不存在于其他自身免疫疾病中，因此抗核糖体蛋白质(Rib-P)的自身抗体被认为对SLE非常特殊。核糖体复合物的巨亚系(60S)酸性蛋白、P0(38kD)、P1(19kD)和P2(17kD)负责自己的抗原。P0被认为是主要目标抗原，因为几乎所有的抗核糖体血清都与此抗原发生反应。25，抗核糖体抗体，报告的SLE患者抗核糖体p抗体检出率通常为10%-40%；亚洲患者的检出率高于黑人和