5 线粒体(3学时).ppt

线粒体1分子经过电子转移，释放的能量可以形成2个三磷酸腺苷分子。电子转运途径，复合物cychrome复合物、nadh、o2h、复合物，fadh2、H2O、2e-，质子泵、电子转运途径、Cytc、电子转运途径、Cytc、基质、膜间腔、葡萄糖(C6)、糖酵解、细胞基质、2对H、2ATP、底物水平磷酸化、线粒体基质、丙酮酸脱氢、2对H、TAC、线粒体基质、6对H、2对H、2对三磷酸腺苷、NAD、NAD 1分子葡萄糖完全氧化可形成36-38分子三磷酸腺苷，其中34-36分子形成于线粒体，糖酵解仅产生2分子三磷酸腺苷，因此线粒体是生物细胞的动力植物。1分子葡萄糖可以完全氧化形成36-38分子的三磷酸腺苷，其中34-36分子是在线粒体中形成的，糖酵解只产生2分子三磷酸腺苷，所以线粒体是生物细胞的动力装置。线粒体呼吸和能量转换的基本特征线粒体与医学、线粒体、细胞的能量转换和医学的关系、线粒体对环境变化非常敏感。在许多疾病状态下，线粒体的结构和功能发生相应的变化，成为疾病病理变化的一部分。线粒体异常也可能是疾病的原因。这种以线粒体结构或功能异常为主要原因的疾病称为线粒体疾病。中毒和感染线粒体也可能膨胀甚至破裂。原发性肝癌细胞癌变线粒体嵴数目逐渐减少，最终变成空泡状线粒体。缺血性损伤线粒体也有结构变异，如凝集和肿胀。坏血病有时两到三个线粒体融合成组织中的一个大线粒体，称为线粒体球。氰化物、一氧化碳等它能阻断呼吸链上的电子转移，导致生物氧化中断和细胞死亡。疾病过程中的线粒体改变、DNA突变和线粒体疾病、nDNA改变引起的线粒体功能障碍线粒体遗传性半自主线粒体功能障碍、mtDNA突变引起的线粒体功能障碍、nDNA改变引起的线粒体功能障碍是编码线粒体蛋白的孟德尔遗传缺陷、线粒体蛋白运输缺陷基因组间的通讯缺陷、mtDNA突变和疾病。线粒体脑病独特的圆形裸DNA，易于突变，难以修复。野生型mtDNA和突变型mtDNA之间的比例加快了细胞分裂。稀释突变mtDNA的中枢神经系统和骨骼肌是最依赖能量的。因此，临床症状以中枢神经系统和骨骼肌病变为特征，统称为脑肌病的不同疾病。或同一疾病的不同个体具有不同的临床表现、mtDNA突变和疾病、由mtDNA点突变引起的疾病、突变相关基因表型NT-3243 tRNA Leu (UUR)美拉朋糖尿病/耳聋NT-3256 tRNA Leu(UUR)Peant-3271 tRNA Leu(UUR)美拉单抗-3303 tRNA Leu (UUR)心肌病nt-3260tRNALeu(UUR)心肌病/肌病NT-4269 tRNA Lee心肌病NT-57331.卡恩斯-塞尔综合征(眼肌病)2。皮尔逊-骨髓/胰腺综合征3。线粒体心肌病。帕金森病。老年痴呆症。非胰岛素依赖型糖尿病、mtDNA突变和疾病、Leber遗传性视神经病变(Leber遗传性视神经病变，LHON)，Leber遗传性视神经病变是第一个被证实的母系疾病，迄今为止还没有发现男性患者将该疾病传播给后代。1871年，LHON以德国眼科医生西奥多勒伯的名字命名。这是一种急性或亚急性发作的母系遗传疾病。男女患者比例为5:1。LeberT博士的主要临床症状是视神经退化，所以它也叫Leber视神经萎缩。大多数患者年龄在18至20岁之间，其中大多数是男性。当印度的mtDNA突变时，疾病就开始了临床表现包括由双侧视神经严重萎缩引起的急性或亚急性双侧中枢性视力丧失，伴有神经、心血管、骨骼肌和其他系统异常，如头痛、癫痫和心律失常。leberhereditaryocopinopathy(LHON)，视神经和视网膜神经元变性，早发，表现为急性亚急性视觉恶化，导致失明。不知什么原因，男性发病率比女性高5倍。遗传诱导的LHON mtDNA突变都是点突变。例如，G11778A、G14459A(ND6)、G3460A(ND1)、T14484C(ND6)、G15257A(cytb)。mtDNA 11778位点GA突变，典型的LHON家系，本章概述，线粒体是真核细胞中一种特殊的细胞器，属于内膜成分，但不属于内膜系统。在电子显微镜下，线粒体是由双层单位膜包覆而成的夹套结构。分为外膜、膜周间隙、内膜和基质。内膜经常突出形成专门的线粒体嵴。许多与电子转移和氧化磷酸化相关的酶系统存在于内膜和嵴中。除了与细胞呼吸相关的酶系统外，基质还具有独特的遗传信息表达系统。其基因的缺失或缺失将导致多种临床疾病，首先涉及高能量消耗的大脑或心脏。线粒体的遗传特征是母体遗传和半自主遗传。线粒体是细胞的动力装置，其主要功能是参与能量分子三磷酸腺苷的形成。复习问题1 .内外膜易位的接触点细胞呼吸(生物氧化)氧化磷酸化底物水平磷酸化电子转移链(呼吸链)电子转移途径三磷酸腺苷酶复合物(胃动素)2 .简要回答1 .线粒体结